Krvný test na porfyríny

Porfyríny pomáhajú vytvárať v tele veľa dôležitých látok. Jedným z nich je hemoglobín. Toto je bielkovina v červených krvinkách, ktorá prenáša kyslík v krvi.

Porfyríny sa dajú merať v krvi alebo v moči. Tento článok pojednáva o krvných testoch.

Je potrebný odber krvi.

Vzorka sa potom vloží na ľad a ihneď sa odoberie do laboratória. V ľudskej krvi sa zvyčajne dajú merať tri porfyríny v malom množstve. Oni sú:

• Koproporfyrín
• Protoporfyrín (PROTO)
• Uroporfyrín

Protoporfyrín sa zvyčajne nachádza v najvyššom množstve. Na zistenie hladín špecifických porfyrínov sú potrebné ďalšie testy.

Pred týmto testom by ste nemali jesť 12 až 14 hodín. Tesne pred testom môžete piť vodu. Výsledky týchto testov môžu byť ovplyvnené, ak nebudete postupovať podľa týchto pokynov.

Po zavedení ihly na odoberanie krvi pociťujú niektorí ľudia miernu bolesť. Iní cítia iba bodnutie alebo štípanie. Potom môže dôjsť k miernemu pulzovaniu alebo ľahkým modrinám. Toto čoskoro zmizne.

Tento test sa používa na diagnostiku porfýrií. Toto je skupina zriedkavých porúch, ktoré sa často prenášajú cez členov rodiny.

Môže sa tiež použiť spolu s ďalšími testami na diagnostiku otravy olovom a určitých porúch nervového systému a kože.

Tento test konkrétne meria celkové hladiny porfyrínu. Zahrnuté sú však aj referenčné hodnoty (rozsah hodnôt pozorovaných u skupiny zdravých ľudí) pre jednotlivé zložky:

• Celkové hladiny porfyrínu: 0 až 1,0 mcg / dl (0 až 15 nmol / l)
• Úroveň koproporfyrínu: 2 mcg / dl (30 nmol / l)
• Úroveň protoporfyrínu: 16 až 60 mcg / dl (0,28 až 1,07 µmol / l)
• Úroveň uroporfyrínu: 2 mcg / dl (2,4 nmol / l)

Rozsahy normálnych hodnôt sa môžu v rôznych laboratóriách mierne líšiť. Niektoré laboratóriá používajú rôzne merania alebo testujú rôzne vzorky. Poraďte sa so svojím lekárom o význame vašich konkrétnych výsledkov testov.

Zvýšená hladina koproporfyrínov môže byť znakom:

• Vrodená erytropoetická porfýria
• Pečeňová koproporfýria
• Sideroblastická anémia
• Pestrá porfýria

Zvýšená hladina protoporfyrínu môže byť znakom:

• Anémia chronických chorôb
• Vrodená erytropoetická protoporfýria
• Zvýšená erytropoéza
• Infekcia
• Anémia z nedostatku železa
• Otrava olovom
• Sideroblastická anémia
• Talasémia
• Pestrá porfýria

Zvýšená hladina uroporfyrínu môže byť znakom:

• Vrodená erytropoetická porfýria
• Porphyria cutanea tarda

S odberom krvi je spojené len malé riziko. Žily a tepny sa líšia od jednej osoby k druhej a od jednej strany tela k druhej. Získanie vzorky krvi od niektorých ľudí môže byť náročnejšie ako od iných.

Ďalšie riziká spojené s odobratím krvi sú mierne, ale môžu zahŕňať:

• Nadmerné krvácanie
• Mdloby alebo pocit točenia hlavy
• Viaceré vpichy na lokalizáciu žíl
• Hematóm (krv hromadiaca sa pod kožou)
• Infekcia (mierne riziko pri každom porušení kože)

Hladiny protoporfyrínu; Porfyríny - celkom; Hladiny koproporfyrínu; PROTO test

• Krvný test

Chernecky CC, Berger BJ. Porfyríny, kvantitatívne - krv. In: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Laboratórne testy a diagnostické postupy. 6. vyd. St. Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. Biosyntéza hemu a jej poruchy: porfýrie a sideroblastické anémie. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 38.