Arteritída Takayasu

Arteritída typu Takayasu je zápal veľkých artérií, ako je aorta a jej hlavné vetvy. Aorta je tepna, ktorá prenáša krv zo srdca do zvyšku tela.

Príčina arteritídy Takayasu nie je známa. Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u detí a žien vo veku od 20 do 40 rokov. Častejšie sa vyskytuje u ľudí východoázijského, indického alebo mexického pôvodu. Teraz je to však vidieť častejšie v iných častiach sveta. Nedávno sa našlo niekoľko génov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu tohto problému.

Arteritída typu Takayasu sa javí ako autoimunitný stav. To znamená, že imunitný systém tela omylom napadne zdravé tkanivo v stene krvných ciev. Tento stav môže zahŕňať aj iné orgánové systémy.

Tento stav má mnoho funkcií, ktoré sú podobné arteritíde s obrovskými bunkami alebo temporálnej arteritíde u starších ľudí.

Medzi príznaky patria:

• Slabosť alebo bolesť paží pri používaní
• Bolesť v hrudi
• Závraty
• Únava
• Horúčka
• Točenie hlavy
• Bolesť svalov alebo kĺbov
• Kožná vyrážka
• Nočné potenie
• Vízia sa mení
• Strata váhy
• Znížené radiálne impulzy (na zápästí)
• Rozdiel v krvnom tlaku medzi oboma ramenami
• Vysoký krvný tlak (hypertenzia)

Môžu sa vyskytnúť aj príznaky zápalu (perikarditída alebo pleuritída).

Nie je k dispozícii žiadny krvný test na stanovenie jednoznačnej diagnózy. Diagnóza sa stanoví, keď má človek príznaky a zobrazovacie testy ukazujú na abnormality krvných ciev naznačujúce zápal.

Možné testy zahŕňajú:

• Angiogram vrátane koronárnej angiografie
• Kompletný krvný obraz (CBC)
• C-reaktívny proteín (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
• Magnetická rezonančná angiografia (MRA)
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)
• Angiografia počítačovej tomografie (CTA)
• Pozitrónová emisná tomografia (PET)
• Ultrazvuk
• RTG hrudníka

Liečba arteritídy Takayasu je zložitá. Ľudia, ktorí majú správnu liečbu, sa však môžu zlepšovať. Je dôležité včas identifikovať tento stav. Ochorenie býva chronické a vyžaduje si dlhodobé užívanie protizápalových liekov.

LIEKY

Väčšina ľudí je najskôr liečená vysokými dávkami kortikosteroidov, ako je prednizón. Keď sa ochorenie reguluje, dávka prednizónu sa znižuje.

Takmer vo všetkých prípadoch sa pridávajú imunosupresívne lieky, ktoré znižujú potrebu dlhodobého užívania prednizónu a napriek tomu udržiavajú kontrolu nad týmto ochorením.

Často sa pridávajú bežné imunosupresívne látky, ako je metotrexát, azatioprín, mykofenolát, cyklofosfamid alebo leflunomid.

Účinné môžu byť aj biologické látky. Patria sem inhibítory TNF, ako je infliximab, etanercept a tocilizumab.

CHIRURGIA

Na otvorenie zúžených tepien na dodanie krvi alebo na zúženie sa môže použiť chirurgický zákrok alebo angioplastika.

V niektorých prípadoch môže byť potrebná výmena aortálnej chlopne.

Toto ochorenie môže byť bez liečby smrteľné. Kombinovaný liečebný prístup využívajúci lieky a chirurgické zákroky však znížil úmrtnosť. Dospelí majú väčšiu šancu na prežitie ako deti.

Medzi komplikácie patria:

• Krvná zrazenina
• Infarkt
• Zástava srdca
• Perikarditída
• Nedostatok aortálnej chlopne
• Pleuritída
• Mŕtvica
• Gastrointestinálne krvácanie alebo bolesť z upchatia krvných ciev čreva

Ak máte príznaky tohto stavu, obráťte sa na svojho lekára. Okamžitá starostlivosť je potrebná, ak máte:

• Slabý pulz
• Bolesť v hrudi
• Dýchacie ťažkosti

Choroba bez pulzu, vaskulitída veľkých ciev

• Srdce - rez stredom
• Srdcové chlopne - predný pohľad
• Srdcové chlopne - lepší výhľad

Alomari I, Patel PM. Arteritída Takayasu. In: Ferri FF, vyd. Ferri’s Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Kanadská sieť vaskulitídy (CanVasc). Neglukokortikoidové lieky na liečbu Takayasuovej arteritídy: Systematický prehľad a metaanalýza. Autoimmun Rev. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C a kol. Odporúčania EULAR na použitie zobrazovania pri vaskulitíde veľkých ciev v klinickej praxi. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasuova choroba. In: Sidawy AN, Perler BA, vyd. Rutherfordova vaskulárna chirurgia a endovaskulárna terapia. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F a kol. Aktualizácie patofyziológie, diagnostiky a riadenia arteritídy Takayasu. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.