Nedostatok faktora XII (Hagemanov faktor)

Nedostatok faktora XII je dedičná porucha, ktorá ovplyvňuje proteín (faktor XII) podieľajúci sa na zrážaní krvi.

Keď krvácate, v tele prebehne rad reakcií, ktoré napomáhajú tvorbe krvných zrazenín. Tento proces sa nazýva koagulačná kaskáda. Zahŕňa špeciálne proteíny nazývané koagulačné alebo zrážacie faktory. Môžete mať vyššiu pravdepodobnosť nadmerného krvácania, ak jeden alebo viac z týchto faktorov chýba alebo nefunguje tak, ako by mal.

Jedným z takýchto faktorov je faktor XII. Nedostatok tohto faktora nespôsobuje abnormálne krvácanie. Zrážanie krvi v skúmavke však trvá dlhšie ako zvyčajne.

Nedostatok faktora XII je zriedkavá dedičná porucha.

Spravidla neexistujú žiadne príznaky.

Nedostatok faktora XII sa najčastejšie zistí, keď sa pri bežnom skríningu robia testy zrážania.

Testy môžu zahŕňať:

• Stanovenie faktora XII na meranie aktivity faktora XII
• Čiastočný tromboplastínový čas (PTT) na kontrolu toho, ako dlho trvá zrážanie krvi
• Štúdia zmiešania, špeciálny test PTT na potvrdenie nedostatku faktora XII

Liečba zvyčajne nie je potrebná.

Tieto zdroje môžu poskytnúť viac informácií o nedostatku faktora XII:

• Národná nadácia pre hemofíliu - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Informačné centrum NIH o genetických a zriedkavých chorobách - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Očakáva sa, že výsledok bude dobrý aj bez liečby.

Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zvyčajne zistí tento stav pri iných laboratórnych testoch.

Toto je dedičná porucha. Nie je známy žiadny spôsob, ako tomu zabrániť.

Nedostatok F12; Nedostatok Hagemanovho faktora; Hagemanova vlastnosť; Nedostatok HAF

• Krvné zrazeniny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Zriedkavé nedostatky koagulačného faktora. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Hala JE. Hemostáza a zrážanie krvi. In: Hall JE, vyd. Guyton a Hall Učebnica lekárskej fyziológie. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 37.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačných faktorov. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 174.