Myelofibróza

Myelofibróza je porucha kostnej drene, pri ktorej je dreň nahradená vláknitým tkanivom jazvy.

Kostná dreň je mäkké tukové tkanivo vo vašich kostiach. Kmeňové bunky sú nezrelé bunky v kostnej dreni, ktoré sa vyvinú do všetkých vašich krvných buniek. Vaša krv je vyrobená z:

• Červené krvinky (ktoré prenášajú kyslík do vašich tkanív)
• Biele krvinky (bojujúce proti infekcii)
• Krvné doštičky (ktoré napomáhajú zrážaniu krvi)

Keď je kostná dreň zjazvená, nemôže vytvárať dostatok krviniek. Môže sa vyskytnúť anémia, problémy s krvácaním a vyššie riziko infekcií.

Výsledkom je, že pečeň a slezina sa snažia vytvoriť niektoré z týchto krviniek. To spôsobí opuch týchto orgánov.

Príčina myelofibrózy nie je často známa. Nie sú známe žiadne rizikové faktory. Keď sa vyskytne, často sa vyvíja pomaly u ľudí starších ako 50 rokov. Ženy a muži sú rovnako postihnutí. U aškenázskych Židov je tento stav zvýšený.

Rakoviny krvi a kostnej drene, ako je myelodysplastický syndróm, leukémia a lymfóm, môžu tiež spôsobiť zjazvenie kostnej drene. Toto sa nazýva sekundárna myelofibróza.

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Plnosť brucha, bolesť alebo pocit plnosti pred jedlom (kvôli zväčšenej slezine)
• Bolesť kostí
• Ľahké krvácanie, podliatiny
• Únava
• Zvýšená pravdepodobnosť infekcie
• Bledá koža
• Dýchavičnosť pri cvičení
• Strata váhy
• Nočné potenie
• Horúčka nízkeho stupňa
• Zväčšená pečeň
• Suchý kašeľ
• Svrbivá pokožka

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na príznaky.

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Kompletný krvný obraz (CBC) s krvným náterom na kontrolu rôznych typov krviniek
• Meranie poškodenia tkaniva (hladina enzýmu LDH)
• Genetické testovanie
• Biopsia kostnej drene na diagnostiku stavu a na kontrolu rakoviny kostnej drene

Transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek môže zlepšiť príznaky a ochorenie vyliečiť. Táto liečba sa zvyčajne zvažuje u mladších ľudí.

Ďalšia liečba môže zahŕňať:

• Krvné transfúzie a lieky na úpravu anémie
• Žiarenie a chemoterapia
• Cielené lieky
• Odstránenie sleziny (splenektómia), ak opuch spôsobuje príznaky, alebo na pomoc pri anémii

Keď sa ochorenie zhoršuje, kostná dreň pomaly prestáva pracovať. Nízky počet krvných doštičiek vedie k ľahkému krvácaniu. Spolu s anémiou sa môže zhoršiť opuch sleziny.

Prežívanie ľudí s primárnou myelofibrózou je asi 5 rokov. Niektorí ľudia však prežijú desaťročia.

Medzi komplikácie patria:

• Vývoj akútnej myelogénnej leukémie
• Infekcie
• Krvácajúci
• Krvné zrazeniny
• Zlyhanie pečene

Ak máte príznaky tejto poruchy, dohodnite si stretnutie s poskytovateľom. Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc kvôli nekontrolovanému krvácaniu, dýchavičnosti alebo žltačke (žltá pokožka a biele oči), ktorá sa zhoršuje.

Idiopatická myelofibróza; Myeloidná metaplázia; Aggénna myeloidná metaplázia; Primárna myelofibróza; Sekundárna myelofibróza; Kostná dreň - myelofibróza

Gotlib J. Polycythemia vera, esenciálna trombocytémia a primárna myelofibróza. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 157.

Dlhé NM, Kavanagh EC. Myelofibróza. In: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, vyd. Muskuloskeletálne zobrazovanie. 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primárna myelofibróza. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 70.