Hepatopulmonálny syndróm: čo to je, príznaky a liečba

Obsah

• Aké príznaky
• Čo spôsobuje hepatopulmonálny syndróm
• Ako sa stanovuje diagnóza
• Aká je liečba

Hepatopulmonálny syndróm je charakterizovaný rozšírením tepien a žíl pľúc, ktoré sa vyskytujú u ľudí s vysokým krvným tlakom v portálnej žile pečene. V dôsledku zväčšenia tepien v pľúcach sa zvyšuje srdcová frekvencia, čo spôsobuje, že krv čerpaná do tela nemá dostatok kyslíka.

Liečba tohto syndrómu spočíva v kyslíkovej terapii, zníženom tlaku v portálnej žile a v závažnejších prípadoch po transplantácii pečene.

Aké príznaky

Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť u ľudí s týmto syndrómom, sú dýchavičnosť v stoji alebo v sede. Okrem toho má väčšina ľudí s hepatopulmonálnym syndrómom aj príznaky chronického ochorenia pečene, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od problému, ktorý ich spôsobuje.

Čo spôsobuje hepatopulmonálny syndróm

Za normálnych podmienok má endotelín 1 produkovaný pečeňou funkciu regulácie pľúcneho vaskulárneho tonusu a keď sa viaže na receptory nachádzajúce sa v tkanive hladkého svalstva ciev, spôsobuje endotelín 1 vazokonstrikciu. Keď sa však viaže na receptory umiestnené v pľúcnom vaskulárnom endoteli, spôsobuje vazodilatáciu v dôsledku syntézy oxidu dusnatého. Endotelín 1 teda vyrovnáva svoj vazokonstrikčný a vazodilatačný účinok a pomáha udržiavať pľúcnu ventiláciu v normálnych parametroch.

Keď však dôjde k poškodeniu pečene, endotelín sa dostane do pľúcneho obehu a prednostne interaguje s pľúcnym vaskulárnym endotelom, čím podporuje pľúcnu vazodilatáciu. Okrem toho pri cirhóze dochádza k zvýšeniu hladín faktora nekrózy nádorov alfa, čo prispieva k hromadeniu makrofágov v lúmene pľúcnych ciev, ktoré stimulujú produkciu oxidu dusnatého, a tiež spúšťajú pľúcnu vazodilatáciu, čím bránia okysličovaniu čerpaná krv do pľúc.

Ako sa stanovuje diagnóza

Diagnóza pozostáva z lekárskeho vyšetrenia a testov, ako je kontrastná echokardiografia, nukleárna scintigrafia pľúc, testy pľúcnych funkcií.

Okrem toho môže lekár pomocou oximetrie zmerať aj množstvo kyslíka v krvi. Zistite, čo je oximetria a ako sa meria.

Aká je liečba

Hlavnou liečbou hepatopulmonálneho syndrómu je podávanie doplnkového kyslíka na zmiernenie dýchavičnosti, avšak časom môže stúpať potreba doplnku kyslíka.

V súčasnosti sa nepreukázalo, že by nejaký farmakologický zásah významne zmenil a zlepšil arteriálne okysličenie. Transplantácia pečene je teda jedinou účinnou terapeutickou možnosťou riešenia tohto problému.