Dvojitá vstupná ľavá komora

Dvojitá vstupná ľavá komora (DILV) je srdcová chyba, ktorá je prítomná od narodenia (vrodená). Ovplyvňuje ventily a komory srdca. Deti narodené s týmto ochorením majú v srdci iba jednu fungujúcu čerpaciu komoru (komoru).

DILV je jedným z niekoľkých srdcových defektov známych ako jednotlivé (alebo bežné) defekty komôr. Ľudia s DILV majú veľkú ľavú komoru a malú pravú komoru. Ľavá komora je prečerpávacia komora srdca, ktorá posiela do tela krv bohatú na kyslík. Pravá komora je prečerpávacia komora, ktorá posiela do pľúc krv chudobnú na kyslík.

V normálnom srdci dostáva pravá a ľavá komora krv z pravej a ľavej predsiene. Predsiene sú horné komory srdca.Krv chudobná na kyslík, ktorá sa vracia z tela, prúdi do pravej predsiene a pravej komory. Pravá komora potom pumpuje krv do pľúcnej tepny. Toto je krvná cieva, ktorá prenáša krv do pľúc, aby zachytila ​​kyslík.

Krv s čerstvým kyslíkom sa vracia do ľavej predsiene a ľavej komory. Aorta potom prenáša krv bohatú na kyslík do zvyšku tela z ľavej komory. Aorta je hlavná tepna vedúca von zo srdca.

U ľudí s DILV sa vyvíja iba ľavá komora. Obe predsiene vypúšťajú krv do tejto komory. To znamená, že krv bohatá na kyslík sa zmieša s krvou chudobnou na kyslík. Zmes sa potom prečerpá do tela aj do pľúc.

DILV sa môže stať, ak sú veľké krvné cievy vychádzajúce zo srdca v nesprávnych polohách. Aorta vzniká z malej pravej komory a pľúcna tepna z ľavej komory. Môže sa tiež vyskytnúť, keď sú tepny v normálnej polohe a vznikajú z obvyklých komôr. V tomto prípade krv prúdi z ľavej do pravej komory otvorom medzi komorami, ktorý sa nazýva defekt komorového septa (VSD).

DILV je veľmi zriedkavý. Presná príčina nie je známa. Problém sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytne na začiatku tehotenstva, keď sa rozvinie srdce dieťaťa. Ľudia s DILV majú často aj iné problémy so srdcom, ako napríklad:

• Koarktácia aorty (zúženie aorty)
• Pľúcna atrézia (pľúcna chlopňa srdca sa netvorí správne)
• Stenóza pľúcnej chlopne (zúženie pľúcnej chlopne)

Medzi príznaky DILV patria:

• Modrasté sfarbenie kože a pier (cyanóza) v dôsledku nízkeho množstva kyslíka v krvi
• Neschopnosť pribrať a rásť
• Bledá pokožka (bledosť)
• Slabé kŕmenie z dôvodu ľahkej únavy
• Potenie
• Opuchnuté nohy alebo brucho
• Problémy s dýchaním

Známky DILV môžu obsahovať:

• Abnormálny srdcový rytmus, ako je viditeľný na elektrokardiograme
• Nahromadenie tekutiny okolo pľúc
• Zástava srdca
• Srdcový šelest
• Rýchly tlkot srdca

Testy na diagnostiku DILV môžu zahŕňať:

• Rentgén hrude
• Meranie elektrickej aktivity v srdci (elektrokardiogram alebo EKG)
• Ultrazvukové vyšetrenie srdca (echokardiogram)
• Zavedenie tenkej ohybnej trubice do srdca na vyšetrenie tepien (srdcová katetrizácia)
• MRI srdca

Na zlepšenie krvného obehu v tele a do pľúc je potrebný chirurgický zákrok. Najbežnejšie operácie na liečbu DILV sú série dvoch až troch operácií. Tieto operácie sú podobné tým, ktoré sa používajú na liečbu hypoplastického syndrómu ľavého srdca a trikuspidálnej atrézie.

Prvý chirurgický zákrok bude možno potrebný, keď bude mať dieťa iba niekoľko dní. Vo väčšine prípadov môže dieťa ísť potom z nemocnice domov. Dieťa bude musieť najčastejšie užívať lieky každý deň a bude ho dôsledne sledovať detský lekár so srdcom (kardiológ). Lekár dieťaťa určí, kedy sa má urobiť druhá fáza chirurgického zákroku.

Ďalšia operácia (alebo prvá operácia, ak dieťa nepotrebuje zákrok ako novorodenec) sa nazýva obojsmerný Glennov skrat alebo Hemifontan. Táto operácia sa zvyčajne robí, keď má dieťa 4 až 6 mesiacov.

Aj po vyššie uvedených operáciách môže dieťa vyzerať modro (cyanoticky). Posledný krok sa nazýva Fontanova procedúra. Táto operácia sa najčastejšie robí, keď má dieťa 18 mesiacov až 3 roky. Po tomto poslednom kroku už dieťa nie je modré.

Operácia Fontan nevytvára normálny obeh v tele. Zlepšuje však tok krvi natoľko, aby dieťa mohlo žiť a rásť.

Dieťa môže potrebovať viac operácií pre iné chyby alebo na predĺženie prežitia počas čakania na zákrok podľa Fontana.

Možno bude musieť vaše dieťa užiť lieky pred a po operácii. Môžu to byť:

• Antikoagulanciá na zabránenie zrážania krvi
• ACE inhibítory na zníženie krvného tlaku
• Digoxín, ktorý pomáha srdcu sťahovať sa
• Vodné pilulky (diuretiká) na zníženie opuchu v tele

Ak vyššie uvedené metódy zlyhajú, môže sa odporučiť transplantácia srdca.

DILV je veľmi zložitá srdcová chyba, ktorú nie je ľahké liečiť. To, ako dobre sa dieťaťu darí, závisí od:

• Celkový stav dieťaťa v čase diagnostikovania a liečby.
• Ak existujú ďalšie problémy so srdcom.
• Aká závažná je chyba.

Po liečbe sa veľa dojčiat s DILV dožíva dospelosti. Budú si však vyžadovať celoživotné sledovanie. Môžu tiež čeliť komplikáciám a možno bude musieť obmedziť svoje fyzické aktivity.

Medzi komplikácie DILV patria:

• Kluby (zhrubnutie nechtových lôžok) na prstoch a prstoch (neskoré znamenie)
• Zástava srdca
• Častý zápal pľúc
• Problémy so srdcovým rytmom
• Smrť

Ak vaše dieťa:

• Zdá sa, že sa ľahko unaví
• Má problémy s dýchaním
• Má modrastú pokožku alebo pery

Porozprávajte sa tiež so svojím poskytovateľom, ak vaše dieťa nerastie alebo nepriberá.

Nie je známa žiadna prevencia.

DILV; Jedna komora; Spoločná komora; Univentrikulárne srdce; Univentrikulárne srdce typu ľavej komory; Vrodená srdcová chyba - DILV; Cyanotická srdcová chyba - DILV; Vrodená chyba - DILV

• Dvojitá vstupná ľavá komora

Kanter KR. Správa jednokomorových a kavopulmonálnych spojení. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, vyd. Sabiston a Spencerova chirurgia hrudníka. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotická vrodená choroba srdca: lézie spojené so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Srdce. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, vyd. Fetálna medicína: základné vedy a klinická prax. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 29.