Proximálna tubulárna acidóza obličiek

Proximálna renálna tubulárna acidóza je ochorenie, ktoré sa vyskytuje, keď obličky nesprávne odstraňujú kyseliny z krvi do moču. Výsledkom je, že v krvi zostáva príliš veľa kyseliny (nazýva sa to acidóza).

Keď telo vykonáva svoje bežné funkcie, produkuje kyselinu. Ak sa táto kyselina neodstráni alebo nezneutralizuje, krv bude príliš kyslá. To môže viesť k nerovnováhe elektrolytov v krvi. Môže tiež spôsobiť problémy s normálnou funkciou niektorých buniek.

Obličky pomáhajú regulovať hladinu kyseliny v tele tým, že odstraňujú kyselinu z krvi a vylučujú ju do moču. Kyslé látky v tele sú neutralizované zásaditými látkami, hlavne bikarbonátom.

Proximálna renálna tubulárna acidóza (typ II RTA) nastáva, keď hydrogenuhličitan nie je správne absorbovaný filtračným systémom obličiek.

RTA typu II je menej častá ako RTA typu I. Typ I sa tiež nazýva distálna renálna tubulárna acidóza. Typ II sa najčastejšie vyskytuje v dojčenskom veku a môže zmiznúť sám.

Príčiny RTA typu II zahŕňajú:

• Cystinóza (telo nie je schopné rozložiť látku cysteín)
• Lieky ako ifosfamid (chemoterapeutický liek), niektoré už nepoužívané antibiotiká (tetracyklín) alebo acetazolamid.
• Fanconiho syndróm, ochorenie obličkových trubíc, pri ktorom sa určité látky normálne absorbované obličkami do krvi vylučujú namiesto toho do moču
• Dedičná intolerancia fruktózy, porucha, pri ktorej je nedostatok bielkovín potrebných na odbúravanie ovocného cukru fruktózy
• Mnohopočetný myelóm, druh rakoviny krvi
• Primárna hyperparatyreóza, porucha, pri ktorej prištítne telieska na krku produkujú príliš veľa paratyroidného hormónu
• Sjögrenov syndróm, autoimunitná porucha, pri ktorej sú zničené žľazy produkujúce slzy a sliny
• Wilsonova choroba, dedičná porucha, pri ktorej je v tkanivách tela príliš veľa medi
• Nedostatok vitamínu D.

Medzi príznaky proximálnej renálnej tubulárnej acidózy patrí:

• Zmätenosť alebo znížená bdelosť
• Dehydratácia
• Únava
• Zvýšená frekvencia dýchania
• Osteomalácia (mäknutie kostí)
• Bolesť svalov
• Slabosť

Medzi ďalšie príznaky patria:

• Znížený výdaj moču
• Zvýšená srdcová frekvencia alebo nepravidelný srdcový rytmus
• Svalové kŕče
• Bolesť kostí, chrbta, bokov alebo brucha
• Kostrové deformity

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na príznaky.

Medzi testy, ktoré je možné objednať, patria:

• Arteriálny krvný plyn
• Chémia krvi
• Úroveň pH krvi
• Skúška pH a zaťaženia kyselinou v moči
• Analýza moču

Cieľom je obnoviť normálnu hladinu kyselín a rovnováhu elektrolytov v tele. Pomôže to napraviť poruchy kostí a znížiť riziko osteomalácie a osteopénie u dospelých.

Niektorí dospelí nemusia potrebovať žiadnu liečbu. Všetky deti potrebujú alkalické lieky, ako je citrát draselný a hydrogenuhličitan sodný. Toto je liek, ktorý pomáha upravovať kyslý stav tela. Tento liek pomáha predchádzať chorobám kostí spôsobeným príliš veľkým množstvom kyseliny, ako je napríklad rachitída, a umožniť normálny rast.

Tiazidové diuretiká sa tiež často používajú na konzerváciu bikarbonátu v tele.

Ak sa dá zistiť, základná príčina proximálnej renálnej tubulárnej nekrózy.

Môžu byť potrebné doplnky vitamínu D a vápnika, ktoré pomáhajú znižovať deformácie kostry spôsobené osteomaláciou.

Aj keď základná príčina proximálnej renálnej tubulárnej acidózy môže sama ustúpiť, účinky a komplikácie môžu byť trvalé alebo život ohrozujúce. Liečba je zvyčajne úspešná.

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak máte príznaky proximálnej renálnej tubulárnej acidózy.

Ihneď vyhľadajte lekársku pomoc, ak sa vyskytne niektorý z nasledujúcich núdzových príznakov:

• Znížená bdelosť alebo dezorientácia
• Znížené vedomie
• Záchvaty

Väčšine porúch, ktoré spôsobujú proximálnu renálnu tubulárnu acidózu, sa nedá zabrániť.

Tubulárna acidóza obličiek - proximálna; RTA typu II; RTA - proximálna; Renálna tubulárna acidóza typu II

• Anatómia obličiek
• Oblička - prietok krvi a moču

Bushinský DA. Obličkové kamene. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, vyd. Williamsova učebnica endokrinológie. 14. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 32.

Dixon BP. Tubulárna acidóza obličiek. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 547.

Seifter JL. Kyselinové poruchy. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 110.