Sarkoidóza

Sarkoidóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k zápalu v lymfatických uzlinách, pľúcach, pečeni, očiach, koži a / alebo iných tkanivách.

Presná príčina sarkoidózy nie je známa. Je známe, že keď má človek túto chorobu, v určitých orgánoch tela sa tvoria drobné zhluky abnormálneho tkaniva (granulómy). Granulómy sú zhluky imunitných buniek.

Choroba môže postihnúť takmer akýkoľvek orgán. Najčastejšie postihuje pľúca.

Lekári si myslia, že mať určité gény zvyšuje pravdepodobnosť sarkoidózy u človeka. Medzi choroby, ktoré môžu spôsobiť ochorenie, patria infekcie baktériami alebo vírusmi. Spúšťačom môže byť aj kontakt s prachom alebo chemikáliami.

Toto ochorenie je bežnejšie u afroameričanov a belochov so škandinávskym dedičstvom. Toto ochorenie má viac žien ako mužov.

Choroba často začína medzi 20. a 40. rokom. Sarkoidóza je u malých detí zriedkavá.

Osoba s blízkym príbuzným v krvi, ktorá má sarkoidózu, má takmer 5-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia.

Nemusia sa vyskytnúť žiadne príznaky. Ak sa príznaky objavia, môžu postihnúť takmer ktorúkoľvek časť tela alebo orgánový systém.

Takmer všetci ľudia postihnutí sarkoidózou majú príznaky pľúc alebo hrudníka:

• Bolesť na hrudníku (najčastejšie za prsnou kosťou)
• Suchý kašeľ
• Lapanie po dychu
• Vykašliavanie krvi (zriedkavé, ale závažné)
  

Medzi príznaky celkového nepohodlia patria:

• Únava
• Horúčka
• Bolesť alebo bolesť kĺbov (artralgia)
• Strata váhy

Kožné príznaky môžu zahŕňať:

• Strata vlasov
• Vyvýšené, červené, pevné vredy na koži (erythema nodosum), takmer vždy na prednej časti dolných končatín.
• Vyrážka
• Jazvy, ktoré sa vyvýšia alebo zapália

Medzi príznaky nervového systému patria:

• Bolesť hlavy
• Záchvaty
• Slabosť na jednej strane tváre

Očné príznaky môžu zahŕňať:

• Pálenie
• Výtok z oka
• Suché oči
• Svrbenie
• Bolesť
• Strata zraku

Medzi ďalšie príznaky tohto ochorenia patria:

• Suché ústa
• Mdloby, ak je do toho zapojené srdce
• Krvácanie z nosa
• Opuch v hornej časti brucha
• Ochorenie pečene
• Opuch nôh, ak sú postihnuté srdce a pľúca
• Abnormálny srdcový rytmus, ak je postihnuté srdce

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzické vyšetrenie a opýta sa na príznaky.

Rôzne zobrazovacie testy môžu pomôcť diagnostikovať sarkoidózu:

• Röntgen hrudníka, aby sa zistilo, či sú postihnuté pľúca alebo či sú zväčšené lymfatické uzliny
• CT hrudníka
• Scan pľúcneho gália (teraz zriedka)
• Zobrazovacie testy mozgu a pečene
• Echokardiogram alebo MRI srdca

Na diagnostiku tohto stavu je potrebná biopsia. Spravidla sa robí biopsia pľúc pomocou bronchoskopie. Môžu sa tiež vykonať biopsie iných telesných tkanív.

Môžu sa vykonať tieto laboratórne testy:

• Hladiny vápnika (moč, ionizovaný, krv)
• CBC
• Imunoelektroforéza
• Funkčné testy pečene
• Kvantitatívne imunoglobulíny
• Fosfor
• Enzým konvertujúci angiotenzín (ACE)

Príznaky sarkoidózy sa často bez liečby zlepšia.

Ak sú postihnuté oči, srdce, nervový systém alebo pľúca, zvyčajne sa predpisujú kortikosteroidy. Možno bude potrebné tento liek užívať 1 až 2 roky.

Niekedy sú tiež potrebné lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.

V zriedkavých prípadoch môžu ľudia s veľmi vážnym poškodením srdca alebo pľúc (ochorenie v konečnom štádiu) potrebovať transplantáciu orgánu.

Pri sarkoidóze, ktorá ovplyvňuje srdce, môže byť na liečbu problémov so srdcovým rytmom potrebný implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD).

Mnoho ľudí so sarkoidózou nie je vážne chorých a bez liečby sa majú lepšie. Až polovica všetkých ľudí s ochorením sa za 3 roky bez liečby zlepší. U ľudí, ktorých pľúca sú postihnuté, sa môže rozvinúť poškodenie pľúc.

Celková úmrtnosť na sarkoidózu je menej ako 5%. Príčiny smrti zahŕňajú:

• Krvácanie z pľúcneho tkaniva
• Poškodenie srdca, ktoré vedie k zlyhaniu srdca a abnormálnym srdcovým rytmom
• Zjazvenie pľúc (pľúcna fibróza)

Sarkoidóza môže viesť k týmto zdravotným problémom:

• Plesňové infekcie pľúc (aspergilóza)
• Glaukóm a slepota z uveitídy (zriedkavé)
• Obličkové kamene z vysokej hladiny vápnika v krvi alebo moči
• Osteoporóza a ďalšie komplikácie z dlhodobého užívania kortikosteroidov
• Vysoký krvný tlak v pľúcnych artériách (pľúcna hypertenzia)

Ak máte:

• Ťažké dýchanie
• Nepravidelný srdcový rytmus
• Vízia sa mení
• Ďalšie príznaky tejto poruchy

• Intersticiálna choroba pľúc - dospelí - výtok

• Sarcoid, I. stupeň - röntgenové vyšetrenie hrudníka
• Sarkoid, štádium II - röntgen hrudníka
• Sarkoid, štádium IV - röntgenové vyšetrenie hrudníka
• Sarkoid - detail kožných lézií
• Erythema nodosum spojený so sarkoidózou
• Sarkoidóza - detail
• Sarkoidóza na lakte
• Sarkoidóza na nose a čele
• Dýchací systém

Iannuzzi MC. Sarkoidóza. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarkoidóza. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 66.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnostika a liečba sarkoidózy. Lekár Am Fam. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.