Sekvencia amniotického pásma

Sekvencia amniotického pásu (ABS) je skupina zriedkavých vrodených chýb, o ktorých sa predpokladá, že vzniknú, keď sa pramene plodového vaku oddelia a obalia časti dieťaťa v maternici. Poruchy môžu mať vplyv na tvár, ruky, nohy, prsty na rukách alebo nohách.

Predpokladá sa, že amniotické pruhy sú spôsobené poškodením časti placenty nazývanej amnion (alebo plodová membrána). Placenta prenáša krv k dieťaťu, ktoré stále rastie v maternici. Poškodenie placenty môže zabrániť normálnemu rastu a vývoju.

Poškodenie amnónu môže spôsobiť vznik vláknitých pásov, ktoré môžu zachytiť alebo stlačiť časti vyvíjajúceho sa dieťaťa. Tieto pásy znižujú prívod krvi do oblastí a spôsobujú ich abnormálny vývoj.

Niektoré prípady deformácie ABS však môžu byť spôsobené zníženým prívodom krvi bez známok prúžkov alebo poškodenia amnionu. Vyskytli sa tiež zriedkavé prípady, ktoré sa zdajú byť spôsobené genetickými chybami.

Závažnosť deformity sa môže veľmi líšiť, od malého priehlbinky v prstoch na nohách alebo prstoch až po chýbajúce časti tela alebo silne nedostatočne vyvinuté časti tela. Medzi príznaky patria:

• Abnormálna medzera v hlave alebo tvári (ak prechádza cez tvár, nazýva sa to rázštep).
• Celý prst alebo časť prsta na ruke, nohe, ruke alebo nohe chýba (vrodená amputácia)
• Porucha (rázštep alebo otvor) brušnej alebo hrudnej steny (ak sa v týchto miestach nachádza pás)
• Trvalý pás alebo ryha okolo ruky, nohy, prsta alebo na nohe

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže diagnostikovať tento stav počas prenatálneho ultrazvuku, ak je dostatočne závažný, alebo počas fyzickej skúšky novorodenca.

Liečba sa veľmi líši. Často nie je deformácia závažná a nie je potrebná žiadna liečba. Chirurgia, keď je dieťa v brušku, môže v niektorých prípadoch pomôcť zlepšiť výsledky, zatiaľ však nie je jasné, pre ktoré deti bude prínosom. Niektoré prípady sa zlepšia alebo sa vyriešia pred narodením. V závažnejších prípadoch môže byť potrebný veľký chirurgický zákrok na rekonštrukciu celej alebo časti časti tela. Niektoré prípady sú také závažné, že sa nedajú opraviť.

Mali by sa pripraviť plány na starostlivé dodanie a zvládnutie problému po narodení. Dieťa by malo byť doručené do lekárskeho strediska, ktoré má odborníkov so skúsenosťami v starostlivosti o deti s týmto ochorením.

To, ako dobre sa dieťaťu darí, závisí od závažnosti stavu. Väčšina prípadov je miernych a výhľad na normálnu funkciu je vynikajúci. Závažnejšie prípady majú prísnejšie výsledky.

Komplikácie môžu zahŕňať úplnú alebo čiastočnú stratu funkcie časti tela. Vrodené pásy postihujúce veľké časti tela spôsobujú najviac problémov. Niektoré prípady sú také závažné, že sa nedajú opraviť.

Syndróm plodovej vody; Pásy na zúženie plodovej vody; Syndróm zúženého pásma; ABS; Komplex steny a končatiny; Zúžovacie krúžky; Porucha steny tela

Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. Plodové pásy. In: Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. vyd. Gynekologická a pôrodnícka patológia. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 776-777.

Jain JA, Fuchs KM. Sekvencia amniotického pásma. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H a kol., Vyd. Pôrodnícke zobrazovanie: diagnostika a starostlivosť o plod. 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 98.

Obican SG, Odibo AO. Invazívna fetálna terapia. In: Resnik R, Lockwood CJ, Moore TR, Greene MF, Copel JA, Silver RM, eds. Creasy and Resnik’s Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice. 8. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 37.