Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je stav, pri ktorom dochádza k zhrubnutiu srdcového svalu. Len jedna časť srdca je často hrubšia ako ostatné časti.

Zahustenie môže spôsobiť, že krv bude ťažšie odchádzať zo srdca, čo núti srdce, aby usilovnejšie pracovalo s krvou. Môže tiež sťažiť srdcu uvoľnenie a naplnenie krvou.

Hypertrofická kardiomyopatia sa najčastejšie prenáša rodinami (zdedí sa). Predpokladá sa, že je výsledkom defektov génov, ktoré riadia rast srdcového svalu.

U mladých ľudí je pravdepodobné, že budú mať závažnejšiu formu hypertrofickej kardiomyopatie. Tento stav sa však vyskytuje u ľudí všetkých vekových skupín.

Niektorí ľudia s týmto ochorením nemusia mať žiadne príznaky. Prvýkrát sa môžu dozvedieť, že majú problém, počas rutinnej lekárskej prehliadky.

U mnohých mladých dospelých je prvým príznakom hypertrofickej kardiomyopatie náhly kolaps a možná smrť. Môže to byť spôsobené veľmi abnormálnymi srdcovými rytmami (arytmie). Môže to byť tiež dôsledkom blokády, ktorá zabráni odtoku krvi zo srdca do zvyšku tela.

Medzi bežné príznaky patrí:

• Bolesť v hrudi
• Závraty
• Mdloby, najmä pri cvičení
• Únava
• Točenie hlavy, najmä pri alebo po aktivite alebo cvičení
• Pocit rýchleho alebo nepravidelného srdcového rytmu (palpitácie)
• Dýchavičnosť pri aktivite alebo po ľahnutí (alebo chvíli spánku)

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú skúšku a pomocou stetoskopu načúva srdcu a pľúcam. Medzi príznaky môžu patriť:

• Abnormálne srdcové zvuky alebo srdcový šelest. Tieto zvuky sa môžu meniť pri rôznych polohách tela.
• Vysoký krvný tlak.

Skontroluje sa tiež pulz v rukách a krku. Poskytovateľ môže cítiť abnormálny tlkot srdca v hrudníku.

Testy používané na diagnostiku hrúbky srdcového svalu, problémy s prietokom krvi alebo netesnosti srdcových chlopní (regurgitácia mitrálnej chlopne) môžu zahŕňať:

• Echokardiografia
• EKG
• 24-hodinový monitor Holter (monitor srdcového rytmu)
• Srdcová katetrizácia
• Rentgén hrude
• MRI srdca
• CT srdca
• Transezofageálny echokardiogram (TEE)

Môžu sa vykonať krvné testy na vylúčenie iných chorôb.

Blízki rodinní príslušníci ľudí, u ktorých bola diagnostikovaná hypertrofická kardiomyopatia, môžu byť vyšetrení na tento stav.

Ak máte hypertrofickú kardiomyopatiu, vždy dodržujte rady poskytovateľa týkajúce sa cvičenia. Možno vám bude povedané, aby ste sa vyhli namáhavému cvičeniu. Pravidelne plánované kontroly vyhľadajte aj u svojho poskytovateľa.

Ak máte príznaky, možno budete potrebovať lieky ako betablokátory a blokátory kalciových kanálov, ktoré pomôžu srdcu sťahovať sa a správne relaxovať. Tieto lieky môžu zmierniť bolesť na hrudníku alebo dýchavičnosť pri cvičení.

Ľudia s arytmiou môžu potrebovať liečbu, napríklad:

• Lieky na liečbu abnormálneho rytmu.
• Riedidlá krvi na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín (ak je arytmia spôsobená fibriláciou predsiení).
• Stály kardiostimulátor na kontrolu srdcového rytmu.
• Implantovaný defibrilátor, ktorý rozpoznáva život ohrozujúce srdcové rytmy a na ich zastavenie vysiela elektrický impulz. Niekedy sa umiestni defibrilátor, aj keď pacient nemal arytmiu, ale existuje vysoké riziko smrteľnej arytmie (napríklad ak je srdcový sval veľmi silný alebo slabý alebo má pacient príbuzného, ​​ktorý náhle zomrel).

Ak je prietok krvi zo srdca vážne zablokovaný, príznaky môžu byť závažné. Môže sa vykonať operácia nazývaná chirurgická myektómia. V niektorých prípadoch môže byť ľuďom podaná injekcia alkoholu do tepien, ktoré napájajú zhrubnutú časť srdca (ablácia alkoholového septa). Ľudia, ktorí majú tento postup, často vykazujú veľké zlepšenie.

Možno bude treba chirurgický zákrok na opravu mitrálnej chlopne, ak presakuje.

Niektorí ľudia s hypertrofickou kardiomyopatiou nemusia mať príznaky a budú mať normálnu životnosť. Iné sa môžu zhoršovať pomaly alebo rýchlo. V niektorých prípadoch sa stav môže rozvinúť do rozšírenej kardiomyopatie.

Ľudia s hypertrofickou kardiomyopatiou sú vystavení vyššiemu riziku náhlej smrti ako ľudia bez tohto ochorenia. Náhla smrť môže nastať v mladom veku.

Existujú rôzne typy hypertrofickej kardiomyopatie, ktoré majú rôzne prognózy. Výhľad môže byť lepší, ak sa ochorenie vyskytne u starších ľudí alebo keď sa srdcový sval vyznačuje určitou hrúbkou.

Hypertrofická kardiomyopatia je známou príčinou náhlej smrti športovcov. Takmer polovica úmrtí v dôsledku tohto stavu sa stane počas alebo tesne po nejakom druhu fyzickej aktivity.

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Máte akékoľvek príznaky hypertrofickej kardiomyopatie.
• Dostanete bolesť na hrudníku, búšenie srdca, mdloby alebo iné nové alebo nevysvetliteľné príznaky.

Kardiomyopatia - hypertrofická (HCM); IHSS; Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza; Asymetrická hypertrofia septa; Popol; HOCM; Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia

• Srdce - rez stredom
• Srdce - pohľad spredu
• Hypertrofická kardiomyopatia

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hypertrofická kardiomyopatia. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 78. kap.

McKenna WJ, Elliott PM. Choroby myokardu a endokardu. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. kapitola