Sekundárna systémová amyloidóza

Sekundárna systémová amyloidóza je porucha, pri ktorej sa v tkanivách a orgánoch hromadia abnormálne proteíny. Zhluky abnormálnych proteínov sa nazývajú amyloidové usadeniny.

Sekundárne znamená, že k nej dôjde v dôsledku inej choroby alebo situácie. Napríklad tento stav sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku dlhodobej (chronickej) infekcie alebo zápalu. Naproti tomu primárna amyloidóza znamená, že chorobu nespôsobuje žiadne iné ochorenie.

Systémový znamená, že choroba postihuje celé telo.

Presná príčina sekundárnej systémovej amyloidózy nie je známa. Je pravdepodobnejšie, že sa u vás vyvinie sekundárna systémová amyloidóza, ak máte dlhodobú infekciu alebo zápal.

Tento stav sa môže vyskytnúť pri:

• Ankylozujúca spondylitída - forma artritídy, ktorá väčšinou postihuje kosti a kĺby v chrbtici
• Bronchiektáza - ochorenie, pri ktorom sú chronickými infekciami poškodené veľké dýchacie cesty v pľúcach
• Chronická osteomyelitída - infekcia kostí
• Cystická fibróza - ochorenie, ktoré spôsobuje hromadenie hustého lepkavého hlienu v pľúcach, zažívacom trakte a iných častiach tela, čo vedie k chronickej infekcii pľúc.
• Familiárna stredomorská horúčka - dedičná porucha opakovaných horúčok a zápalov, ktoré často postihujú sliznicu brucha, hrudníka alebo kĺbov.
• Hairy cell leukemia - druh rakoviny krvi
• Hodgkinova choroba - rakovina lymfatického tkaniva
• Juvenilná idiopatická artritída - artritída postihujúca deti
• Mnohopočetný myelóm - druh rakoviny krvi
• Reiterov syndróm - skupina stavov, ktoré spôsobujú opuchy a zápaly kĺbov, očí a močových a pohlavných systémov)
• Reumatoidná artritída
• Systémový lupus erythematosus - autoimunitná porucha
• Tuberkulóza

Príznaky sekundárnej systémovej amyloidózy závisia od toho, ktoré telesné tkanivo je ovplyvnené proteínovými usadeninami. Tieto usadeniny poškodzujú normálne tkanivá. To môže viesť k príznakom alebo prejavom tohto ochorenia, vrátane:

• Krvácanie do kože
• Únava
• Nepravidelný srdcový rytmus
• Necitlivosť rúk a nôh
• Vyrážka
• Lapanie po dychu
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Opuchnuté ruky alebo nohy
• Opuchnutý jazyk
• Slabý stisk ruky
• Strata váhy

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzické vyšetrenie a spýta sa na vaše príznaky.

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Ultrazvuk brucha (môže vykazovať opuch pečene alebo sleziny)
• Biopsia alebo aspirácia tuku tesne pod kožou (podkožný tuk)
• Biopsia konečníka
• Biopsia kože
• Biopsia kostnej drene
• Krvné testy vrátane kreatinínu a BUN
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Rýchlosť nervového vedenia
• Analýza moču

Mal by sa liečiť stav, ktorý spôsobuje amyloidózu. V niektorých prípadoch je predpísaný liek kolchicín alebo biologický liek (liek, ktorý lieči imunitný systém).

To, ako dobre sa človeku darí, závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené. Závisí tiež od toho, či je možné liečiť chorobu, ktorá ju spôsobuje. Ak ochorenie postihuje srdce a obličky, môže to viesť k zlyhaniu orgánov a smrti.

Medzi zdravotné problémy, ktoré môžu vyplynúť zo sekundárnej systémovej amyloidózy, patria:

• Endokrinné zlyhanie
• Zástava srdca
• Zlyhanie obličiek
• Zlyhanie dýchania

Ak máte príznaky tohto stavu, zavolajte svojho poskytovateľa. Nasledujú závažné príznaky, ktoré si vyžadujú okamžitú lekársku pomoc:

• Krvácajúci
• Nepravidelný srdcový rytmus
• Necitlivosť
• Lapanie po dychu
• Opuch
• Slabý stisk

Ak máte ochorenie, o ktorom je známe, že zvyšuje vaše riziko tohto ochorenia, nechajte si ho liečiť. To môže pomôcť zabrániť amyloidóze.

Amyloidóza - sekundárna systémová; AA amyloidóza

• Amyloidóza prstov
• Amyloidóza tváre
• Protilátky

Gertz MA. Amyloidóza. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundárne, AA, amyloidóza. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.