Malígna hypertermia

Malígna hypertermia (MH) je ochorenie, ktoré spôsobuje rýchly nárast telesnej teploty a silné svalové kontrakcie, keď niekto s MH dostane celkovú anestéziu. MH sa dedí cez rodiny.

Hypertermia znamená vysokú telesnú teplotu. Tento stav nie je rovnaký ako hypertermia spôsobená lekárskymi prípadmi, ako je úpal alebo infekcia.

MH sa dedí. Iba jeden rodič musí byť nositeľom choroby, aby dieťa zdedilo tento stav.

Môže sa vyskytnúť pri niektorých ďalších dedičných svalových ochoreniach, ako je multiminicore myopatia a ochorenie centrálneho jadra.

Medzi príznaky MH patria:

• Krvácajúci
• Tmavohnedý moč (v dôsledku svalového proteínu nazývaného myoglobín v moči)
• Bolesť svalov bez zjavnej príčiny, ako je cvičenie alebo úraz
• Svalová stuhnutosť a stuhnutosť
• Teplota tela stúpa na 40,6 ° C alebo viac

MH sa často objavuje po podaní anestézie osobe počas operácie.

Počas anestézie môže byť v rodinnej anamnéze MH alebo nevysvetliteľné úmrtie.

Osoba môže mať rýchly a často nepravidelný srdcový rytmus.

Testy na MH môžu zahŕňať:

• Štúdie zrážania krvi (PT alebo protrombínový čas; PTT alebo čiastočný tromboplastínový čas)
• Panel pre krvnú chémiu vrátane CK (kreatinínkináza, ktorá je vyššia v krvi, keď je sval zničený počas záchvatu choroby)
• Genetické testovanie na zisťovanie chýb v génoch, ktoré súvisia s ochorením
• Svalová biopsia
• Myoglobín v moči (svalová bielkovina)

Počas epizódy MH sa často podáva liek s názvom dantrolén. Zabalenie osoby do chladiacej prikrývky môže pomôcť znížiť horúčku a riziko vážnych komplikácií.

Aby sa počas epizódy zachovala funkcia obličiek, môže človek dostávať tekutiny cez žilu.

Tieto zdroje môžu poskytnúť viac informácií o MH:

• Asociácia malígnych hypertermií v Spojených štátoch - www.mhaus.org
• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Opakované alebo neliečené epizódy môžu spôsobiť zlyhanie obličiek. Neliečené epizódy môžu byť smrteľné.

Môžu sa vyskytnúť tieto vážne komplikácie:

• Amputácia
• Rozpad svalového tkaniva
• Opuch rúk a nôh a problémy s prietokom krvi a nervovými funkciami (kompartment syndróm)
• Smrť
• Abnormálne zrážanie krvi a krvácanie
• Problémy so srdcovým rytmom
• Zlyhanie obličiek
• Nahromadenie kyseliny v telesných tekutinách (metabolická acidóza)
• Nahromadenie tekutín v pľúcach
• Slabé alebo zdeformované svaly (myopatia alebo svalová dystrofia)

Ak potrebujete operáciu, povedzte pred chirurgickým zákrokom chirurgovi aj anestéziológovi, ak:

• Viete, že vy alebo člen vašej rodiny mal problémy s celkovou anestézou
• Vieš, že máš v rodinnej anamnéze MH

Používanie určitých liekov môže zabrániť komplikáciám MH počas operácie.

Ak máte vy alebo niekto z vašej rodiny MH, pred operáciou v celkovej anestézii povedzte svojmu poskytovateľovi zdravotnej starostlivosti.

Vyhýbajte sa stimulačným drogám, ako je kokaín, amfetamín (rýchlosť) a extáza. Tieto lieky môžu spôsobiť problémy podobné MH u ľudí náchylných na tento stav.

Genetické poradenstvo sa odporúča každému, kto má v rodinnej anamnéze myopatiu, svalovú dystrofiu alebo MH.

Hypertermia - malígny; Hyperpyrexia - malígny; MH

Americká asociácia zdravotných sestier. Pripravenosť na liečbu a liečbu malígnej hypertermie: vyhlásenie o polohe. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Aktualizované v apríli 2018. Prístup k 6. máju 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Chirurgické komplikácie. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Malígna hypertermia a poruchy súvisiace so svalmi. In: Miller RD, vyd. Millerova anestézia. 8. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 43. kapitola