Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) je autoimunitná porucha kože. Zahŕňa pľuzgiere a vredy (erózie) na koži a slizniciach.

Imunitný systém produkuje protilátky proti špecifickým proteínom v koži a slizniciach. Tieto protilátky porušujú väzby medzi kožnými bunkami. To vedie k tvorbe pľuzgierov. Presná príčina nie je známa.

V zriedkavých prípadoch je pemfigus spôsobený niektorými liekmi, vrátane:

• Liek nazývaný penicilamín, ktorý odstraňuje určité látky z krvi (chelatačné činidlo)
• Lieky na krvný tlak nazývané ACE inhibítory
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)

Pemphigus je neobvyklý. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí stredného alebo staršieho veku.

Asi u 50% ľudí s týmto ochorením sa najskôr objavia bolestivé pľuzgiere a vredy v ústach. Potom nasledujú kožné pľuzgiere. Vredy na koži môžu prísť a odísť.

Kožné vredy možno opísať ako:

• Vypúšťanie
• Vytekanie
• Krustenie
• Olúpané alebo ľahko oddeliteľné

Môžu byť umiestnené:

• V ústach a dolu hrdlom
• Na pokožke hlavy, trupu alebo na iných miestach pokožky

Pokožka sa ľahko oddelí, keď je povrch nedotknutej pokožky votretý vatovým tampónom alebo prstom. Toto sa nazýva pozitívne Nikolského znamenie.

Na potvrdenie diagnózy sa často robí kožná biopsia a krvné testy.

Závažné prípady pemfigu môžu vyžadovať ošetrenie rany, podobne ako pri liečbe ťažkých popálenín. Ľudia s PV môžu možno potrebovať pobyt v nemocnici a starostlivosť o popáleninu alebo jednotku intenzívnej starostlivosti.

Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov vrátane bolesti. Jeho cieľom je tiež predchádzať komplikáciám, najmä infekciám.

Liečba môže zahŕňať:

• Antibiotiká a antimykotické lieky na kontrolu alebo prevenciu infekcií
• Tekutiny a elektrolyty podávané cez žilu (IV), ak existujú závažné vredy v ústach
• IV kŕmenie, ak existujú závažné vredy v ústach
• Znecitlivujúce (anestetické) pastilky v ústach na zníženie bolesti vredov v ústach
• Lieky proti bolesti, ak lokálna úľava od bolesti nestačí

Na kontrolu pemfigu je potrebná celotelová (systémová) terapia a mala by sa začať čo najskôr. Systémová liečba zahŕňa:

• Protizápalový liek nazývaný dapsón
• Kortikosteroidy
• Lieky obsahujúce zlato
• Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (ako je azatioprín, metotrexát, cyklosporín, cyklofosfamid, mykofenolátmofetil alebo rituximab).

Antibiotiká sa môžu používať na liečbu alebo prevenciu infekcie. Príležitostne sa používa intravenózny imunoglobulín (IVIg).

Plazmaferéza sa môže používať spolu so systémovými liekmi na zníženie množstva protilátok v krvi. Plazmaferéza je proces, pri ktorom sa plazma obsahujúca protilátky odstraňuje z krvi a nahrádza sa intravenóznymi tekutinami alebo darovanou plazmou.

Liečba vredov a pľuzgierov zahrnuje upokojujúce alebo vysušujúce krémy, mokré obväzy alebo podobné opatrenia.

Bez liečby môže byť tento stav život ohrozujúci. Ťažká infekcia je najčastejšou príčinou smrti.

Pri liečbe býva porucha chronická. Vedľajšie účinky liečby môžu byť závažné alebo invalidizujúce.

Medzi komplikácie PV patria:

• Sekundárne kožné infekcie
• Ťažká dehydratácia
• Vedľajšie účinky liekov
• Šírenie infekcie krvou (sepsa)

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti by mal preskúmať všetky nevysvetliteľné pľuzgiere.

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak ste sa liečili na PV a objaví sa u vás niektorý z nasledujúcich príznakov:

• Zimnica
• Horúčka
• Celkový pocit choroby
• Bolesti kĺbov
• Bolesť svalov
• Nové pľuzgiere alebo vredy

• Pemphigus vulgaris na zadnej strane
• Pemphigus vulgaris - lézie v ústach

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatológia. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 29.

Dinulos JGH. Vezikulárne a bulózne choroby. In: Dinulos JGH, vyd. Habif’s Clinical Dermatology. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. kap.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Chronické pľuzgierovité dermatózy. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrewovej choroby kože. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 21. kap.

Patterson JW. Vzorec vezikulobulóznej reakcie. In: Patterson JW, vyd. Weedon’s Skin Pathology. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitola 7.