Chronická myeloidná leukémia

Obsah

• Zhrnutie
• Čo je to leukémia?
• Čo je chronická myeloidná leukémia (CML)?
• Čo spôsobuje chronickú myeloidnú leukémiu (CML)?
• Kto je vystavený riziku chronickej myeloidnej leukémie (CML)?
• Aké sú príznaky chronickej myeloidnej leukémie (CML)?
• Ako sa diagnostikuje chronická myeloidná leukémia (CML)?
• Aké sú fázy chronickej myeloidnej leukémie (CML)?
• Aká je liečba chronickej myeloidnej leukémie (CML)?

Zhrnutie

Čo je to leukémia?

Leukémia je termín pre rakovinu krvných buniek. Leukémia začína v krvotvorných tkanivách, ako je kostná dreň. Vaša kostná dreň vytvára bunky, z ktorých sa vyvinú biele krvinky, červené krvinky a krvné doštičky. Každý typ bunky má inú prácu:

• Biele krvinky pomáhajú telu bojovať proti infekcii
• Červené krvinky dodávajú kyslík z pľúc do tkanív a orgánov
• Krvné doštičky pomáhajú vytvárať zrazeniny, aby zastavili krvácanie

Keď máte leukémiu, vaša kostná dreň vytvára veľké množstvo abnormálnych buniek. Tento problém sa najčastejšie vyskytuje u bielych krviniek. Tieto abnormálne bunky sa hromadia vo vašej kostnej dreni a krvi. Vytlačia zdravé krvinky a sťažia vašim bunkám a krvi prácu.

Čo je chronická myeloidná leukémia (CML)?

Chronická myeloidná leukémia (CML) je typ chronickej leukémie. „Chronické“ znamená, že leukémia sa zvyčajne zhoršuje pomaly. Pri CML vytvára kostná dreň abnormálne granulocyty (typ bielych krviniek). Tieto abnormálne bunky sa tiež nazývajú výbuchy. Keď abnormálne bunky vytlačia zdravé bunky, môže to viesť k infekcii, anémii a ľahkému krvácaniu. Abnormálne bunky sa môžu šíriť mimo krvi aj do ďalších častí tela.

CML sa zvyčajne vyskytuje u dospelých počas stredného veku alebo po ňom. U detí je zriedkavá.

Čo spôsobuje chronickú myeloidnú leukémiu (CML)?

Väčšina ľudí s CML má genetickú zmenu nazývanú Philadelphia chromozóm. Nazýva sa to preto, lebo to objavili vedci vo Philadelphii. Ľudia majú normálne v každej bunke 23 párov chromozómov. Tieto chromozómy obsahujú vašu DNA (genetický materiál). V CML sa časť DNA z jedného chromozómu presúva do iného chromozómu. Kombinuje sa s určitou časťou DNA, ktorá vytvára nový gén s názvom BCR-ABL. Tento gén spôsobuje, že vaša kostná dreň vytvára abnormálny proteín. Tento proteín umožňuje bunkám leukémie rásť mimo kontroly.

Filadelfský chromozóm sa neprenáša z rodiča na dieťa. Stáva sa to počas vášho života. Príčina nie je známa.

Kto je vystavený riziku chronickej myeloidnej leukémie (CML)?

Je ťažké predpovedať, kto dostane CML. Existuje niekoľko faktorov, ktoré by mohli zvýšiť vaše riziko:

• Vek - vaše riziko stúpa s pribúdajúcimi rokmi
• Pohlavie - CML sa vyskytuje o niečo častejšie u mužov
• Vystavenie ožiareniu vysokými dávkami

Aké sú príznaky chronickej myeloidnej leukémie (CML)?

CML niekedy nespôsobuje príznaky. Ak máte príznaky, môžu zahŕňať

• Cítite sa veľmi unavený
• Chudnutie bez známeho dôvodu
• Prudké nočné potenie
• Horúčka
• Bolesť alebo pocit plnosti pod rebrami na ľavej strane

Ako sa diagnostikuje chronická myeloidná leukémia (CML)?

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže na diagnostiku CML použiť mnoho nástrojov:

• Fyzická skúška
• Anamnéza
• Krvné testy, ako napríklad kompletný krvný obraz (CBC) s diferenciálnymi a chemickými testami krvi. Chemické testy krvi merajú rôzne látky v krvi, vrátane elektrolytov, tukov, bielkovín, glukózy (cukru) a enzýmov. Špecifické krvné chemické testy zahŕňajú základný metabolický panel (BMP), komplexný metabolický panel (CMP), testy funkcie obličiek, testy funkcie pečene a panel elektrolytov.
• Skúšky kostnej drene. Existujú dva hlavné typy - aspirácia kostnej drene a biopsia kostnej drene. Oba testy zahŕňajú odobratie vzorky kostnej drene a kosti. Vzorky sa odošlú do laboratória na testovanie.
• Genetické testy na zisťovanie zmien génov a chromozómov vrátane testov na zisťovanie chromozómu Philadelphia

Ak máte diagnostikovanú CML, môžete podstúpiť ďalšie testy, napríklad zobrazovacie testy, aby ste zistili, či sa rakovina rozšírila.

Aké sú fázy chronickej myeloidnej leukémie (CML)?

CML má tri fázy. Fázy sú založené na tom, ako veľmi CML rástla alebo sa rozšírila:

• Chronická fáza, keď menej ako 10% buniek v krvi a kostnej dreni sú vysoké bunky (leukemické bunky). Väčšina ľudí je diagnostikovaná v tejto fáze a mnoho z nich nemá príznaky. V tejto fáze zvyčajne pomáha štandardná liečba.
• Zrýchlená fáza, 10% až 19% buniek v krvi a kostnej dreni sú vysoké bunky. V tejto fáze majú ľudia často príznaky a štandardná liečba nemusí byť taká účinná ako v chronickej fáze.
• Blastická fáza, v ktorej je 20% alebo viac buniek v krvi alebo kostnej dreni blastových buniek. Výbušné bunky sa rozšírili do ďalších tkanív a orgánov. Ak máte počas blastickej fázy únavu, horúčku a zväčšenú slezinu, hovorí sa tomu blastická kríza. Táto fáza sa lieči ťažšie.

Aká je liečba chronickej myeloidnej leukémie (CML)?

Existuje niekoľko rôznych spôsobov liečby CML:

• Cielená terapia, pri ktorej sa používajú lieky alebo iné látky, ktoré napádajú konkrétne rakovinové bunky s menším poškodením normálnych buniek. Pre CML sú liečivami inhibítory tyrozínkinázy (TKI). Blokujú tyrozínkinázu, čo je enzým, ktorý spôsobuje, že vaša kostná dreň vytvára príliš veľa blastov.
• Chemoterapia
• Imunoterapia
• Vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek
• Infúzia lymfocytov darcu (DLI). DLI je liečba, ktorá sa môže použiť po transplantácii kmeňových buniek. Zahŕňa to podanie infúzie (do krvi) zdravých lymfocytov od darcu po transplantácii kmeňových buniek. Lymfocyty sú typom bielych krviniek. Tieto darcovské lymfocyty môžu usmrtiť zvyšné rakovinové bunky.
• Chirurgický zákrok na odstránenie sleziny (splenektómia)

To, aké ošetrenie podstúpite, bude závisieť od toho, v ktorej fáze sa nachádzate, od vášho veku, celkového zdravotného stavu a ďalších faktorov. Ak sa príznaky a príznaky CML zmiernia alebo zmiznú, nazýva sa to remisia. CML sa môže vrátiť po remisii a budete možno potrebovať viac liečby.

NIH: Národný onkologický ústav