Kryoglobulinémia

Kryoglobulinémia je prítomnosť abnormálnych proteínov v krvi. Tieto bielkoviny sa zahusťujú pri nízkych teplotách.

Kryoglobulíny sú protilátky. Zatiaľ nie je známe, prečo pri nízkych teplotách v laboratóriu stávajú pevnými alebo gélovitými. V tele môžu tieto protilátky vytvárať imunitné komplexy, ktoré môžu spôsobiť zápal a blokovať krvné cievy. Toto sa nazýva kryoglobulinemická vaskulitída. To môže viesť k problémom od kožných vyrážok po zlyhanie obličiek.

Kryoglobulinémia je súčasťou skupiny chorôb, ktoré spôsobujú poškodenie a zápal krvných ciev v tele (vaskulitída). Existujú tri hlavné typy tohto stavu. Sú zoskupené podľa typu protilátky, ktorá sa produkuje:

• Typ I.
• Typ II
• Typ III

Typy II a III sa tiež označujú ako zmiešaná kryoglobulinémia.

Kryoglobulinémia typu I najčastejšie súvisí s rakovinou krvi alebo imunitného systému.

Typy II a III sa najčastejšie vyskytujú u ľudí, ktorí majú dlhotrvajúci (chronický) zápalový stav, ako je autoimunitné ochorenie alebo hepatitída C. Väčšina ľudí s kryoglobulinémiou typu II má chronickú infekciu hepatitídou C.

Medzi ďalšie stavy, ktoré môžu súvisieť s kryoglobulinémiou, patria:

• Leukémia
• Mnohopočetný myelóm
• Primárna makroglobulinémia
• Reumatoidná artritída
• Systémový lupus erythematosus

Príznaky sa budú líšiť v závislosti od typu poruchy, ktorú máte, a od postihnutých orgánov. Medzi príznaky patria:

• Problémy s dýchaním
• Únava
• Glomerulonefritída
• Bolesť kĺbov
• Bolesť svalov
• Purpura
• Raynaudov fenomén
• Smrť kože
• Kožné vredy

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti urobí fyzickú skúšku. Budú vás kontrolovať príznaky opuchu pečene a sleziny.

Testy na kryoglobulinémiu zahŕňajú:

• Kompletný krvný obraz (CBC).
• Test na komplement - počet bude nízky.
• Kryoglobulínový test - môže preukázať prítomnosť kryoglobulínov. (Toto je zložitý laboratórny postup, ktorý zahŕňa veľa krokov. Je dôležité, aby laboratórium, ktoré vykonáva test, bolo s týmto procesom oboznámené.)
• Funkčné testy pečene - môžu byť vysoké, ak je prítomná hepatitída C.
• Reumatoidný faktor - pozitívny u typov II a III.
• Biopsia kože - môže vykazovať zápal v cievach, vaskulitídu.
• Elektroforéza proteínov - krv - môže vykazovať abnormálny proteín protilátky.
• Rozbor moču - môže mať vplyv na krv v moči, ak sú ovplyvnené obličky.

Ďalšie testy môžu zahŕňať:

• Angiogram
• Rentgén hrude
• ESR
• Test na hepatitídu C
• Testy nervového vedenia, ak má osoba slabosť v rukách alebo nohách

ZMIEŠANÉ KRYOGLOBULINÉMIE (TYPY II A III)

Miernu alebo stredne ťažkú ​​formu kryoglobulinémie je možné často liečiť prijatím opatrení na odstránenie základnej príčiny.

Súčasné priamo pôsobiace lieky na hepatitídu C eliminujú vírus takmer u všetkých ľudí. Keď hepatitída C zmizne, kryoglobulíny zmiznú asi u polovice všetkých ľudí v priebehu nasledujúcich 12 mesiacov. Váš poskytovateľ bude po liečbe naďalej sledovať kryoglobulíny.

Závažná kryoglobulinemická vaskulitída postihuje životne dôležité orgány alebo veľké plochy kože. Je liečený kortikosteroidmi a inými liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém.

• Rituximab je účinný liek a má menšie riziká ako iné lieky.
• Cyklofosfamid sa používa v život ohrozujúcich podmienkach, keď rituximab nefunguje alebo nie je k dispozícii. Tento liek sa v minulosti používal často.
• Používa sa tiež liečba nazývaná plazmaferéza. Pri tomto postupe sa krvná plazma odoberie z krvného obehu a abnormálne proteíny kryoglobulínových protilátok sa odstránia. Plazma je nahradená tekutinou, proteínom alebo darovanou plazmou.

KRYOGLOBULINÉMIA TYPU I.

Táto porucha je spôsobená rakovinou krvi alebo imunitného systému, ako je mnohopočetný myelóm. Liečba je zameraná proti abnormálnym rakovinovým bunkám, ktoré produkujú kryoglobulín.

Zmiešaná kryoglobulinémia väčšinou nevedie k smrti. Výhľad môže byť zlý, ak sú postihnuté obličky.

Medzi komplikácie patrí:

• Krvácanie do zažívacieho traktu (zriedkavé)
• Ochorenie srdca (zriedkavé)
• Infekcie vredov
• Zlyhanie obličiek
• Zlyhanie pečene
• Smrť kože
• Smrť

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Vyskytnú sa u vás príznaky kryoglobulinémie.
• Máte hepatitídu C a objavujú sa u vás príznaky kryoglobulinémie.
• Máte kryoglobulinémiu a objavujú sa u vás nové alebo zhoršujúce sa príznaky.

Prevencia tohto stavu nie je známa.

• Držanie sa mimo chladných teplôt môže zabrániť niektorým príznakom.
• Testovanie a liečba infekcie hepatitídou C zníži vaše riziko.

• Kryoglobulinémia prstov
• Kryoglobulinémia - prsty
• Krvné bunky

Patterson ER, Winters JL. Hemaferéza. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henryho klinická diagnostika a manažment laboratórnymi metódami. 23. vyd. St. Louis, MO: Elsevier; 2017: kapitola 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M a kol. Kryoglobulinémia. Nat Rev Dis priméry. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Kameň JH. Imunitný komplex sprostredkovaný vaskulitídou malých ciev. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnica reumatológie. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 91. kapitola