Addisonova choroba

Addisonova choroba je porucha, ktorá sa vyskytuje, keď nadobličky neprodukujú dostatok hormónov.

Nadobličky sú malé orgány uvoľňujúce hormóny umiestnené na vrchole každej obličky. Skladajú sa z vonkajšej časti nazývanej kôra a vnútornej časti nazývanej dreň.

Kôra produkuje 3 hormóny:

• Glukokortikoidné hormóny (napríklad kortizol) udržiavajú kontrolu nad cukrom (glukózou), znižujú (potláčajú) imunitnú odpoveď a pomáhajú telu reagovať na stres.
• Mineralokortikoidné hormóny (napríklad aldosterón) regulujú rovnováhu sodíka, vody a draslíka.
• Pohlavné hormóny, androgény (mužské) a estrogény (ženské), ovplyvňujú pohlavný vývoj a pohlavný styk.

Addisonova choroba je výsledkom poškodenia nadobličkovej kôry. Poškodenie spôsobuje, že kôra produkuje príliš nízke hladiny hormónov.

Toto poškodenie môže spôsobiť nasledovné:

• Imunitný systém omylom útočí na nadobličky (autoimunitné ochorenie)
• Infekcie ako tuberkulóza, HIV alebo plesňové infekcie
• Krvácanie do nadobličiek
• Nádory

Medzi rizikové faktory pre autoimunitný typ Addisonovej choroby patria ďalšie autoimunitné ochorenia:

• Opuch (zápal) štítnej žľazy, ktorý často vedie k zníženej funkcii štítnej žľazy (chronická tyroiditída).
• Štítna žľaza produkuje príliš veľa hormónov štítnej žľazy (nadmerná činnosť štítnej žľazy, Gravesova choroba)
• Svrbivá vyrážka s hrčkami a pľuzgiermi (dermatitis herpetiformis)
• Prištítne telieska v krku neprodukujú dostatok paratyroidného hormónu (hypoparatyreóza)
• Hypofýza neprodukuje normálne množstvo niektorých alebo všetkých svojich hormónov (hypopituitarizmus)
• Autoimunitná porucha ovplyvňujúca nervy a svaly, ktoré ovládajú (myasthenia gravis)
• Telo nemá dostatok zdravých červených krviniek (perniciózna anémia)
• Semenníky nemôžu produkovať spermie alebo mužské hormóny (zlyhanie semenníkov)
• Cukrovka I. typu
• Strata hnedej farby (pigmentu) z oblastí kože (vitiligo)

Určité zriedkavé genetické chyby môžu tiež spôsobiť nedostatočnosť nadobličiek.

Medzi príznaky Addisonovej choroby patrí:

• Bolesť brucha
• Chronická hnačka, nevoľnosť a zvracanie
  
• Stmavnutie pokožky
• Dehydratácia
• Závraty pri vstávaní
• Nízka horúčka
• Nízka hladina cukru v krvi
• Nízky krvný tlak
• Extrémna slabosť, únava a pomalý a spomalený pohyb
• Tmavšia pokožka na lícach a perách (ústna sliznica)
• Chuť na soľ (jesť jedlo s veľkým množstvom pridanej soli)
• Chudnutie so zníženou chuťou do jedla

Príznaky sa nemusia prejavovať stále. Mnoho ľudí má niektoré alebo všetky tieto príznaky, keď majú infekciu alebo iný stres na tele. Inokedy nemajú žiadne príznaky.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na príznaky.

Pravdepodobne budú objednané krvné testy, ktoré môžu preukázať:

• Zvýšený obsah draslíka
• Nízky krvný tlak, najmä pri zmene polohy tela
• Nízka hladina kortizolu
• Nízka hladina sodíka
• Nízke pH
• Normálna hladina testosterónu a estrogénu, ale nízka hladina DHEA
• Vysoký počet eozinofilov

Možno objednať ďalšie laboratórne testy.

Ďalšie testy môžu zahŕňať:

• Röntgen brušnej dutiny
• CT brucha
• Stimulačný test kozyntropínom (ACTH)

Liečba náhradnými kortikosteroidmi a mineralokortikoidmi upraví príznaky tohto ochorenia. Tieto lieky sa zvyčajne musia brať doživotne.

Na tento stav nikdy nevynechávajte dávky svojho lieku, pretože sa môžu vyskytnúť život ohrozujúce reakcie.

Váš poskytovateľ vám môže povedať, aby ste na krátku dobu zvýšili dávkovanie z dôvodu:

• Infekcia
• Zranenie
• Stres
• Chirurgia

Počas extrémnej formy adrenálnej nedostatočnosti, ktorá sa nazýva nadobličková kríza, musíte si okamžite podať injekciu hydrokortizónu. Spravidla je tiež potrebná liečba nízkeho tlaku.

Niektorí ľudia s Addisonovou chorobou sa učia dať si núdzovú injekciu hydrokortizónu počas stresových situácií. Vždy noste lekársky preukaz (preukaz, náramok alebo náhrdelník), ktorý hovorí, že máte nedostatočnosť nadobličiek. ID by malo tiež uvádzať typ lieku a dávkovanie, ktoré potrebujete v prípade núdze.

Vďaka hormonálnej terapii môže veľa ľudí s Addisonovou chorobou viesť takmer normálny život.

Komplikácie môžu nastať, ak užijete príliš málo alebo príliš veľa hormónu nadobličiek.

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Nie ste schopní udržať váš liek dole kvôli zvracaniu.
• Máte stres, ako je infekcia, zranenie, trauma alebo dehydratácia. Možno bude potrebné upraviť váš liek.
• Vaša váha sa časom zvyšuje.
• Začnú vám opúchať členky.
• Dostanete nové príznaky.
• Pri liečbe sa u vás objavia príznaky poruchy nazývanej Cushingov syndróm

Ak máte príznaky nadobličkovej krízy, okamžite si podajte predpísaný liek. Ak nie je k dispozícii, choďte na najbližšiu pohotovosť alebo zavolajte na 911.

Medzi príznaky nadobličkovej krízy patria:

• Bolesť brucha
• Ťažké dýchanie
• Závraty alebo točenie hlavy
• Nízky krvný tlak
• Znížená úroveň vedomia

Adrenokortikálna hypofunkcia; Chronická adrenokortikálna nedostatočnosť; Primárna nedostatočnosť nadobličiek

• Endokrinné žľazy

Barthel A, Benker G, Berens K a kol. Aktualizácia o Addisonovej chorobe. Exp Clin Endokrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W a kol. Diagnostika a liečba primárnej nedostatočnosti nadobličiek: smernica klinickej praxe Endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Kôry nadobličiek. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 227.