Progresívna supranukleárna obrna

Progresívna supranukleárna obrna (PSP) je pohybová porucha, ktorá vzniká pri poškodení určitých nervových buniek v mozgu.

PSP je stav, ktorý spôsobuje príznaky podobné prejavom Parkinsonovej choroby.

Zahŕňa poškodenie mnohých buniek mozgu. Je postihnutých veľa oblastí, vrátane časti mozgového kmeňa, kde sa nachádzajú bunky riadiace pohyb očí. Ovplyvnená je aj oblasť mozgu, ktorá riadi stabilitu pri chôdzi. Ovplyvnené sú aj čelné laloky mozgu, čo vedie k zmenám osobnosti.

Príčina poškodenia mozgových buniek nie je známa. PSP sa časom zhoršuje.

Ľudia s PSP majú usadeniny v mozgových tkanivách, ktoré vyzerajú ako u ľudí s Alzheimerovou chorobou. K úbytku tkaniva dochádza vo väčšine oblastí mozgu a v niektorých častiach miechy.

Porucha je najčastejšie pozorovaná u ľudí starších ako 60 rokov a je o niečo častejšia u mužov.

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Strata rovnováhy, opakované pády
• Výpadok dopredu pri pohybe alebo rýchla chôdza
• Narážanie na predmety alebo ľudí
• Zmeny výrazu tváre
• Hlboko podšitá tvár
• Problémy s očami a zrakom, ako sú rôzne veľké zrenice, ťažkosti s pohybom očí (supranukleárna oftalmoplegia), nedostatok kontroly nad očami, problémy s otvorením očí
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Otrasy, trhanie čeľuste alebo tváre alebo kŕče
• Mierna až stredná demencia
• Zmeny osobnosti
• Pomalé alebo tuhé pohyby
• Problémy s rečou, ako je nízka hlasitosť, neschopnosť jasne hovoriť slová, pomalá reč
• Tuhosť a tuhý pohyb na krku, v strede tela, v rukách a nohách

Vyšetrenie nervového systému (neurologické vyšetrenie) môže preukázať:

• Demencia sa zhoršuje
• Ťažkosti s chôdzou
• Obmedzené pohyby očí, najmä pohyby hore a dole
• Normálne videnie, sluch, pocit a kontrola pohybu
• Tuhé a nekoordinované pohyby ako pri Parkinsonovej chorobe

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže vykonať nasledujúce testy na vylúčenie iných chorôb:

• Magnetická rezonancia (MRI) môže vykazovať zmenšenie mozgového kmeňa (znak kolibríka)
• PET sken mozgu ukáže zmeny v prednej časti mozgu

Cieľom liečby je kontrolovať príznaky. Nie je známy žiadny liek na PSP.

Môžu byť vyskúšané lieky ako levodopa. Tieto lieky zvyšujú hladinu mozgovej chemikálie nazývanej dopamín. Dopamín sa podieľa na kontrole pohybu. Lieky môžu zmierniť niektoré príznaky, ako sú stuhnuté končatiny alebo spomalené pohyby na určitý čas. Ale zvyčajne nie sú také účinné ako pri Parkinsonovej chorobe.

Mnoho ľudí s PSP bude nakoniec potrebovať nepretržitú starostlivosť a sledovanie, pretože stratia mozgové funkcie.

Liečba niekedy môže na chvíľu zmierniť príznaky, ale stav sa zhorší. Funkcia mozgu bude časom klesať. Smrť sa bežne vyskytuje o 5 až 7 rokov.

Na liečbu tohto stavu sa skúmajú nové lieky.

Medzi komplikácie PSP patria:

• Krvná zrazenina v žilách (hlboká žilová trombóza) v dôsledku obmedzeného pohybu
• Zranenie pri páde
• Nedostatok kontroly nad zrakom
• Strata mozgových funkcií v priebehu času
• Zápal pľúc v dôsledku problémov s prehĺtaním
• Zlá výživa (podvýživa)
• Vedľajšie účinky liekov

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak často padáte a máte stuhnutý krk / telo a problémy so zrakom.

Zavolajte tiež, ak má blízky človek diagnostikovaný PSP a stav sa natoľko znížil, že sa už o osobu doma nemôžete starať.

Demencia - nuchálna dystónia; Richardson-Steele-Olszewski syndróm; Paralýza - progresívna supranukleárna látka

• Centrálny nervový systém a periférny nervový systém

Jankovic J. Parkinsonova choroba a iné poruchy hybnosti. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 96. kap.

Ling H. Klinický prístup k progresívnej supranukleárnej obrne. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3–13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Webové stránky Národného ústavu neurologických porúch. Informačný list o progresívnej supranukleárnej obrne. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Aktualizované 17. marca 2020. Prístupné 19. augusta 2020.