Waldenströmova makroglobulinémia

Waldenströmova makroglobulinémia (WM) je rakovina B lymfocytov (typ bielych krviniek). WM je spojený s nadprodukciou proteínov nazývaných IgM protilátky.

WM je dôsledkom stavu nazývaného lymfoplazmatický lymfóm. Toto je rakovina bielych krviniek, v ktorej sa imunitné bunky B začnú rýchlo deliť. Presná príčina príliš vysokej produkcie protilátky IgM nie je známa. Hepatitída C môže zvýšiť riziko WM. Génové mutácie sa často nachádzajú v malígnych B bunkách.

Produkcia prebytočných IgM protilátok môže spôsobiť niekoľko typov problémov:

• Hyperviskozita, ktorá spôsobuje príliš hustú krv. To môže sťažiť tok krvi malými cievami.
• Neuropatia alebo poškodenie nervov, keď protilátka IgM reaguje s nervovým tkanivom.
• Anémia, keď sa IgM protilátka viaže na červené krvinky.
• Ochorenie obličiek, keď sa protilátka IgM ukladá v obličkovom tkanive.
• Kryoglobulinémia a vaskulitída (zápal krvných ciev), keď protilátka IgM vytvára za studena imunitné komplexy.

WM je veľmi zriedkavý. Väčšina ľudí s týmto ochorením má viac ako 65 rokov.

Medzi príznaky WM patria:

• Krvácanie z ďasien a krvácanie z nosa
• Rozmazané alebo znížené videnie
• Modravá pokožka prstov po vystavení chladu
• Závrat alebo zmätenosť
• Ľahké otlaky na koži
• Únava
• Hnačka
• Necitlivosť, brnenie alebo pálivá bolesť v rukách, nohách, prstoch na rukách, nohách, ušiach alebo nose
• Vyrážka
• Opuchnuté žľazy
• Neúmyselné chudnutie
• Strata zraku na jednom oku

Fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť opuchnutú slezinu, pečeň a lymfatické uzliny. Očné vyšetrenie môže preukázať zväčšené žily v sietnici alebo krvácanie zo sietnice (krvácania).

CBC vykazuje nízky počet červených krviniek a krvných doštičiek. Chemická analýza krvi môže ukazovať na ochorenie obličiek.

Test nazývaný elektroforéza sérových bielkovín ukazuje zvýšenú hladinu protilátky IgM. Úrovne sú často vyššie ako 300 miligramov na deciliter (mg / dL) alebo 3 000 mg / l. Bude vykonaný imunofixačný test, aby sa preukázalo, že protilátka IgM je odvodená od typu jednej bunky (klonálnej).

Test sérovej viskozity dokáže zistiť, či krv zhustla. Príznaky sa zvyčajne vyskytujú, keď je krv štyrikrát hustejšia ako zvyčajne.

Biopsia kostnej drene ukáže zvýšený počet abnormálnych buniek, ktoré vyzerajú ako lymfocyty aj plazmatické bunky.

Medzi ďalšie testy, ktoré je možné vykonať, patria:

• 24-hodinový proteín v moči
• Celkový obsah bielkovín
• Imunofixácia v moči
• Počet lymfocytov T (odvodených z týmusu)
• Röntgenové vyšetrenie kostí

Niektorí ľudia s WM, ktorí majú zvýšené protilátky IgM, nemajú príznaky. Tento stav je známy ako tlejúci WM. Nie je potrebná žiadna iná liečba ako starostlivé sledovanie.

U ľudí so symptómami je liečba zameraná na zníženie symptómov a riziko rozvoja poškodenia orgánov. V súčasnosti neexistuje štandardná liečba. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže navrhnúť, aby ste sa zúčastnili klinického skúšania.

Plazmaferéza odstraňuje IgM protilátky z krvi. Tiež rýchlo kontroluje príznaky spôsobené zahustením krvi.

Medzi lieky môžu patriť kortikosteroidy, kombinácia chemoterapeutických liekov a monoklonálna protilátka proti B bunkám, rituximab.

Autológna transplantácia kmeňových buniek môže byť odporúčaná u niektorých ľudí s inak dobrým zdravotným stavom.

Ľudia, ktorí majú nízky počet červených alebo bielych krviniek alebo krvných doštičiek, môžu potrebovať transfúzie alebo antibiotiká.

Priemerné prežitie je asi 5 rokov. Niektorí ľudia sa dožívajú viac ako 10 rokov.

U niektorých ľudí môže porucha spôsobiť niekoľko príznakov a postupovať pomaly.

Komplikácie WM môžu zahŕňať:

• Zmeny duševných funkcií, ktoré môžu viesť ku kóme
• Zástava srdca
• Gastrointestinálne krvácanie alebo malabsorpcia
• Problémy so zrakom
• Žihľavka

Ak sa objavia príznaky WM, kontaktujte svojho poskytovateľa.

Waldenströmova makroglobulinémia; Makroglobulinémia - primárna; Lymfoplazmatický lymfóm; Monoklonálna makroglobulinémia

• Waldenström
• Protilátky

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R a kol. Diagnóza a manažment Waldenströmovej makroglobulinémie: Mayo stratifikácia makroglobulinémie a smernice prispôsobené riziku (mSMART) pokyny 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Poruchy plazmatických buniek. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinémia / lymfoplazmatický lymfóm. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 87.