Nedostatok protrombínu

Nedostatok protrombínu je porucha spôsobená nedostatkom proteínu v krvi nazývaného protrombín. Vedie to k problémom so zrážaním krvi (zrážaním). Protrombín je tiež známy ako faktor II (faktor dva).

Keď krvácate, v tele prebehne rad reakcií, ktoré napomáhajú tvorbe krvných zrazenín. Tento proces sa nazýva koagulačná kaskáda. Zahŕňa špeciálne proteíny nazývané faktory zrážania alebo zrážania. Môžete mať vyššiu pravdepodobnosť nadmerného krvácania, ak jeden alebo viac z týchto faktorov chýba alebo nefunguje tak, ako by mal.

Jedným z takýchto koagulačných faktorov je protrombín alebo faktor II. Nedostatok protrombínu sa vyskytuje v rodinách (zdedených) a je veľmi zriedkavý. Obaja rodičia musia mať gén na prenos poruchy na svoje deti. Rodinná anamnéza poruchy krvácania môže byť rizikovým faktorom.

Nedostatok protrombínu môže byť spôsobený aj iným ochorením alebo používaním určitých liekov. Toto sa nazýva získaný nedostatok protrombínu. Môže to byť spôsobené:

• Nedostatok vitamínu K (niektoré deti sa narodia s nedostatkom vitamínu K)
• Závažné ochorenie pečene
• Užívanie liekov, ktoré zabraňujú zrážaniu (antikoagulanciá ako warfarín)

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Abnormálne krvácanie po pôrode
• Silné menštruačné krvácanie
• Krvácanie po operácii
• Krvácanie po traume
• Ľahké podliatiny
• Krvácanie z nosa, ktoré sa nezastaví ľahko
• Krvácanie do pupka po narodení

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Stanovenie faktora II
• Čiastočný čas tromboplastínu
• Protrombínový čas (PT)
• Štúdia zmiešania (špeciálny test PTT na potvrdenie nedostatku protrombínu)

Krvácanie je možné regulovať intravenóznymi (IV) infúziami plazmy alebo koncentrátov faktorov zrážania. Ak máte nedostatok vitamínu K, môžete ho užívať ústami, injekciami pod kožu alebo do žily (intravenózne).

Ak máte túto poruchu krvácania, nezabudnite:

• Pred akýmkoľvek zákrokom, vrátane chirurgického zákroku a zubného zákroku, informujte svojich poskytovateľov zdravotnej starostlivosti.
• Povedzte to svojim rodinným príslušníkom, pretože môžu mať rovnakú poruchu, ale zatiaľ o nej nevedia.

Tieto zdroje môžu poskytnúť viac informácií o nedostatku faktora VII:

• Národná nadácia pre hemofíliu: Ďalšie nedostatky faktorov - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Informačné centrum o genetických a zriedkavých chorobách NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Výsledok je dobrý pri správnej liečbe.

Dedičný nedostatok protrombínu je stav na celý život.

Výhľad na získaný nedostatok protrombínu závisí od príčiny. Ak je to spôsobené ochorením pečene, výsledok závisí od toho, ako dobre sa dá vaše ochorenie pečene liečiť. Užívanie doplnkov vitamínu K lieči nedostatok vitamínu K.

Môže dôjsť k závažnému krvácaniu v orgánoch.

Okamžite podstúpte urgentnú liečbu, ak máte nevysvetliteľnú alebo dlhodobú stratu krvi alebo ak krvácanie nemôžete zvládnuť.

Nie je známa prevencia dedičného nedostatku protrombínu. Ak je príčinou nedostatok vitamínu K, jeho užívanie môže pomôcť.

Hypoprotrombinémia; Nedostatok faktora II; Dysprotrombinémia

• Tvorba krvných zrazenín
• Krvné zrazeniny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Zriedkavé nedostatky koagulačného faktora. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Hala JE. Hemostáza a zrážanie krvi. In: Hall JE, vyd. Guyton a Hall Učebnica lekárskej fyziológie. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 37.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačných faktorov. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 174.