Churgov-Straussov syndróm

Obsah

• Prehľad
• Aké sú príznaky?
• Aké sú príčiny?
• Očakávaná dĺžka života a prognóza
• Ako je diagnostikovaná?
• Liečba a zvládanie príznakov
• Komplikácie a výhľad

Prehľad

Churgov-Straussov syndróm je ochorenie, ktoré spôsobuje zapálenie krvných ciev. Je to forma vaskulitídy. Tento stav sa môže tiež nazývať eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou alebo EGPA.

Zápal v krvných cievach ich zužuje a znižuje množstvo krvi, ktoré nimi môže pretekať. To znamená, že prietok krvi do vašich hlavných orgánov a systémov je tiež menej ako normálny. Znížený prietok krvi do orgánov ich môže poškodiť. Toto poškodenie orgánov nie je vždy reverzibilné a môže byť trvalé.

Aké sú príznaky?

Príznaky Churg-Straussovho syndrómu sú určené tým, ktoré orgány alebo systémy ovplyvňujú stav. Niektoré z týchto príznakov môžu zahŕňať:

• horúčka
• extrémna únava
• dýchavičnosť spôsobená zápalom pľúcnych vzduchových vakov alebo krvných ciev
• bolesť na hrudníku spôsobená zápalom pľúc alebo srdca
• znecitlivenie v rukách alebo nohách
• slabosť
• bolesť brucha
• krv v stolici
• sínusová bolesť alebo nádcha
• bolesť kĺbov
• bolesť svalov
• kožná vyrážka
• chudnutie
• nočné potenie
• mŕtvica
• ochorenie obličiek

Možno máte len niektoré z týchto príznakov a nie všetky. Môžete tiež mať kombináciu ktoréhokoľvek z týchto príznakov.

Aké sú príčiny?

Nie je jasné, čo spôsobuje Churg-Straussov syndróm. Astma sa však zdá byť spoločným menovateľom u ľudí s touto chorobou. Boli vykonané štúdie, ktoré skúmali, či jedna zo zložiek bežnej medikácie pre ťažkú ​​astmu, montelukast, ju môže spôsobiť alebo spustiť.

Zatiaľ nie je dostatok dôkazov o tom, že montelukast spôsobuje Churg-Strauss. Existujú však dôkazy, ktoré naznačujú, že montelukast môže spustiť Churg-Strauss, ak je to už predtým nezistený stav.

Je známe, že Churg-Straussov syndróm nie je genetický a nie je nákazlivý. Je tiež známe, že autoimunitný stav je nejakým spôsobom zapojený do príčiny tohto stavu.

Očakávaná dĺžka života a prognóza

Prognóza je zvyčajne dobrá, ak je váš stav správne diagnostikovaný a ak ste liečení kortikosteroidmi. 90% alebo viac ľudí, ktorí sú liečení samotnými kortikosteroidmi, sa dostane do remisie a nepotrebujú ďalšiu liečbu.

Možné sú relapsy, preto sú dôležité ďalšie kontroly u lekára. Zabezpečíte tak, že budete schopní rýchlo zvládnuť relaps. Mnoho ľudí bude naďalej potrebovať liečbu astmy aj po remisii.

Ak je Churgov-Straussov syndróm chytený a liečený skôr, ako dôjde k závažnému poškodeniu orgánov, môžete žiť celkom normálny život. Ak dôjde k poškodeniu orgánov, vaša budúca prognóza sa určí podľa závažnosti poškodenia a toho, ako dobre reaguje na liečbu.

Ako je diagnostikovaná?

Príznaky Churg-Straussovho syndrómu môžu vyzerať ako rad ďalších chorôb a zdravotných problémov. Váš lekár preto môže vykonávať rôzne testy, aby vylúčil iné diagnózy. Po vylúčení ďalších ochorení môže lekár vykonať ďalšie diagnostické testy, aby potvrdil a zistil, ktoré systémy sú ovplyvnené.

Niektoré diagnostické testy môžu zahŕňať:

• röntgenové snímky hrudníka
• CT sken
• biopsia
• krvné testy

Aby ste dostali diagnózu Churg-Straussovho syndrómu, musíte mať zvyčajne nasledujúcich šesť kritérií:

• astma
• eozinofília alebo vysoký počet bielych krviniek v krvi
• poškodenie nervových skupín (jedného alebo viacerých, tiež nazývaných mononeuropatia alebo polyneuropatia)
• lézie na hrudníku, ktoré sa pohybujú, nazývané tiež nefixované pľúcne infiltráty
• sínusové problémy
• extravaskulárnej eozinofílie alebo bielych krviniek mimo krvných ciev

Liečba a zvládanie príznakov

Prvou líniou liečby je užívanie kortikosteroidov, ako je prednison. Tieto sa môžu spočiatku podávať vo veľkých dávkach a nakoniec sa znížia na menšiu dávku.

Ak je váš prípad závažnejší alebo ak kortikosteroidy nezaberajú remisiu Churg-Straussa, môžu sa okrem kortikosteroidov podať aj imunosupresíva.

Príklady imunosupresívnych liekov zahŕňajú:

• metotrexát
• cyklofosfamid
• azatioprin

Väčšina liekov používaných pri liečbe Churg-Straussovho syndrómu má vedľajšie účinky, o ktorých by ste mali byť informovaný. Niektoré z týchto vedľajších účinkov môžu byť vážne. Sú však veci, ktoré môžete spravovať a znižovať ich účinok. Mali by ste podniknúť niekoľko krokov na zvládnutie životného štýlu a liečby chorôb:

• začať alebo udržiavať zdravú stravu
• Prestaň fajčiť
• naplánujte si pravidelné lekárske prehliadky
• začnite alebo udržujte cvičebný postup po predchádzajúcej kontrole u lekára
• Uistite sa, že vo vašej strave máte dostatok vápnika a vitamínu D podľa pokynov lekára, aby vaše kosti zostali zdravé

Komplikácie a výhľad

Hlavnou komplikáciou Churgov-Straussovho syndrómu je poškodenie orgánov. Toto poškodenie môže viesť k vážnym zdravotným problémom, ako sú:

• ochorenie obličiek alebo zlyhanie obličiek, to nie je také časté ako iné komplikácie
• poškodenie periférnych nervov v tele
• jazvy na koži spôsobené vyrážkami alebo bolesťami, ktoré sa môžu vyskytnúť
• poškodenie srdca, ktoré spôsobuje rôzne typy srdcových chorôb

Je dôležité, aby vás lekár podrobne skontroloval, ak si myslíte, že by ste mohli mať príznaky podobné syndrómu Churg-Strauss. Váš lekár určí, či to spôsobuje príznaky alebo či máte iný zdravotný stav. Po diagnostikovaní vám lekár poskytne efektívny liečebný plán.