Dvojitá vývodová pravá komora

Pravá komora s dvojitým vývodom (DORV) je ochorenie srdca, ktoré sa vyskytuje od narodenia (vrodené). Aorta sa spája s pravou komorou (RV, srdcová komora, ktorá pumpuje krv chudobnú na kyslík do pľúc), namiesto s ľavou komorou (LV, komora, ktorá normálne pumpuje krv bohatú na kyslík do tela).

Pľúcna tepna (ktorá prenáša krv chudobnú na kyslík do pľúc) a aorta (ktorá prenáša krv bohatú na kyslík zo srdca do tela) pochádzajú z tej istej čerpacej komory. K ľavej komore (komore, ktorá normálne pumpuje krv do tela) nie sú pripojené žiadne tepny.

V normálnej štruktúre srdca sa aorta spája s LV. Pľúcna tepna je normálne spojená s RV. V DORV obe tepny vytekajú z RV. To je problém, pretože RV prenáša krv chudobnú na kyslík. Táto krv potom cirkuluje v tele.

Pri DORV sa vždy vyskytne ďalší defekt, ktorý sa nazýva defekt komorového septa (VSD).

Krv bohatá na kyslík z pľúc prúdi z ľavej strany srdca cez otvor VSD a do RV. Toto pomáha dieťaťu s DORV tým, že sa nechá zmiešať krv bohatá na kyslík s krvou chudobnou na kyslík. Aj pri tejto zmesi nemusí telo dostať dostatok kyslíka. Vďaka tomu srdce pracuje tvrdšie, aby vyhovovalo potrebám tela. Existuje niekoľko druhov DORV.

Rozdiel medzi týmito typmi spočíva v umiestnení VSD, pretože sa týka umiestnenia pľúcnej tepny a aorty. Príznaky a závažnosť problému budú závisieť od typu DORV. Stav ovplyvňuje aj stenóza pľúcnej chlopne.

Ľudia s DORV majú často iné srdcové chyby, ako napríklad:

• Poruchy endokardiálneho vankúša (steny oddeľujúce všetky štyri srdcové komory sú zle tvarované alebo chýbajú)
• Koarktácia aorty (zúženie aorty)
• Problémy s mitrálnou chlopňou
• Pľúcna atrézia (pľúcna chlopňa sa netvorí správne)
• Stenóza pľúcnej chlopne (zúženie pľúcnej chlopne)
• Pravostranný aortálny oblúk (aortálny oblúk je vpravo namiesto ľavého)
• Transpozícia veľkých artérií (aorta a pľúcna artéria sú zmenené)

Medzi príznaky DORV môžu patriť:

• Zväčšené srdce
• Srdcový šelest
• Rýchle dýchanie
• Rýchly tlkot srdca

Medzi príznaky DORV patria:

• Slabé kŕmenie z dôvodu ľahkej únavy
• Modrastá farba pokožky a pier
• Kluby (zhrubnutie nechtových lôžok) prstov na rukách a nohách (neskoré znamenie)
• Neschopnosť pribrať a rásť
• Bledé sfarbenie
• Potenie
• Opuchnuté nohy alebo brucho
• Problémy s dýchaním

Testy na diagnostiku DORV zahŕňajú:

• Röntgenové snímky hrudníka
• Ultrazvukové vyšetrenie srdca (echokardiogram)
• Zavedenie tenkej, ohybnej trubice do srdca na meranie krvného tlaku a vstreknutie farbiva na špeciálne obrázky srdca a tepien (srdcová katetrizácia)
• MRI srdca

Liečba vyžaduje chirurgický zákrok, ktorým sa uzavrie diera v srdci a nasmeruje sa krv z ľavej komory do aorty. Môže byť tiež potrebný chirurgický zákrok na presunutie pľúcnej tepny alebo aorty.

Medzi faktory, ktoré určujú typ a počet operácií, ktoré dieťa potrebuje, patria:

• Typ DORV
• Závažnosť vady
• Prítomnosť ďalších problémov v srdci
• Celkový stav dieťaťa

To, ako dobre sa dieťaťu darí, závisí od:

• Veľkosť a umiestnenie VSD
• Veľkosť prečerpávacích komôr
• Umiestnenie aorty a pľúcnej tepny
• Prítomnosť ďalších komplikácií (napríklad koarktácia aorty a problémy s mitrálnou chlopňou)
• Celkové zdravie dieťaťa v čase stanovenia diagnózy
• Či došlo k poškodeniu pľúc z príliš veľkého množstva krvi prúdiacej do pľúc po dlhšiu dobu

Komplikácie od DORV môžu zahŕňať:

• Zástava srdca
• Vysoký krvný tlak v pľúcach, ktorý nie je liečený, môže viesť k trvalému poškodeniu pľúc
• Smrť

Možno bude potrebné, aby deti s týmto ochorením srdca užívali pred zubným ošetrením antibiotiká. Tým sa zabráni infekciám v okolí srdca. Po operácii môžu byť tiež potrebné antibiotiká.

Ak sa zdá, že sa vaše dieťa ľahko unaví, má problémy s dýchaním alebo má modrastú pokožku alebo pery, zavolajte svojho lekára. Mali by ste sa tiež poradiť so svojím poskytovateľom, ak vaše dieťa nerastie alebo nepriberá.

DORV; Anomália Taussig-Bing; DORV s dvojnásobne nasadeným VSD; DORV s nezáväzným VSD; DORV s subaortálnou VSD; Vrodená srdcová chyba - DORV; Cyanotická srdcová chyba - DORV; Vrodená chyba - DORV

• Dvojitá vývodová pravá komora

Bichell D. Pravá komora s dvojitým vývodom. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, vyd. Kritická srdcová choroba u kojencov a detí. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Komora s dvojitým vývodom. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K a kol. Andersonova pediatrická kardiológia. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.