Hypoplastický syndróm ľavého srdca

Hypoplastický syndróm ľavého srdca sa vyskytuje, keď sa časti ľavej strany srdca (mitrálna chlopňa, ľavá komora, aortálna chlopňa a aorta) nevyvinú úplne. Stav je prítomný pri narodení (vrodený).

Hypoplastické ľavé srdce je zriedkavý typ vrodenej choroby srdca. Je častejšia u mužov ako u žien.

Rovnako ako u väčšiny vrodených srdcových chýb nie je známa žiadna príčina. Asi 10% detí s hypoplastickým syndrómom ľavého srdca má aj iné vrodené chyby. Je tiež spojená s niektorými genetickými chorobami, ako je Turnerov syndróm, Jacobsenov syndróm, trizómia 13 a 18.

Problém sa vyvíja pred narodením, keď ľavá komora a ďalšie štruktúry nerastú správne, vrátane:

• Aorta (krvná cieva, ktorá prenáša krv bohatú na kyslík z ľavej komory do celého tela)
• Vstup a výstup z komory
• Mitrálne a aortálne chlopne

To spôsobí, že ľavá komora a aorta sú zle vyvinuté alebo hypoplastické. Vo väčšine prípadov sú ľavá komora a aorta oveľa menšie ako zvyčajne.

U detí s týmto ochorením nie je ľavá strana srdca schopná poslať do tela dostatok krvi. Výsledkom je, že pravá strana srdca musí udržiavať cirkuláciu v pľúcach aj v tele. Pravá komora môže na chvíľu podporovať cirkuláciu v pľúcach aj v tele, ale toto dodatočné pracovné zaťaženie nakoniec spôsobí zlyhanie pravej strany srdca.

Jedinou možnosťou prežitia je spojenie medzi pravou a ľavou stranou srdca alebo medzi tepnami a pľúcnymi tepnami (krvnými cievami, ktoré vedú krv do pľúc). Deti sa zvyčajne narodia s dvoma z týchto spojení:

• Foramen ovale (otvor medzi pravou a ľavou predsieňou)
• Ductus arteriosus (malá krvná cieva, ktorá spája aortu s pľúcnou tepnou)

Obe tieto spojenia sa zvyčajne samy uzavrú niekoľko dní po narodení.

U detí s hypoplastickým syndrómom ľavého srdca krv, ktorá opúšťa pravú stranu srdca cez pľúcnu tepnu, putuje cez ductus arteriosus do aorty. To je jediný spôsob, ako sa krv môže dostať do tela. Ak sa ductus arteriosus nechá uzavrieť u dieťaťa s hypoplastickým syndrómom ľavého srdca, dieťa môže rýchlo zomrieť, pretože do tela nebude pumpovaná žiadna krv. Dojčatá so známym hypoplastickým syndrómom ľavého srdca sa zvyčajne liečia liekom, ktorý udržuje ductus arteriosus otvorený.

Pretože z ľavého srdca vyteká malý alebo žiadny tok, musí krv vracajúca sa do pľúc z pľúc prechádzať cez foramen ovale alebo defekt predsieňového septa (otvor spájajúci zberné komory na ľavej a pravej strane srdca) späť na pravú stranu srdca. Ak neexistuje foramen ovale alebo je príliš malý, dieťa by mohlo zomrieť. U detí s týmto problémom je otvor medzi predsieňami otvorený, a to buď chirurgicky, alebo pomocou tenkej ohybnej trubice (srdcová katetrizácia).

Spočiatku sa novorodenec s hypoplastickým ľavým srdcom môže javiť ako normálny. Príznaky sa môžu vyskytnúť v prvých niekoľkých hodinách života, aj keď sa môžu prejaviť až za niekoľko dní. Tieto príznaky môžu zahŕňať:

• Modrastá (cyanóza) alebo zlá farba kože
• Studené ruky a nohy (končatiny)
• Letargia
• Slabý pulz
• Slabé dojčenie a kŕmenie
• Búšiace srdce
• Rýchle dýchanie
• Lapanie po dychu

U zdravých novorodencov je namodralé sfarbenie rúk a nôh reakciou na prechladnutie (táto reakcia sa nazýva periférna cyanóza).

Modrasté sfarbenie hrudníka alebo brucha, pier a jazyka je abnormálne (nazýva sa to centrálna cyanóza). Je to známka toho, že v krvi nie je dostatok kyslíka. Centrálna cyanóza sa často zvyšuje s plačom.

Fyzická skúška môže vykazovať príznaky srdcového zlyhania:

• Rýchlejší ako normálny srdcový rytmus
• Letargia
• Zväčšenie pečene
• Rýchle dýchanie

Pulz na rôznych miestach (zápästie, slabiny a ďalšie) môže byť tiež veľmi slabý. Pri počúvaní hrudníka sa často (ale nie vždy) vyskytujú nezvyčajné zvuky srdca.

Testy môžu zahŕňať:

• Srdcová katetrizácia
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram
• RTG hrudníka

Po stanovení diagnózy hypoplastické ľavé srdce bude dieťa prijaté na novorodeneckú jednotku intenzívnej starostlivosti. Môže byť potrebný dýchací prístroj (ventilátor), ktorý pomáha dieťaťu dýchať. Na udržanie cirkulácie krvi v tele udržaním otvoreného ductus arteriosus sa používa liek nazývaný prostaglandín E1.

Tieto opatrenia problém nevyriešia. Podmienka si vždy vyžaduje chirurgický zákrok.

Prvý chirurgický zákrok, ktorý sa nazýva operácia Norwood, sa uskutoční počas prvých pár dní života dieťaťa. Postup podľa Norwoodu spočíva vo výstavbe novej aorty:

• Pomocou pľúcnej chlopne a tepny
• Pripojenie hypoplastickej starej aorty a koronárnych artérií k novej aorty
• Odstránenie steny medzi predsieňami (predsieňová priehradka)
• Vytvorenie umelého spojenia buď s pravou komorou, alebo s tepnou celého tela s pľúcnou tepnou, aby sa udržal prietok krvi do pľúc (nazýva sa skrat).

Môže sa použiť variácia Norwoodovho postupu, ktorá sa nazýva Sanoho postup. Týmto postupom sa vytvorí spojenie pravej komory s pľúcnou artériou.

Potom dieťa vo väčšine prípadov ide domov. Dieťa bude musieť brať lieky každý deň a bude ho dôsledne sledovať pediatrický kardiológ, ktorý určí, kedy je potrebné urobiť druhú fázu chirurgického zákroku.

Fáza II operácie sa nazýva Glennov skrat alebo hemi-Fontanova procedúra. Označuje sa tiež ako kavopulmonálny skrat. Tento postup spája hlavnú žilu prenášajúcu modrú krv z hornej polovice tela (horná dutá žila) priamo do krvných ciev do pľúc (pľúcne tepny), aby získal kyslík. Chirurgický zákrok sa najčastejšie robí, keď má dieťa 4 až 6 mesiacov.

Počas štádií I a II môže dieťa stále pôsobiť akosi modré (cyanotické).

Fáza III, posledný krok, sa nazýva Fontanova procedúra. Zvyšok žíl, ktoré prenášajú modrú krv z tela (dolná dutá žila), sú spojené priamo s krvnými cievami do pľúc. Pravá komora teraz slúži iba ako prečerpávacia komora pre telo (už nie pľúca a telo). Táto operácia sa zvyčajne vykonáva, keď má dieťa 18 mesiacov až 4 roky. Po tomto poslednom kroku už dieťa nie je cyanotické a má normálnu hladinu kyslíka v krvi.

Niektorí ľudia môžu potrebovať viac operácií vo veku 20 až 30 rokov, ak sa u nich rozvinú ťažko kontrolovateľné arytmie alebo iné komplikácie zákroku podľa Fontana.

Niektorí lekári považujú transplantáciu srdca za alternatívu k trojstupňovej chirurgii. Existuje však len málo darovaných sŕdc pre malé deti.

Ak sa nelieči, je hypoplastický syndróm ľavého srdca smrteľný. Miera prežitia po etapových opravách stále rastie, keď sa zlepšujú chirurgické techniky a starostlivosť po operácii. Prežitie po prvej etape je viac ako 75%. Deti, ktoré prežijú prvý rok, majú veľmi dobrú šancu na dlhodobé prežitie.

Výsledok dieťaťa po operácii závisí od veľkosti a funkcie pravej komory.

Medzi komplikácie patrí:

• Blokovanie umelého skratu
• Krvné zrazeniny, ktoré môžu viesť k mŕtvici alebo pľúcnej embólii
• Dlhodobá (chronická) hnačka (z choroby nazývanej enteropatia strácajúca bielkoviny)
• Tekutina v bruchu (ascites) a v pľúcach (pleurálny výpotok)
• Zástava srdca
• Nepravidelné, rýchle srdcové rytmy (arytmie)
• Mŕtvica a iné komplikácie nervového systému
• Neurologické poškodenie
• Neočakávaná smrť

Okamžite kontaktujte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, ak vaše dieťa:

• Jesť menej (znížené kŕmenie)
• Má modrú (kyanotickú) pokožku
• Má nové zmeny vo vzorcoch dýchania

Prevencia hypoplastického syndrómu ľavého srdca nie je známa. Rovnako ako u mnohých vrodených chorôb sú príčiny syndrómu hypoplastického ľavého srdca neisté a nesúvisia s chorobou alebo správaním matky.

HLHS; Vrodené srdce - hypoplastické ľavé srdce; Cyanotická choroba srdca - hypoplastické ľavé srdce

• Srdce - rez stredom
• Srdce - pohľad spredu
• Hypoplastický syndróm ľavého srdca

Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie: Biologické základy modernej chirurgickej praxe. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.