Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je neuromuskulárna porucha. Neuromuskulárne poruchy zahŕňajú svaly a nervy, ktoré ich ovládajú.

Myasthenia gravis sa považuje za typ autoimunitnej poruchy. Autoimunitná porucha nastáva, keď imunitný systém omylom napadne zdravé tkanivo. Protilátky sú bielkoviny vyrobené imunitným systémom tela, keď zistí škodlivé látky. Protilátky sa môžu vytvárať, keď imunitný systém mylne považuje zdravé tkanivo za škodlivú látku, ako napríklad v prípade myasthenia gravis. U ľudí s myasthenia gravis si telo vytvára protilátky, ktoré blokujú svalové bunky v prijímaní správ (neurotransmiterov) z nervových buniek.

V niektorých prípadoch je myasthenia gravis spojená s nádormi týmusu (orgánu imunitného systému).

Myasthenia gravis môže postihnúť ľudí v každom veku. Najčastejšie sa vyskytuje u mladých žien a starších mužov.

Myasthenia gravis spôsobuje slabosť dobrovoľných svalov. Sú to svaly, ktoré môžete ovládať. Autonómne svaly srdca a tráviaceho traktu zvyčajne nie sú ovplyvnené. Svalová slabosť myasthenia gravis sa zhoršuje s aktivitou a zlepšuje sa s odpočinkom.

Táto svalová slabosť môže viesť k rôznym príznakom, vrátane:

• Dýchacie ťažkosti kvôli slabosti svalov hrudnej steny
• Problémy so žuvaním alebo prehĺtaním, ktoré spôsobujú časté dávenie, dusenie alebo slintanie
• Ťažkosti s lezením po schodoch, zdvíhaním predmetov alebo zdvíhaním zo sediacej polohy
• Ťažkosti s rozprávaním
• Ovisnutá hlava a očné viečka
• Ochrnutie tváre alebo slabosť svalov tváre
• Únava
• Chrapot alebo zmena hlasu
• Dvojité videnie
• Ťažkosti s udržaním stáleho pohľadu

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú skúšku. Patrí sem podrobné nervové (neurologické) vyšetrenie. Môže sa zobraziť:

• Svalová slabosť, zvyčajne sú postihnuté najskôr očné svaly
• Normálne reflexy a pocit (vnem)

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Protilátky proti acetylcholínovému receptoru spojené s týmto ochorením
• CT alebo MRI hrudníka na vyhľadanie nádoru
• Štúdie nervového vedenia na testovanie toho, ako rýchlo sa elektrické signály pohybujú cez nerv
• Elektromyografia (EMG) na testovanie zdravia svalov a nervov, ktoré svaly ovládajú
• Testy pľúcnych funkcií na meranie dychu a toho, ako dobre fungujú pľúca
• Edrofoniový test na zistenie, či tento liek krátkodobo zvráti príznaky

Liečba myasthenia gravis nie je známa. Liečba vám môže umožniť menštruáciu bez akýchkoľvek príznakov (remisia).

Zmeny životného štýlu vám často môžu pomôcť pokračovať v každodenných činnostiach. Možno odporučiť nasledujúce:

• Oddych po celý deň
• Ak je dvojité videnie nepríjemné, použite očnú náplasť
• Vyvarujte sa stresu a vystaveniu teplu, ktoré môžu príznaky zhoršovať

Medzi lieky, ktoré môžu byť predpísané, patria:

• Neostigmín alebo pyridostigmín na zlepšenie komunikácie medzi nervami a svalmi
• Prednison a ďalšie lieky (ako je azatioprin, cyklosporín alebo mykofenolátmofetil) na potlačenie odpovede imunitného systému, ak máte závažné príznaky a iné lieky nefungujú dobre.

Krízové ​​situácie sú útoky na slabosť dýchacích svalov. Tieto záchvaty sa môžu vyskytnúť bez varovania, keď sa užije príliš veľa alebo príliš málo lieku. Tieto útoky zvyčajne netrvajú dlhšie ako niekoľko týždňov. Možno bude potrebné, aby ste boli prijatí do nemocnice, kde budete pravdepodobne potrebovať dychovú asistenciu pomocou ventilátora.

Na ukončenie krízy sa môže použiť aj postup nazývaný plazmaferéza. Tento postup spočíva v odstránení čírej časti krvi (plazmy), ktorá obsahuje protilátky. Toto je nahradené darovanou plazmou, ktorá neobsahuje protilátky, alebo inými tekutinami. Plazmaferéza môže tiež pomôcť zmierniť príznaky po dobu 4 až 6 týždňov a často sa používa pred chirurgickým zákrokom.

Môže sa tiež použiť liek nazývaný intravenózny imunoglobulín (IVIg)

Chirurgický zákrok na odstránenie týmusu (tymektómia) môže mať za následok trvalú remisiu alebo menšiu potrebu liekov, najmä ak je prítomný nádor.

Ak máte problémy s očami, lekár vám môže na zlepšenie videnia navrhnúť hranoly šošoviek. Môže sa tiež odporučiť chirurgický zákrok na ošetrenie očných svalov.

Fyzikálna terapia môže pomôcť udržať vašu svalovú silu. To je obzvlášť dôležité pre svaly, ktoré podporujú dýchanie.

Niektoré lieky môžu zhoršiť príznaky a je potrebné sa im vyhnúť. Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, opýtajte sa svojho lekára, či je v poriadku, aby ste ho užili.

Stres z choroby môžete zmierniť pripojením sa k podpornej skupine pre myasthenia gravis. Zdieľanie s ostatnými, ktorí majú spoločné skúsenosti a problémy, vám môže pomôcť, aby ste sa necítili sami.

Liečba nie je možná, ale dlhodobá remisia je možná. Možno budete musieť obmedziť niektoré denné činnosti. U ľudí, ktorí majú iba očné príznaky (očná myasthenia gravis), sa môže časom vyvinúť generalizovaná myasténia.

Žena s myasthenia gravis môže otehotnieť, je však dôležitá starostlivá prenatálna starostlivosť. Dieťa môže byť slabé a niekoľko týždňov po narodení bude potrebovať lieky, ale porucha sa u neho zvyčajne nevyvinie.

Tento stav môže spôsobiť život ohrozujúce problémy s dýchaním. Tomu sa hovorí myastenická kríza.

Ľudia s myasthenia gravis majú vyššie riziko ďalších autoimunitných porúch, ako je tyreotoxikóza, reumatoidná artritída a systémový lupus erythematosus (lupus).

Ak sa u vás objavia príznaky myasthenia gravis, obráťte sa na svojho lekára.

Ak máte ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním, choďte na pohotovosť alebo zavolajte na miestne tiesňové číslo (napríklad 911).

Neuromuskulárna porucha - myasthenia gravis

• Povrchové predné svaly
• Ptóza - ovisnutie viečka
• Centrálny nervový systém a periférny nervový systém

Chang CWJ. Myasthenia gravis a Guillain-Barrého syndróm. In: Parrillo JE, Dellinger RP, vyd. Medicína kritickej starostlivosti: zásady diagnostiky a manažmentu u dospelých. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 61.

Sanders DB, Guptill JT. Poruchy nervovosvalového prenosu. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M a kol. Usmernenie pre medzinárodný konsenzus pri liečbe myasthenia gravis: zhrnutie. Neurológia. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.