Cyanotická choroba srdca

Cyanotická choroba srdca sa týka skupiny mnohých rôznych srdcových chýb, ktoré sú prítomné pri narodení (vrodené). Majú za následok nízku hladinu kyslíka v krvi. Cyanóza sa vzťahuje na modrastú farbu kože a slizníc.

Normálne sa krv vracia z tela a preteká srdcom a pľúcami.

• Krv s nízkym obsahom kyslíka (modrá krv) sa vracia z tela na pravú stranu srdca.
• Pravá strana srdca potom pumpuje krv do pľúc, kde zachytáva viac kyslíka a stáva sa červenou.
• Krv bohatá na kyslík sa vracia z pľúc na ľavú stranu srdca. Odtiaľ sa čerpá do zvyšku tela.

Srdcové chyby, s ktorými sa deti narodia, môžu zmeniť spôsob prietoku krvi srdcom a pľúcami. Tieto chyby môžu spôsobiť, že do pľúc prúdi menej krvi. Môžu tiež viesť k zmiešaniu modrej a červenej krvi. To spôsobuje, že do tela sa odčerpáva zle okysličená krv. Ako výsledok:

• Krv, ktorá sa odčerpáva do tela, má nižší obsah kyslíka.
• Menej kyslíka dodaného do tela môže spôsobiť, že pokožka bude vyzerať modro (cyanóza).

Niektoré z týchto srdcových chýb zahŕňajú srdcové chlopne. Tieto chyby nútia modrú krv zmiešať s červenou krvou cez abnormálne srdcové kanály. Srdcové chlopne sa nachádzajú medzi srdcom a veľkými krvnými cievami, ktoré privádzajú krv do a zo srdca. Tieto chlopne sa otvárajú dosť na to, aby nimi mohla pretekať krv. Potom sa zatvoria a nedovolia krvi tiecť dozadu.

Medzi chyby srdcovej chlopne, ktoré môžu spôsobiť cyanózu, patria:

• Trikuspidálna chlopňa (chlopňa medzi 2 komorami na pravej strane srdca) môže chýbať alebo sa nemôže dostatočne otvoriť.
• Pľúcna chlopňa (chlopňa medzi srdcom a pľúcami) môže chýbať alebo sa nemôže dostatočne otvoriť.
• Aortálna chlopňa (chlopňa medzi srdcom a krvnými cievami do zvyšku tela) sa nedokáže dostatočne otvoriť.

Medzi ďalšie srdcové chyby patria abnormality vo vývoji chlopní alebo v mieste a spojeniach medzi krvnými cievami. Niektoré príklady:

• Koarktácia alebo úplné prerušenie aorty
• Ebsteinova anomália
• Hypoplastický syndróm ľavého srdca
• Fallotova tetralógia
• Celkový anomálny pľúcny žilový návrat
• Transpozícia veľkých tepien
• Truncus arteriosus

Určité zdravotné ťažkosti u matky môžu zvýšiť riziko určitých cyanotických srdcových chorôb u dieťaťa. Niektoré príklady:

• Chemická expozícia
• Genetické a chromozomálne syndrómy, ako napríklad Downov syndróm, trizómia 13, Turnerov syndróm, Marfanov syndróm a Noonanov syndróm
• Infekcie (napríklad rubeola) počas tehotenstva
• Zle kontrolovaná hladina cukru v krvi u žien, ktoré majú cukrovku počas tehotenstva
• Lieky predpísané lekárom alebo zakúpené samostatne a používané počas tehotenstva
• Pouličné drogy používané počas tehotenstva

Niektoré srdcové chyby spôsobujú veľké problémy hneď po narodení.

Hlavným príznakom je cyanóza, modrastá farba pier, prstov na rukách a nohách, ktorá je spôsobená nízkym obsahom kyslíka v krvi. Môže sa to vyskytnúť, keď dieťa odpočíva, alebo iba keď je aktívne.

Niektoré deti majú problémy s dýchaním (dýchavičnosť). Po fyzickej aktivite sa môžu dostať do podrepu a zmierniť tak dýchavičnosť.

Iní majú kúzla, v ktorých sú ich telá zrazu bez kyslíka. Počas týchto kúziel môžu príznaky zahŕňať:

• Úzkosť
• Príliš rýchle dýchanie (hyperventilácia)
• Náhle zvýšenie modrastej farby na pokožke

Dojčatá sa môžu počas kŕmenia unaviť alebo sa zapotiť a nemusia priberať toľko, koľko by mali.

Môžu sa vyskytnúť mdloby (synkopa) a bolesti na hrudníku.

Ďalšie príznaky závisia od typu cyanotickej choroby srdca a môžu zahŕňať:

• Problémy s kŕmením alebo znížená chuť do jedla, ktoré vedú k zlému rastu
• Sivastá pokožka
• Nafúknuté oči alebo tvár
• Neustála únava

Fyzikálne vyšetrenie potvrdzuje cyanózu. Staršie deti môžu mať palcové prsty.

Lekár bude počúvať srdce a pľúca pomocou stetoskopu. Možno počuť neobvyklé zvuky srdca, srdcový šelest a praskanie pľúc.

Testy sa budú líšiť v závislosti od príčiny, môžu však zahŕňať:

• Rentgén hrude
• Kontrola hladiny kyslíka v krvi pomocou testu na arteriálny krvný plyn alebo cez kožu pomocou pulzného oxymetra
• Kompletný krvný obraz (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Pri pohľade na štruktúru srdca a krvné cievy pomocou echokardiogramu alebo MRI srdca
• Prechod tenkej ohybnej trubice (katétra) do pravej alebo ľavej strany srdca, zvyčajne zo slabín (srdcová katetrizácia)
• Transkutánny kyslíkový monitor (pulzný oxymeter)
• Echo-Doppler

Niektoré dojčatá možno budú musieť po narodení zostať v nemocnici, aby mohli dostať kyslík alebo si nasadiť dýchací prístroj. Môžu dostávať lieky na:

• Zbavte sa ďalších tekutín
• Pomôžte srdcu viac pumpovať
• Niektoré krvné cievy majte otvorené
• Liečte abnormálne srdcové rytmy alebo rytmy

Liečba väčšiny vrodených srdcových chorôb je chirurgický zákrok na odstránenie chyby. Existuje veľa druhov chirurgických zákrokov, v závislosti od druhu vrodenej chyby. Môže byť nevyhnutná chirurgická intervencia skoro po narodení, alebo sa môže oneskoriť o niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Niektoré operácie môžu byť zavádzané postupne, ako dieťa rastie.

Možno bude musieť vaše dieťa pred alebo po operácii užiť tablety na odvodnenie (diuretiká) a iné lieky na srdce. Dbajte na správne dávkovanie. Dôležité je pravidelné sledovanie s poskytovateľom.

Mnoho detí, ktoré podstúpili operáciu srdca, musia brať antibiotiká pred, niekedy po akejkoľvek zubnej práci alebo iných lekárskych zákrokoch. Uistite sa, že máte jasné pokyny od poskytovateľa srdca vášho dieťaťa.

Pred očkovaním sa opýtajte poskytovateľa svojho dieťaťa. Väčšina detí môže dodržiavať odporúčané pokyny pre očkovanie v detstve.

Výhľad závisí od konkrétnej poruchy a jej závažnosti.

Medzi komplikácie cyanotickej choroby srdca patria:

• Abnormálne srdcové rytmy a náhla smrť
• Dlhodobý (chronický) vysoký krvný tlak v krvných cievach pľúc
• Zástava srdca
• Infekcia v srdci
• Mŕtvica
• Smrť

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa:

• Modrastá pokožka (cyanóza) alebo sivastá pokožka
• Dýchacie ťažkosti
• Bolesť na hrudníku alebo iná bolesť
• Závraty, mdloby alebo búšenie srdca
• Problémy s kŕmením alebo znížená chuť do jedla
• Horúčka, nevoľnosť alebo zvracanie
• Nafúknuté oči alebo tvár
• Neustála únava

Tehotným ženám by sa mala poskytnúť dobrá prenatálna starostlivosť.

• Počas tehotenstva sa vyhýbajte alkoholu a drogám.
• Predtým, ako začnete užívať akékoľvek lieky na predpis, povedzte svojmu lekárovi, že ste tehotná.
• Na začiatku tehotenstva si urobte krvný test, aby ste zistili, či ste imunní voči rubeole. Ak nie ste imunní, musíte sa vyhnúť akejkoľvek expozícii rubeole a mali by ste sa imunizovať hneď po pôrode.
• Tehotné ženy s cukrovkou by sa mali snažiť získať dobrú kontrolu nad hladinou cukru v krvi.

Niektoré vrodené faktory môžu hrať úlohu pri vrodených srdcových ochoreniach. Môže to mať vplyv na mnohých členov rodiny. Ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím poskytovateľom o skríningu genetických chorôb.

Srdcový skrat sprava doľava; Pravo-ľavý obehový skrat

• Srdce - rez stredom
• Srdcová katetrizácia
• Srdce - pohľad spredu
• Fallotova tetralógia
• Kluby
• Cyanotická choroba srdca

Bernstein D. Cyanotická vrodená choroba srdca: hodnotenie kriticky chorého novorodenca s cyanózou a dýchacími ťažkosťami. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 456.

Lange RA, Hillis LD. Vrodená choroba srdca. In: Bope ET, Kellerman RD, vyd. Conn’s Current Therapy 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.