pemfigoid

Obsah

• Prehľad
• Druhy pemfigoidu
• Bulózny pemfigoid
• Cicatricial pemphigoid
• Pemphigoid gestationis
• Príčiny a rizikové faktory
• Príznaky pemfigoidu
• Diagnostika pemfigoidu
• Liečba pemfigoidom
• Dlhodobý výhľad

Prehľad

Pemfigoid je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, vrátane detí, ale ktoré najčastejšie postihuje starších ľudí. Pemfigoid je spôsobený poruchou imunitného systému a má za následok vyrážky a pľuzgiere na nohách, pažiach a bruchu.

Pemfigoid môže tiež spôsobiť pľuzgiere na slizniciach. Sliznice produkujú sliznicu, ktorá pomáha chrániť vnútro vášho tela. Pemfigoid sa nachádza na slizniciach v očiach, nose, ústach a genitáliách. U niektorých žien sa môže vyskytnúť aj počas tehotenstva.

Neexistuje žiadny liek na pemfigoid, ale existujú rôzne možnosti liečby.

Druhy pemfigoidu

Všetky typy pemfigoidov sú spôsobené tým, že váš imunitný systém útočí na zdravé tkanivo. Vyzerajú ako vyrážky a pľuzgiere naplnené tekutinou. Druhy pemfigoidu sa líšia z hľadiska miesta výskytu pľuzgierov na tele a ich výskytu.

Bulózny pemfigoid

V prípade bulózneho pemfigoidu - najbežnejšieho z týchto troch typov - sa pľuzgiere kože vyskytujú najčastejšie na pažiach a nohách, kde dochádza k pohybu. Patria sem oblasti okolo kĺbov a na spodnej časti brucha.

Cicatricial pemphigoid

Cicatricial pemfigoid, tiež volal pemfigoid sliznice, sa týka pľuzgierov, ktoré sa tvoria na slizniciach. To zahŕňa:

• ústa
• oči
• nos
• hrdlo
• genitálie

Najčastejšie postihnuté miesta sú ústa a oči. Vyrážka a pľuzgiere sa môžu začať v jednej z týchto oblastí a šíriť sa do ostatných oblastí, ak sa nelieči. Ak sa nelieči v očiach, môže to spôsobiť jazvy, čo môže viesť k oslepnutiu.

Pemphigoid gestationis

Ak sa objavia pľuzgiere počas tehotenstva alebo krátko po ňom, nazýva sa to pemphigoid gestationis. Pôvodne sa to nazývalo herpes gestationis, hoci to nesúvisí s vírusom herpesu.

Pľuzgiere sa zvyčajne vyvíjajú počas druhého alebo tretieho trimestra, ale môžu sa objaviť kedykoľvek počas tehotenstva alebo až do šiestich týždňov po pôrode. Pľuzgiere majú tendenciu tvoriť sa na pažiach, nohách a bruchu.

Príčiny a rizikové faktory

Pemfigoid je autoimunitné ochorenie. To znamená, že váš imunitný systém mylne začína útočiť na vaše zdravé tkanivá. V prípade pemfigoidu vytvára váš imunitný systém protilátky, ktoré napádajú tkanivo tesne pod vonkajšou vrstvou kože. To spôsobuje oddeľovanie vrstiev pokožky a spôsobuje bolestivé pľuzgiere. Nie je úplne jasné, prečo imunitný systém reaguje týmto spôsobom u ľudí žijúcich s pemfigoidom.

V mnohých prípadoch tiež neexistuje žiadny špecifický spúšťač pre pemfigoid. V niektorých prípadoch to však môže byť spôsobené:

• niektoré lieky
• liečenie ožiarením
• terapia ultrafialovým svetlom

Zistilo sa, že ľudia s inými autoimunitnými poruchami majú vyššie riziko vzniku pemfigoidu. Je tiež častejšia u starších ako v ktorejkoľvek inej vekovej skupine a zdá sa, že sa vyskytuje o niečo viac u žien ako u mužov.

Príznaky pemfigoidu

Najčastejším príznakom pemfigoidu je pľuzgiere, ktoré sa vyskytuje na ramenách, nohách, bruchu a slizniciach. Bežné sú aj úle a svrbenie. Pľuzgiere majú určité vlastnosti, bez ohľadu na to, kde na tele tvoria:

• pred pľuzgiermi sa vyvinie červená vyrážka
• pľuzgiere sú veľké a naplnené tekutinou, ktorá je obyčajne číra, ale môže obsahovať trochu krvi
• pľuzgiere sú silné a neroztrhnú sa ľahko
• koža okolo pľuzgierov sa môže javiť ako normálna alebo mierne červená alebo tmavá
• prasknuté pľuzgiere sú zvyčajne citlivé a bolestivé

Diagnostika pemfigoidu

Váš dermatológ bude schopný urobiť pomerne pevnú diagnózu jednoducho preskúmaním pľuzgierov. Na predpísanie správnej liečby bude potrebné ďalšie testovanie.

Váš lekár možno bude chcieť vykonať kožnú biopsiu, ktorá spočíva v odstránení malých vzoriek kože z postihnutých oblastí. Laboratórni technici budú tieto vzorky testovať na protilátky imunitného systému charakteristické pre pemfigoid. Tieto protilátky sa dajú zistiť aj vo vašej krvi, takže bude možno potrebné odobrať malú vzorku krvi.

Liečba pemfigoidom

Pemfigoid nie je možné vyliečiť, ale liečba zvyčajne zmierňuje príznaky veľmi úspešne. Kortikosteroidy, buď vo forme tabliet alebo topicky, budú pravdepodobne prvou liečbou, ktorú vám predpíše lekár. Tieto lieky znižujú zápal a môžu pomôcť liečiť pľuzgiere a zmierniť svrbenie. Môžu však tiež spôsobiť významné vedľajšie účinky, najmä pri dlhodobom používaní, takže po odstránení pľuzgierov vám váš lekár zužuje kortikosteroidy.

Ďalšou možnosťou liečby je užívať lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, často v spojení s kortikosteroidmi. Imunosupresíva pomáhajú, ale môžu vás vystaviť riziku ďalších infekcií. Na zníženie zápalu a infekcie môžu byť predpísané aj niektoré antibiotiká, napríklad tetracyklín.

Dlhodobý výhľad

Vďaka komplexnej liečbe je výhľad na pemfigoid dobrý. Väčšina ľudí dobre reaguje na lieky. Ochorenie často zmizne po niekoľkých rokoch liečby. Pemfigoid sa však môže kedykoľvek vrátiť, a to aj pri správnej liečbe.

Ak sa u Vás objaví akýkoľvek nevysvetliteľný pľuzgiere, navštívte svojho lekára. Okamžitá diagnostika a liečba pomôžu zvládnuť tento stav rýchlejšie.