Inhibítor C1 esterázy

Inhibítor C1-esterázy (C1-INH) je bielkovina nachádzajúca sa v tekutej časti vašej krvi. Kontroluje proteín zvaný C1, ktorý je súčasťou systému komplementov.

Systém komplementu je skupina takmer 60 proteínov v krvnej plazme alebo na povrchu niektorých buniek. Proteíny komplementu spolupracujú s vašim imunitným systémom na ochrane tela pred infekciami. Pomáhajú tiež odstraňovať odumreté bunky a cudzí materiál. Existuje deväť hlavných proteínov komplementu. Majú označenie C1 až C9. Ľudia môžu zriedka dediť nedostatok niektorých proteínov komplementu. Títo ľudia sú náchylní na určité infekcie alebo autoimunitné poruchy.

Tento článok pojednáva o teste, ktorý sa vykonáva na meranie množstva C1-INH v krvi.

Je potrebný odber krvi. Najčastejšie sa to robí cez žilu. Procedúra sa nazýva venepunkcia.

Nie je potrebná žiadna špeciálna príprava.

Po zavedení ihly na odoberanie krvi pociťujú niektorí ľudia miernu bolesť. Ostatní môžu cítiť iba pichanie alebo štípanie. Potom môže dôjsť k určitému pulzovaniu.

Možno budete potrebovať tento test, ak máte príznaky dedičného alebo získaného angioedému. Obe formy angioedému sú spôsobené nízkymi hladinami C1-INH.

Faktory komplementu môžu byť tiež dôležité pri testovaní na autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus.

Rozsahy normálnych hodnôt sa môžu v rôznych laboratóriách mierne líšiť. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti tiež zmeria hladinu funkčnej aktivity vášho inhibítora C1 esterázy. Porozprávajte sa s poskytovateľom o význame konkrétnych výsledkov testov.

Nízke hladiny C1-INH môžu spôsobiť určité typy angioedému. Výsledkom angioedému je náhly opuch tkanív tváre, hornej časti hrdla a jazyka. Môže to tiež spôsobiť ťažkosti s dýchaním. Môže sa tiež vyskytnúť opuch čreva a bolesti brucha. Existujú dva typy angioedému, ktoré sú výsledkom zníženej hladiny C1-INH. Dedičný angioedém postihuje deti a mladých dospelých do 20 rokov. Získaný angioedém sa vyskytuje u dospelých starších ako 40 rokov. U dospelých so získaným angioedémom je oveľa pravdepodobnejšie, že budú mať aj iné ochorenia, ako napríklad rakovinu alebo autoimunitné ochorenie.

Riziká spojené s odberom krvi sú malé, ale môžu zahŕňať:

• Nadmerné krvácanie
• Mdloby alebo pocit točenia hlavy
• Hematóm (krv hromadiaca sa pod kožou)
• Infekcia (mierne riziko pri každom porušení kože)

Inhibičný faktor C1; C1-INH

• Krvný test

Cicardi M, Aberer W, Banerji A a kol. Klasifikácia, diagnostika a prístup k liečbe angioedému: správa o konsenze od medzinárodnej pracovnej skupiny pre dedičný angioedém. Alergia. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Dedičný angioedém. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, vyd. Liečba kožných chorôb: Komplexné terapeutické stratégie. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA a kol. Diagnostika, priebeh a liečba angioedému u pacientov so získaným nedostatkom C1-inhibítora. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.