Kraniosynostóza

Kraniosynostóza je vrodená chyba, pri ktorej sa jeden alebo viac stehov na hlave dieťaťa uzavrie skôr ako zvyčajne.

Lebka kojenca alebo malého dieťaťa je tvorená kostnými doštičkami, ktoré stále rastú. Hranice, na ktorých sa tieto platne pretínajú, sa nazývajú stehy alebo stehy. Stehy umožňujú rast lebky. Normálne sa uzavrú („poistkujú“) v čase, keď má dieťa 2 alebo 3 roky.

Včasné uzavretie stehu spôsobí, že dieťa má abnormálne tvarovanú hlavičku. To môže obmedziť rast mozgu.

Príčina kraniosynostózy nie je známa. Gény môžu hrať určitú úlohu, ale zvyčajne sa v rodinnej anamnéze nevyskytuje. Častejšie to môže byť spôsobené vonkajším tlakom na hlavu dieťaťa pred narodením. Predpokladá sa, že abnormálny vývoj spodnej časti lebky a membrán okolo kostí lebky ovplyvňuje ich pohyb a polohu.

V prípadoch, keď sa to prenáša cez rodiny, môže sa to vyskytnúť s inými zdravotnými problémami, ako sú záchvaty, znížená inteligencia a slepota. Medzi genetické poruchy bežne spojené s kraniosynostózou patria syndrómy Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen a Pfeiffer.

Väčšina detí s kraniosynostózou je však inak zdravá a má normálnu inteligenciu.

Príznaky závisia od typu kraniosynostózy. Môžu zahŕňať:

• Na lebke novorodenca nie je „slabé miesto“ (fontanela)
• Pozdĺž postihnutých stehov vyvýšený tvrdý hrebeň
• Neobvyklý tvar hlavy
• S rastom dieťaťa v priebehu času pomaly alebo nijako zväčšujte veľkosť hlavy

Typy kraniosynostózy sú:

• Najbežnejším typom je sagitálna synostóza (skafocefália). Ovplyvňuje hlavný šev na samom vrchu hlavy. Skoré zatvorenie núti hlavu rásť dlho a úzko, namiesto na šírku. Deti tohto typu majú zvyčajne široké čelo. Je častejšia u chlapcov ako u dievčat.
• Frontálna plagiocefália je ďalším najbežnejším typom. Ovplyvňuje šev, ktorý prechádza od ucha k uchu na vrchu hlavy. Zvyčajne sa vyskytuje iba na jednej strane, čo spôsobuje sploštené čelo, zdvihnuté obočie a výrazné ucho na tejto strane. Môže sa tiež zdať, že nos dieťaťa je stiahnutý smerom k tejto strane. Toto je bežnejšie u dievčat ako u chlapcov.
• Metopická synostóza je zriedkavá forma, ktorá ovplyvňuje stehy blízko čela. Tvar hlavy dieťaťa možno opísať ako trigonocefáliu, pretože vrchol hlavy má trojuholníkový tvar s úzkym alebo špicatým čelom. Môže sa pohybovať od miernej až po ťažkú.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti ucíti hlavu dieťaťa a vykoná fyzickú prehliadku.

Môžu sa vykonať tieto skúšky:

• Meranie obvodu hlavy dieťaťa
• Röntgenové snímky lebky
• CT hlavy

Návštevy detí sú dôležitou súčasťou starostlivosti o vaše dieťa. Umožňujú poskytovateľovi pravidelne kontrolovať rast hlavy dieťaťa v priebehu času. To pomôže včas identifikovať akékoľvek problémy.

Spravidla je potrebný chirurgický zákrok. Robí sa to, kým je dieťa ešte kojencom. Ciele chirurgického zákroku sú:

• Uvoľnite akýkoľvek tlak na mozog.
• Uistite sa, že je v lebke dostatok miesta, aby mozog mohol správne rásť.
• Zlepšite vzhľad hlavy dieťaťa.

To, ako dobre sa dieťaťu darí, závisí od:

• Koľko stehov je zapojených
• Celkové zdravie dieťaťa

Deťom s týmto ochorením, ktoré majú operáciu, sa vo väčšine prípadov darí dobre, najmä ak stav nie je spojený s genetickým syndrómom.

Kraniosynostóza vedie k deformácii hlavy, ktorá môže byť závažná a trvalá, ak sa neodstráni. Medzi komplikácie patria:

• Zvýšený intrakraniálny tlak
• Záchvaty
• Oneskorenie vývoja

Zavolajte poskytovateľa svojho dieťaťa, ak má:

• Neobvyklý tvar hlavy
• Problémy s rastom
• Neobvyklé vyvýšené ryhy na lebke

Predčasné uzavretie stehov; Synostóza; Plagiocefália; Skafocefália; Fontanelle - kraniosynostóza; Mäkké miesto - kraniosynostóza

• Oprava kraniosynostózy - výtok

• Lebka novorodenca

Webové stránky Centers for Disease Control and Prevention. Fakty o kraniosynostóze. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Aktualizované 1. novembra 2018. Prístup k 24. októbru 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosynostóza: všeobecne. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, vyd. Smithove rozpoznateľné vzorce ľudskej deformácie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Vrodené anomálie centrálneho nervového systému. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Vplyv načasovania chirurgického zákroku na kraniosynostózu na výsledky neurodevelopmentu: systematické preskúmanie. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.