Intersticiálna choroba pľúc

Intersticiálna choroba pľúc (ILD) je skupina pľúcnych porúch, pri ktorých dochádza k zápalu a následnému poškodeniu pľúcnych tkanív.

Pľúca obsahujú malé vzduchové vaky (alveoly), ktoré absorbujú kyslík. Tieto vzduchové vaky sa rozširujú s každým nádychom.

Tkanivo okolo týchto vzdušných vakov sa nazýva intersticium. U ľudí s intersticiálnym ochorením pľúc je toto tkanivo stuhnuté alebo zjazvené a vzdušné vaky nie sú schopné toľko expandovať. Vďaka tomu sa do tela nemôže dostať toľko kyslíka.

ILD sa môže vyskytnúť bez známej príčiny. Toto sa nazýva idiopatická ILD. Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je najbežnejším ochorením tohto typu.

Existujú tiež desiatky známych príčin ILD, vrátane:

• Autoimunitné ochorenia (pri ktorých imunitný systém napáda telo), ako je lupus, reumatoidná artritída, sarkoidóza a sklerodermia.
• Zápal pľúc v dôsledku vdýchnutia cudzích látok, ako sú určité druhy prachu, plesne alebo plesne (precitlivená pneumonitída).
• Lieky (ako nitrofurantoín, sulfónamidy, bleomycín, amiodarón, metotrexát, zlato, infliximab, etanercept a ďalšie chemoterapeutické lieky).
• Radiačné ošetrenie hrudníka.
• Práca s azbestom, uhoľným prachom, bavlneným prachom a prachom z oxidu kremičitého (okolo neho),

Fajčenie cigariet môže zvýšiť riziko vzniku niektorých foriem ILD a môže spôsobiť vážnejšie ochorenie.

Dýchavičnosť je hlavným príznakom ILD. Môžete dýchať rýchlejšie alebo sa musíte zhlboka nadýchnuť:

• Spočiatku nemusí byť dýchavičnosť závažná a všimne si ju iba pri cvičení, lezení po schodoch a iných činnostiach.
• Postupom času sa môže vyskytnúť pri menej namáhavej činnosti, ako je kúpanie alebo obliekanie, a keďže sa ochorenie zhoršuje, dokonca aj pri jedení alebo rozprávaní.

Väčšina ľudí s týmto ochorením má tiež suchý kašeľ. Suchý kašeľ znamená, že nevykašliavate žiadny hlien alebo spútum.

Časom sa prejaví aj chudnutie, únava, bolesti svalov a kĺbov.

Ľudia s pokročilejšou ILD môžu mať:

• Abnormálne zväčšenie a zakrivenie spodnej časti nechtov (palice).
• Modrá farba pier, kože alebo nechtov na rukách v dôsledku nízkej hladiny kyslíka v krvi (cyanóza).
• Príznaky ďalších chorôb, ako sú artritída alebo problémy s prehĺtaním (sklerodermia), spojené s ILD.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú skúšku. Pri počúvaní stetoskopu do hrudníka môžete počuť zvuky suchého, praskavého dychu.

Môžu sa vykonať tieto skúšky:

• Krvné testy na kontrolu autoimunitných chorôb
• Bronchoskopia s biopsiou alebo bez nej
• Rentgén hrude
• CT hrudníka s vysokým rozlíšením (HRCT)
• MRI hrudník
• Echokardiogram
• Otvorená biopsia pľúc
• Meranie hladiny kyslíka v krvi v pokoji alebo v aktívnom režime
• Krvné plyny
• Pľúcne funkčné testy
• Šesťminútový test chôdze (kontroluje, koľko času môžete prejsť za 6 minút a koľkokrát musíte zastaviť, aby ste dýchali)

Ľudia, ktorí sú na pracovisku silne vystavení známym príčinám pľúcnych chorôb, sú zvyčajne pravidelne vyšetrovaní na pľúcne choroby. Medzi tieto úlohy patrí ťažba uhlia, pieskovanie a práca na lodi.

Liečba závisí od príčiny a trvania ochorenia. Ak problém spôsobuje autoimunitné ochorenie, predpisujú sa lieky, ktoré potláčajú imunitný systém a zmierňujú opuchy pľúc.Pre niektorých ľudí, ktorí majú IPF, sú pirfenidón a nintedanib dva lieky, ktoré sa môžu používať na spomalenie ochorenia. Ak pre tento stav neexistuje žiadna špecifická liečba, cieľom je dosiahnuť, aby ste boli pohodlnejší a podporovali funkciu pľúc.

• Ak fajčíte, opýtajte sa svojho poskytovateľa, ako prestať fajčiť.
• Ľudia s nízkou hladinou kyslíka v krvi dostanú doma kyslíkovú terapiu. Dýchací terapeut vám pomôže nastaviť kyslík. Rodiny sa musia naučiť správne skladovanie a bezpečnosť kyslíka.

Rehabilitácia pľúc môže poskytnúť podporu a pomôcť vám naučiť sa:

• Rôzne metódy dýchania
• Ako nastaviť svoj dom na šetrenie energie
• Ako jesť dostatok kalórií a živín
• Ako zostať aktívny a silný

Niektorí ľudia s pokročilou ILD môžu potrebovať transplantáciu pľúc.

Stres z choroby môžete zmierniť pripojením sa k podpornej skupine. Zdieľanie s ostatnými, ktorí majú spoločné skúsenosti a problémy, vám môže pomôcť, aby ste sa necítili sami.

Šanca na zotavenie alebo zhoršenie ILD závisí od príčiny a závažnosti ochorenia, keď bola diagnostikovaná prvýkrát.

U niektorých ľudí s ILD sa objaví srdcové zlyhanie a vysoký krvný tlak v cievach pľúc.

Idiopatická pľúcna fibróza má zlý výhľad.

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Vaše dýchanie je čoraz ťažšie, rýchlejšie alebo plytšie ako predtým
• Nemôžete sa zhlboka nadýchnuť alebo sa musíte predkláňať, keď sedíte
• Častejšie vás bolia hlavy
• Cítite sa ospalá alebo zmätená
• Máte horúčku
• Kašlete na tmavý hlien
• Končeky prstov alebo koža okolo nechtov na rukách sú modré

Difúzne ochorenie parenchýmu pľúc; Alveolitída; Idiopatická pľúcna pneumonitída (IPP)

• Ako dýchať, keď ste zadýchaný
• Intersticiálna choroba pľúc - dospelí - výtok
• Kyslíková bezpečnosť
• Cestovanie s problémami s dýchaním
• Pomocou kyslíka doma

• Kluby
• Pneumokonióza uholníkov - II
• Pneumokonióza uholníkov - II
• Pneumokonióza uhoľných komplikovaná
• Dýchací systém

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Choroby spojivového tkaniva. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 65. kap.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticiálna choroba pľúc. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 86.

Ryu JH, Selman M, televízia Colby, kráľ TE. Idiopatické intersticiálne pneumónie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 63.