Somatostatinómy

Obsah

• Príznaky somatostatinómu
• Príčiny a rizikové faktory somatostatinómov
• Ako sa diagnostikujú tieto nádory?
• Ako sa s nimi zaobchádza?
• Súvisiace stavy a komplikácie
• Miera prežitia pre somatostatinómy

Prehľad

Somatostatinóm je zriedkavý typ neuroendokrinného nádoru, ktorý rastie v pankrease a niekedy v tenkom čreve. Neuroendokrinný nádor je taký, ktorý je tvorený bunkami produkujúcimi hormóny. Tieto bunky produkujúce hormóny sa nazývajú ostrovčekové bunky.

Somatostatinóm sa vyvíja špecificky v bunke deltových ostrovčekov, ktorá je zodpovedná za produkciu hormónu somatostatín. Nádor spôsobuje, že tieto bunky produkujú viac tohto hormónu.

Keď vaše telo produkuje ďalšie somatostatínové hormóny, prestáva produkovať ďalšie hormóny pankreasu. Keď tieto ďalšie hormóny ubúdajú, vedie to nakoniec k prejavom príznakov.

Príznaky somatostatinómu

Príznaky somatostatinómu zvyčajne začínajú mierne a postupne sa zvyšujú. Tieto príznaky sú podobné tým, ktoré spôsobujú iné zdravotné ťažkosti. Z tohto dôvodu je dôležité, aby ste sa s lekárom dohodli na správnej diagnóze. To by malo zabezpečiť správne liečenie každého zdravotného stavu, ktorý je základom vašich príznakov.

Medzi príznaky spôsobené somatostatinómom patria:

• bolesť brucha (najbežnejší príznak)
• cukrovka
• nevysvetliteľné chudnutie
• žlčové kamene
• steatorea alebo mastná stolica
• upchatie čreva
• hnačka
• žltačka alebo zožltnutie kože (častejšie, keď je somatostatinóm v tenkom čreve)

Mnoho z týchto príznakov môže spôsobiť iný zdravotný stav ako somatostatinóm. Je to často tak, pretože somatostatinómy sú také zriedkavé. Váš lekár je však jediný, kto dokáže diagnostikovať presný stav, ktorý sa skrýva za vašimi konkrétnymi príznakmi.

Príčiny a rizikové faktory somatostatinómov

Čo spôsobuje somatostatinóm, nie je v súčasnosti známe. Existujú však niektoré rizikové faktory, ktoré môžu viesť k somatostatinómu.

Tento stav, ktorý môže postihnúť mužov aj ženy, sa zvyčajne vyskytuje po 50. roku života. Nasledujú ďalšie potenciálne rizikové faktory pre neuroendokrinné nádory:

• rodinná anamnéza mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN1), zriedkavého typu rakovinového syndrómu, ktorý je dedičný
• neurofibromatóza
• von Hippel-Lindauova choroba
• tuberózna skleróza

Ako sa diagnostikujú tieto nádory?

Diagnózu musí urobiť lekársky pracovník. Váš lekár zvyčajne začne diagnostický proces krvným testom nalačno. Tento test kontroluje zvýšenú hladinu somatostatínu. Po krvnom teste často nasleduje jeden alebo viac z nasledujúcich diagnostických skenov alebo röntgenových lúčov:

• endoskopický ultrazvuk
• CT
• oktreoscan (čo je rádioaktívny sken)
• MRI sken

Tieto testy umožňujú lekárovi vidieť nádor, ktorý môže byť rakovinový alebo nerakovinový. Väčšina somatostatinómov je rakovinová. Jediným spôsobom, ako zistiť, či je váš nádor rakovinový, je chirurgický zákrok.

Ako sa s nimi zaobchádza?

Somatostatinóm sa najčastejšie lieči odstránením nádoru chirurgickým zákrokom. Ak je nádor rakovinový a rakovina sa rozšírila (stav označovaný ako metastáza), chirurgický zákrok nemusí byť možnosťou. V prípade metastáz váš lekár bude liečiť a zvládať akékoľvek príznaky, ktoré somatostatinóm môže spôsobiť.

Súvisiace stavy a komplikácie

Niektoré zo stavov, ktoré sú spojené so somatostatinómami, môžu zahŕňať nasledujúce:

• von Hippel-Lindauov syndróm
• MUŽI1
• neurofibromatóza typu 1
• cukrovka

Somatostatinómy sa zvyčajne nachádzajú v neskoršej fáze, čo môže skomplikovať možnosti liečby. V neskorom štádiu sú rakovinové nádory pravdepodobnejšie už metastázované. Po metastázovaní je liečba obmedzená, pretože chirurgický zákrok zvyčajne nie je možný.

Miera prežitia pre somatostatinómy

Napriek vzácnej povahe somatostatinómov je výhľad na päťročné prežitie dobrý. Ak je možné somatostatinóm odstrániť chirurgicky, je päť rokov po odstránení takmer 100-percentná miera prežitia. Päťročná miera prežitia u pacientov liečených po metastázovaní somatostatinómu je 60 percent.

Kľúčové je dostať diagnózu čo najskôr. Ak máte niektoré príznaky somatostatinómu, mali by ste sa čo najskôr dohodnúť na stretnutí so svojím lekárom. Diagnostické testovanie bude schopné určiť konkrétnu príčinu vašich príznakov.

Ak váš lekár zistí, že máte somatostatinóm, tým skôr bude zahájená liečba, tým lepšia bude vaša prognóza.