Von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba je najčastejšou dedičnou poruchou krvácania.

Von Willebrandova choroba je spôsobená nedostatkom von Willebrandovho faktora. Von Willebrandov faktor pomáha krvným doštičkám zhlukovať sa a držať sa na stene krvných ciev, čo je nevyhnutné pre normálnu zrážanlivosť krvi. Existuje niekoľko druhov von Willebrandovej choroby.

Rodinná anamnéza poruchy krvácania je primárnym rizikovým faktorom.

Medzi príznaky patria:

• Abnormálne menštruačné krvácanie
• Krvácanie z ďasien
• Modrina
• Krvácanie z nosa
• Kožná vyrážka

Poznámka: Väčšina žien so silným alebo predĺženým menštruačným krvácaním nemá von Willebrandovu chorobu.

Môže byť ťažké diagnostikovať Von Willebrandovu chorobu. Nízka hladina von Willebrandovho faktora a krvácanie nie vždy znamenajú, že máte von Willebrandovu chorobu.

Testy, ktoré možno vykonať na diagnostiku tohto ochorenia, zahŕňajú:

• Čas krvácania
• Typizácia krvi
• Úroveň faktora VIII
• Analýza funkcie krvných doštičiek
• Počet krvných doštičiek
• Test kofaktora ristocetínu
• Von Willebrandov faktor špecifické testy

Liečba môže zahŕňať DDAVP (desamino-8-arginín vazopresín). Je to liek na zvýšenie hladiny von Willebrandovho faktora a zníženie pravdepodobnosti krvácania.

DDAVP však nefunguje na všetky typy von Willebrandovej choroby. Mali by sa vykonať testy na zistenie, aký typ von Willebrand máte. Ak sa chystáte na operáciu, lekár vám môže pred operáciou podať DDAVP, aby zistil, či sa vaše hladiny von Willebrandovho faktora zvyšujú.

Liek Alfanát (antihemofilný faktor) je schválený na zníženie krvácania u ľudí s ochorením, ktorí musia podstúpiť operáciu alebo iný invazívny zákrok.

Na zníženie krvácania sa môže použiť aj krvná plazma alebo niektoré prípravky faktora VIII.

Počas tehotenstva sa môže znížiť krvácanie. Ženy, ktoré majú tento stav, zvyčajne nemajú nadmerné krvácanie počas pôrodu.

Táto choroba sa prenáša rodinami. Genetické poradenstvo môže pomôcť budúcim rodičom pochopiť riziko pre ich deti.

Po chirurgickom zákroku alebo pri vytrhnutí zuba sa môže vyskytnúť krvácanie.

Aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) môžu tento stav zhoršiť. Neužívajte tieto lieky bez toho, aby ste sa najskôr porozprávali so svojím lekárom.

Ak dôjde k krvácaniu bez dôvodu, zavolajte svojho poskytovateľa.

Ak trpíte von Willebrandovou chorobou a máte naplánovaný chirurgický zákrok alebo máte nehodu, uistite sa, že vy alebo vaša rodina informujete poskytovateľov o vašom stave.

Porucha krvácania - von Willebrand

• Tvorba krvných zrazenín
• Krvné zrazeniny

Povodeň VH, Scott JP. Von Willebrandova choroba. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 504.

James P, Rydz N. Štruktúra, biológia a genetika von Willebrandovho faktora. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 138.

Neff AT. Von Willebrandova choroba a hemoragické abnormality krvných doštičiek a vaskulárnych funkcií. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 164 kap.

Samuels P. Hematologické komplikácie tehotenstva. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM a kol., Vyd. Gabbe’s pôrodníctvo: normálne a problémové tehotenstvá. 8. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 49.