Omfalokéla

Omphalocele je vrodená chyba, pri ktorej je črevo alebo iné brušné orgány dieťaťa mimo tela kvôli otvoru v oblasti brušného gombíka (pupka). Črevá sú pokryté iba tenkou vrstvou tkaniva a sú dobre viditeľné.

Omfalokéla sa považuje za chybu brušnej steny (otvor v brušnej stene). Črevá dieťaťa zvyčajne vyčnievajú (vyčnievajú) cez otvor.

Stav vyzerá podobne ako gastroschíza. Omphalocele je vrodená chyba, pri ktorej črevo alebo iné brušné orgány dieťaťa vyčnievajú cez otvor v oblasti brušného gombíka a sú pokryté membránou. Pri gastroschíze nie je krycia blana.

Poruchy brušnej steny sa vyvíjajú, keď dieťa rastie v matkinom lone. Počas vývoja sa črevá a ďalšie orgány (pečeň, močový mechúr, žalúdok, vaječníky alebo semenníky) vyvíjajú najskôr mimo tela a potom sa zvyčajne vrátia dovnútra. U detí s omfalokélou zostávajú črevá a ďalšie orgány mimo brušnej steny a zakrýva ich membrána. Presná príčina porúch brušnej steny nie je známa.

Dojčatá s omfalokélou majú často iné vrodené chyby. Medzi chyby patria genetické problémy (chromozomálne abnormality), vrodená bránicová hernia a chyby srdca a obličiek. Tieto problémy tiež ovplyvňujú celkový výhľad (prognózu) na zdravie a prežitie dieťaťa.

Omphalocele je jasne viditeľná. Je to tak preto, lebo brušný obsah vyčnieva (vyčnieva) cez oblasť brušných gombíkov.

Existujú rôzne veľkosti omfalokél. U malých zostávajú mimo tela iba črevá. U väčších môžu byť vonku aj pečeň alebo iné orgány.

Prenatálne ultrazvuky často identifikujú dojčatá s omfalokélou pred narodením, zvyčajne do 20. týždňa tehotenstva.

Testy často nie sú potrebné na diagnostiku omfalokély. U detí s omfalokélou by sa však mali robiť testy na ďalšie problémy, ktoré s tým často súvisia. Patria sem okrem iných ultrazvuky obličiek a srdca a krvné testy na genetické poruchy.

Omphaloceles sú opravené chirurgickým zákrokom, aj keď nie vždy okamžite. Vak chráni brušný obsah a môže v prípade potreby poskytnúť čas na riešenie ďalších závažnejších problémov (napríklad srdcových vád).

Na zafixovanie omfalokély je vak pokrytý sterilným sieťovým materiálom, ktorý je potom zošitý na miesto, aby vytvoril takzvané silo. Ako dieťa časom rastie, brušný obsah sa tlačí do bruška.

Keď sa omfalokéla pohodlne zmestí do brušnej dutiny, sila sa odstráni a brucho sa uzavrie.

Kvôli tlaku spojenému s návratom čriev do bruška môže byť potrebné, aby dieťa dýchalo pomocou ventilátora. Medzi ďalšie spôsoby liečby dieťaťa patria výživné látky podané IV a antibiotiká, ktoré zabraňujú infekcii. Aj po odstránení poruchy bude IV výživa pokračovať, pretože kŕmenie mliekom musí byť zavádzané pomaly.

Niekedy je omfalokéla taká veľká, že ju nie je možné umiestniť späť do brucha dieťaťa. Koža okolo omfalokély rastie a nakoniec omfalokélu prekrýva. Brušné svaly a pokožka sa dajú opraviť, keď je dieťa staršie, aby dosiahli lepší kozmetický výsledok.

Po chirurgickom zákroku na omfalokélu sa očakáva úplné zotavenie. Omphaloceles sa však často vyskytujú s inými vrodenými chybami. To, ako sa dieťaťu darí, závisí od toho, aké ďalšie podmienky má.

Ak je omphalocele identifikovaná pred narodením, matka by mala byť starostlivo sledovaná, aby sa zabezpečilo, že nenarodené dieťa zostane zdravé.

Mali by sa pripraviť plány na starostlivé doručenie a okamžité zvládnutie problému po narodení. Dieťa by malo byť doručené do lekárskeho strediska, ktoré má skúsenosti s opravou chýb brušnej steny. Bábätkám sa pravdepodobne darí lepšie, ak ich nebude potrebné previezť do iného centra na ďalšiu liečbu.

Rodičia by mali zvážiť testovanie dieťaťa a prípadne jeho rodinných príslušníkov na ďalšie genetické problémy spojené s týmto ochorením.

Zvýšený tlak z nesprávne umiestneného brušného obsahu môže znížiť prietok krvi do čreva a obličiek. Môže to tiež dieťaťu sťažiť rozšírenie pľúc, čo vedie k problémom s dýchaním.

Ďalšou komplikáciou je smrť čreva (nekróza). K tomu dochádza, keď črevné tkanivo zomrie v dôsledku nízkeho prietoku krvi alebo infekcie. Riziko sa môže znížiť u detí, ktoré dostávajú materské mlieko, a nie umelú výživu.

Tento stav je zrejmý pri narodení a zistí sa v nemocnici pri pôrode, ak sa už počas tehotenstva nezistil na bežných ultrazvukových vyšetreniach plodu. Ak ste rodili doma a zdá sa, že vaše dieťa má túto poruchu, ihneď zavolajte na miestne tiesňové číslo (napríklad 911).

Tento problém je diagnostikovaný a opravený v nemocnici pri narodení. Po návrate domov zavolajte lekárovi, ak sa u vášho dieťaťa vyskytne niektorý z týchto príznakov:

• Znížená stolica
• Problémy s kŕmením
• Horúčka
• Zelené alebo žltkasto zelené zvratky
• Opuchnutá oblasť brucha
• Zvracanie (iné ako bežné pľuvanie dieťaťa)
• Znepokojujúce zmeny správania

Vrodená chyba - omfalokéla; Porucha brušnej steny - dojča; Porucha steny brušnej - novorodenec; Porucha steny brušnej - novorodenec

• Dojčenská omfalokéla
• Oprava omfalokély - séria
• Silo

Islam S. Vrodené chyby brušnej steny: gastroschíza a omfalokéla. In: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, vyd. Holcomb a Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 48.

Walther AE, Nathan JD. Poruchy brušnej steny novorodenca. In: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, vyd. Detské choroby tráviaceho traktu a pečene. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 58.