Frontotemporálna demencia

Frontotemporálna demencia (FTD) je zriedkavá forma demencie podobná Alzheimerovej chorobe, až na to, že má tendenciu postihovať iba určité oblasti mozgu.

Ľudia s FTD majú abnormálne látky (nazývané spleť, Pickove telá a Pickové bunky a proteíny tau) vo vnútri nervových buniek v poškodených oblastiach mozgu.

Presná príčina abnormálnych látok nie je známa. Bolo nájdených veľa rôznych abnormálnych génov, ktoré môžu spôsobiť FTD. Niektoré prípady FTD sa dedia cez rodiny.

FTD je zriedkavá. Môže sa vyskytnúť u ľudí od 20 rokov. Zvyčajne to však začína vo veku 40 až 60 rokov. Priemerný vek, v ktorom sa začína, je 54 rokov.

Choroba sa zhoršuje pomaly. Tkanivá v častiach mozgu sa časom zmenšujú. Príznaky ako zmeny správania, ťažkosti s rečou a problémy s myslením sa vyskytujú pomaly a zhoršujú sa.

Včasné zmeny osobnosti môžu pomôcť lekárom povedať FTD okrem Alzheimerovej choroby. (Strata pamäti je často hlavným a najskorším príznakom Alzheimerovej choroby.)

Ľudia s FTD majú tendenciu správať sa nesprávnym spôsobom v rôznych sociálnych podmienkach. Zmeny v správaní sa stále zhoršujú a sú často jedným z najrušivejších príznakov choroby. Niektoré osoby majú väčšie ťažkosti s rozhodovaním, zložitými úlohami alebo jazykom (problémy s hľadaním alebo porozumením slov alebo písaním).

Medzi všeobecné príznaky patrí:

ZMENY SPRÁVANIA:

• Nie som schopný udržať si prácu
• Nutkavé správanie
• Impulzívne alebo nevhodné správanie
• Neschopnosť fungovať alebo interagovať v sociálnych alebo osobných situáciách
• Problémy s osobnou hygienou
• Opakujúce sa správanie
• Odstúpenie od sociálnej interakcie

EMOČNÉ ZMENY

• Náhle zmeny nálady
• Znížený záujem o každodenné životné aktivity
• Nerozpoznanie zmien v správaní
• Neprejavenie emočného tepla, obavy, empatie, sympatie
• Nevhodná nálada
• Nezáleží na udalostiach alebo prostredí

ZMENY JAZYKA

• Nemôže hovoriť (mutizmus)
• Znížená schopnosť čítať alebo písať
• Ťažkosti s hľadaním slova
• Ťažkosti s rozprávaním alebo porozumením reči (afázia)
• Opakovanie všetkého, čo s nimi hovorí (echolalia)
• Zmenšujúca sa slovná zásoba
• Slabé, nekoordinované zvuky reči

NERVOUSOVÉ SYSTÉMOVÉ PROBLÉMY

• Zvýšený svalový tonus (rigidita)
• Strata pamäti, ktorá sa zhoršuje
• Ťažkosti s pohybom / koordináciou (apraxia)
• Slabosť

ĎALŠIE PROBLÉMY

• Inkontinencia moču

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti sa opýta na anamnézu a príznaky.

Môžu byť objednané testy, ktoré pomôžu vylúčiť iné príčiny demencie vrátane demencie spôsobenej metabolickými príčinami. FTD je diagnostikovaná na základe príznakov a výsledkov testov, vrátane:

• Hodnotenie mysle a správania (neuropsychologické hodnotenie)
• MRI mozgu
• Elektroencefalogram (EEG)
• Vyšetrenie mozgu a nervového systému (neurologické vyšetrenie)
• Vyšetrenie tekutiny okolo centrálneho nervového systému (mozgovomiechový mok) po lumbálnej punkcii
• CT hlavy
• Skúšky vnímania, myslenia a uvažovania (kognitívne funkcie) a motorické funkcie
• Novšie metódy, ktoré testujú metabolizmus mozgu alebo bielkovinové usadeniny, môžu v budúcnosti lepšie umožňovať presnejšiu diagnostiku
• Skenovanie mozgu pozitrónovou emisnou tomografiou (PET)

Biopsia mozgu je jediný test, ktorý môže potvrdiť diagnózu.

Pre FTD neexistuje žiadna špecifická liečba. Lieky môžu pomôcť zvládnuť zmeny nálady.

Ľudia s FTD niekedy užívajú rovnaké lieky, ktoré sa používajú na liečbu iných typov demencie.

V niektorých prípadoch môže vysadenie alebo zmena liekov, ktoré zhoršujú zmätok alebo ktoré nie sú potrebné, zlepšiť myslenie a iné duševné funkcie. Medzi lieky patria:

• Analgetiká
• Anticholinergiká
• Látky tlmiace centrálny nervový systém
• Cimetidín
• Lidokaín

Je dôležité liečiť všetky poruchy, ktoré môžu spôsobiť zmätok. Tie obsahujú:

• Anémia
• Znížená hladina kyslíka (hypoxia)
• Zástava srdca
• Vysoká hladina oxidu uhličitého
• Infekcie
• Zlyhanie obličiek
• Zlyhanie pečene
• Poruchy výživy
• Poruchy štítnej žľazy
• Poruchy nálady, napríklad depresia

Na kontrolu agresívneho, nebezpečného alebo rozrušeného správania môžu byť potrebné lieky.

Úprava správania môže pomôcť niektorým ľuďom kontrolovať neprijateľné alebo nebezpečné správanie. Spočíva v odmeňovaní za vhodné alebo pozitívne správanie a v ignorovaní nevhodného správania (ak je to bezpečné).

Nie vždy funguje talk terapia (psychoterapia). Môže to spôsobiť ďalšie zmätky alebo dezorientáciu.

Orientácia na realitu, ktorá posilňuje environmentálne a iné podnety, môže pomôcť znížiť dezorientáciu.

V závislosti od príznakov a závažnosti ochorenia môže byť potrebné sledovanie a pomoc pri osobnej hygiene a starostlivosti o seba. Nakoniec môže byť potrebné 24-hodinová starostlivosť a sledovanie doma alebo v špeciálnom zariadení. Rodinné poradenstvo môže človeku pomôcť vyrovnať sa so zmenami potrebnými pre domácu starostlivosť.

Starostlivosť môže zahŕňať:

• Ochranné služby pre dospelých
• Zdroje Spoločenstva
• Domáci majstri
• Hosťujúce zdravotné sestry alebo asistenti
• Dobrovoľnícke služby

Ľudia s FTD a ich rodinami možno budú musieť vyhľadať právne poradenstvo skoro v priebehu poruchy. Predbežná smernica o starostlivosti, plná moc a ďalšie právne kroky môžu uľahčiť rozhodovanie o starostlivosti o osobu s FTD.

Stres z FTD môžete zmierniť pripojením sa k podpornej skupine. Zdieľanie s ostatnými, ktorí majú spoločné skúsenosti a problémy, vám môže pomôcť, aby ste sa necítili sami. Viac informácií a podporu pre ľudí s FTD a ich rodiny nájdete na:

Asociácia pre frontotemporálnu degeneráciu - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Porucha sa rýchlo a stabilne zhoršuje. Osoba je úplne postihnutá skoro v priebehu choroby.

FTD bežne spôsobí smrť do 8 až 10 rokov, zvyčajne na infekciu alebo niekedy kvôli zlyhaniu systémov tela.

Zavolajte svojho poskytovateľa alebo choďte na pohotovosť, ak sa psychické funkcie zhoršia.

Nie je známa žiadna prevencia.

Sémantická demencia; Demencia - sémantická; Frontotemporálna demencia; FTD; Choroba Arnolda Picka; Pickova choroba; 3R tauopatia

• Centrálny nervový systém a periférny nervový systém
• Mozog
• Mozog a nervový systém

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporálna demencia. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerova choroba a iné demencie. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 95.