Dvojitý aortálny oblúk
Dvojitý oblúk aorty je abnormálna tvorba aorty, veľkej tepny, ktorá prenáša krv zo srdca do zvyšku tela. Je to vrodený problém, čo znamená, že je prítomný už pri narodení.
Dvojitý oblúk aorty je bežná forma skupiny defektov, ktoré ovplyvňujú vývoj aorty v maternici. Tieto chyby spôsobujú abnormálnu tvorbu nazývanú vaskulárny kruh (kruh krvných ciev).
Normálne sa aorta vyvíja z jedného z niekoľkých zakrivených kúskov tkaniva (oblúkov). Keď sa deti vyvinuli v maternici, oblúky sa rozdelili na niekoľko častí. Telo odbúrava časť oblúkov, zatiaľ čo iné sa formujú do tepien. Normálne vyvinutá aorta je jediný oblúk, ktorý opúšťa srdce a pohybuje sa doľava.
V dvojitom aortálnom oblúku sú okrem normálneho oblúka stále niektoré oblúky, ktoré mali zmiznúť, aj pri narodení. Deti s dvojitým aortálnym oblúkom majú aortu, ktorá sa skladá z dvoch ciev namiesto jednej.Dve časti aorty majú menšie tepny, ktoré sa od nich odbočujú. Výsledkom je, že obe vetvy idú okolo a tlačia na priedušnicu a trubicu (pažerák), ktorá vedie jedlo z úst do žalúdka.
Dvojitý oblúk aorty sa môže vyskytnúť pri iných vrodených srdcových chybách, vrátane:
- Fallotova tetralógia
- Truncus arteriosus
- Transpozícia veľkých tepien
- Porucha komorového septa
Dvojitý oblúk aorty je veľmi zriedkavý. Cievne krúžky tvoria malé percento všetkých vrodených srdcových problémov. Z nich je niečo viac ako polovica spôsobená dvojitým aortálnym oblúkom. Tento stav sa vyskytuje rovnako u mužov a žien. Často sa vyskytuje u ľudí s určitými abnormalitami chromozómov.
Pretože príznaky dvojitého oblúka aorty sú často mierne, nemusí sa problém odhaliť, kým dieťa nemá niekoľko rokov.
Dvojitý oblúk aorty môže tlačiť na priedušnicu a pažerák, čo vedie k problémom s dýchaním a prehĺtaním. Závažnosť príznakov závisí od toho, ako veľmi aortálny oblúk tlačí na tieto štruktúry.
Medzi príznaky dýchania patrí:
- Vysoký zvuk počas dýchania (stridor)
- Hlučné dýchanie
- Opakované pneumónie
- Sipot
Medzi príznaky spojené s trávením patria:
- Dusenie
- Ťažkosti s jedením a prehĺtaním
- Zvracanie
Príznaky môžu viesť poskytovateľa zdravotnej starostlivosti k podozreniu na dvojitý aortálny oblúk. Potom budú potrebné ďalšie testy na potvrdenie diagnózy.
Nasledujúce testy môžu pomôcť diagnostikovať dvojitý aortálny oblúk:
- Rentgén hrude
- Skeny, ktoré vytvárajú prierezové obrázky tela (CT alebo MRI)
- Ultrazvukové vyšetrenie srdca (echokardiografia)
- Röntgenový lúč s použitím látky, ktorá ohraničuje pažerák (lastovičník bárnatý)
Chirurgický zákrok je možné vykonať za účelom fixácie dvojitého aortálneho oblúka. Chirurg zaviaže menšiu vetvu a oddelí ju od väčšej vetvy. Potom chirurg uzavrie konce aorty stehmi. To zmierňuje tlak na pažerák a priedušnicu.
Väčšina detí sa cíti lepšie hneď po operácii, aj keď u niektorých sa môžu po chirurgickom zákroku vyskytnúť príznaky dýchania ešte nejaký čas. Najčastejšie je to kvôli slabosti priedušnice kvôli tlaku na ňu pred chirurgickým zákrokom.
V zriedkavých prípadoch, ak oblúk veľmi silno tlačí na dýchacie cesty, môže mať dieťa vážne ťažkosti s dýchaním, ktoré vedie k smrti.
Medzi komplikácie patria:
- Neprospievanie
- Infekcie dýchacích ciest
- Opotrebovanie výstelky pažeráka (erózia pažeráka) a priedušnice
- Veľmi zriedkavo abnormálne spojenie medzi pažerákom a aortou (aortoezofageálna fistula)
Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa príznaky dvojitého oblúka aorty.
Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť tomuto stavu.
Anomália oblúka aorty; Dvojitý oblúk; Vrodená srdcová chyba - dvojitý oblúk aorty; Vrodená chyba srdca - dvojitý oblúk aorty
- Cievny krúžok
- Dvojitý aortálny oblúk
Bryant R, Yoo S-J. Cievne krúžky, pľúcny arteriálny popruh a súvisiace stavy. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K a kol., Vyd. Andersonova pediatrická kardiológia. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 47.
Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Iné vrodené srdcové a cievne malformácie. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 459.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.