Diafragmatická kýla

Diafragmatická kýla je vrodená chyba, pri ktorej je v bránici abnormálny otvor. Membrána je sval medzi hrudníkom a bruchom, ktorý vám pomáha dýchať. Otvor umožňuje časti orgánov z brucha presunúť sa do hrudnej dutiny v blízkosti pľúc.

Diafragmatická kýla je zriedkavá chyba. Vyskytuje sa počas vývoja dieťaťa v maternici. Membrána nie je úplne vyvinutá. Z tohto dôvodu môžu orgány ako žalúdok, tenké črevo, slezina, časť pečene a obličky zaberať časť hrudnej dutiny.

CDH najčastejšie postihuje iba jednu stranu bránice. Je to bežnejšie na ľavej strane. Často sa ani pľúcne tkanivo a krvné cievy v oblasti nevyvíjajú normálne. Nie je jasné, či diafragmatická kýla spôsobuje nedostatočne vyvinuté pľúcne tkanivo a krvné cievy, alebo naopak.

40 percent detí s týmto ochorením má tiež iné problémy. Mať rodiča alebo súrodenca s týmto ochorením zvyšuje riziko.

Závažné problémy s dýchaním sa zvyčajne prejavia krátko po narodení dieťaťa. Je to čiastočne spôsobené zlým pohybom bráničného svalu a preplnením pľúcneho tkaniva. Problémy s dýchaním a hladinou kyslíka sú často spôsobené tiež nedostatočne vyvinutým pľúcnym tkanivom a krvnými cievami.

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• Modrastá pokožka kvôli nedostatku kyslíka
• Rýchle dýchanie (tachypnoe)
• Rýchla srdcová frekvencia (tachykardia)

Ultrazvuk plodu môže ukazovať na brušné orgány v hrudnej dutine. Tehotná žena môže mať veľké množstvo plodovej vody.

Skúška dieťaťa ukazuje:

• Nepravidelné pohyby hrudníka
• Na strane hernie sa ozýva nedostatok dychu
• Zvuky čriev, ktoré sú počuť v hrudníku
• Brucho, ktoré vyzerá menej vystupujúce ako bežné novorodenca a pri dotyku sa cíti menej plné

Röntgen hrudníka môže ukazovať na brušné orgány v hrudnej dutine.

Oprava diafragmatickej hernie si vyžaduje chirurgický zákrok. Chirurgický zákrok sa vykonáva tak, aby sa brušné orgány umiestnili do správnej polohy a opravil sa otvor v bránici.

Dieťa bude počas obdobia zotavenia potrebovať podporu dýchania. Niektoré deti sú umiestnené na prístroji na bypass srdca a pľúc, aby pomohli dodať telu dostatok kyslíka.

Výsledok operácie závisí od toho, ako dobre sa vyvinuli pľúca dieťaťa. Závisí to aj od toho, či existujú nejaké ďalšie vrodené problémy. Výhľad je často dobrý pre kojencov, ktorí majú dostatočné množstvo pracovného pľúcneho tkaniva a nemajú žiadne ďalšie problémy.

Pokroky v medicíne umožnili prežiť viac ako polovici dojčiat s týmto ochorením. Dojčatá, ktoré prežijú, budú mať často problémy s dýchaním, kŕmením a rastom.

Medzi komplikácie patria:

• Pľúcne infekcie
• Iné vrodené problémy

Nie je známa žiadna prevencia. Páry, ktoré majú tento problém v rodinnej anamnéze, môžu chcieť vyhľadať genetické poradenstvo.

Hernia - bránicová; Vrodená kýla bránice (CDH)

• Dojčenská bránicová kýla
• Oprava bránovej hernie - séria

Ahlfeld SK. Poruchy dýchacích ciest. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 122.

Crowley MA. Poruchy dýchania u novorodencov. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, vyd. Fanaroff a Martinova neonatálno-perinatálna medicína. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 66.

Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Vrodená bránicová kýla a eventrácia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb a Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 24. kap.

Kearney RD, Lo MD. Neonatálna resuscitácia. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, vyd. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 164.