Primárna biliárna cirhóza: čo to je, príznaky a spôsob liečby

Obsah

• Hlavné príznaky
• Ako potvrdiť diagnózu
• Možné príčiny
• Ako sa liečba vykonáva

Primárna biliárna cirhóza je chronické ochorenie, pri ktorom sa žlčové cesty prítomné v pečeni postupne ničia, čo bráni úniku žlče, čo je látka produkovaná pečeňou a uložená v žlčníku, ktorá pomáha pri trávení tukov z potravy. Žlč nahromadený vo vnútri pečene teda môže spôsobiť zápal, deštrukciu, zjazvenie a konečný vývoj zlyhania pečene.

Liečba primárnej biliárnej cirhózy stále neexistuje. Avšak, pretože ochorenie môže spôsobiť vážne poškodenie pečene, existuje niekoľko spôsobov liečby, ktoré indikuje gastroenterológ alebo hepatológ a ktoré majú za cieľ oddialiť vývoj ochorenia a zmierniť príznaky ako bolesť brucha, únava nadmerné opuchy alebo napríklad opuchy nôh alebo členkov.

Keď sa obštrukcia žlčových ciest predĺži, je možné, že dôjde k závažnejšiemu a rýchlejšiemu poškodeniu pečene charakterizujúcemu sekundárnu biliárnu cirhózu, ktorá je zvyčajne spojená s prítomnosťou kameňov alebo nádorov žlčníka.

Hlavné príznaky

Vo väčšine prípadov je biliárna cirhóza identifikovaná skôr, ako sa prejavia akékoľvek príznaky, najmä pomocou krvných testov, ktoré sa robia z iného dôvodu alebo ako rutina. Medzi prvé príznaky však môže patriť neustále vyčerpanie, svrbenie pokožky a dokonca aj suché oči alebo ústa.

Keď je choroba v pokročilejšom štádiu, príznaky môžu byť:

• Bolesť v pravej hornej časti brucha;
• Bolesť kĺbov;
• Bolesť svalov;
• Opuchnuté nohy a členky;
• Veľmi opuchnuté brucho;
• Hromadenie tekutiny v bruchu, nazývané ascites;
• Tukové usadeniny na pokožke okolo očí, očných viečok alebo na dlaniach, chodidlách, lakťoch alebo kolenách;
• Žltá pokožka a oči;
• Krehkejšie kosti, zvyšujúce riziko zlomenín;
• Vysoký cholesterol;
• Hnačka s veľmi tučnou stolicou;
• Hypotyreóza;
• Chudnutie bez zjavného dôvodu.

Tieto príznaky môžu naznačovať aj ďalšie problémy s pečeňou, preto je vhodné poradiť sa s hepatológom alebo gastroenterológom, aby ste správne diagnostikovali a vylúčili ďalšie ochorenia s podobnými príznakmi.

Ako potvrdiť diagnózu

Diagnózu primárnej biliárnej cirhózy stanoví hepatológ alebo gastroenterológ na základe klinickej anamnézy, symptómov prezentovaných osobou a testov, ktoré zahŕňajú:

• Krvné testy na kontrolu hladín cholesterolu, pečeňových enzýmov a protilátok na detekciu autoimunitných ochorení;
• Ultrazvuk;
• Magnetická rezonancia;
• Endoskopia.

Okrem toho môže lekár nariadiť biopsiu pečene na potvrdenie diagnózy alebo na určenie štádia primárnej biliárnej cirhózy. Zistite, ako sa robí biopsia pečene.

Možné príčiny

Príčina primárnej biliárnej cirhózy nie je známa, často sa však spája s ľuďmi s autoimunitnými ochoreniami, a preto je možné, že samotné telo začne proces zápalu, ktorý ničí bunky žlčových ciest. Tento zápal potom môže prechádzať do ďalších pečeňových buniek a viesť k poškodeniu a zjazveniu, ktoré narúšajú správne fungovanie orgánu.

Ďalšími faktormi, ktoré môžu prispieť k vzniku primárnej biliárnej cirhózy, sú bakteriálne infekcie ako napr Escherichia coli, Mycobacterium gordonae alebo Novofingobium aromatickéivorany, huby alebo červy ako Opisthorchis.

Ľudia, ktorí fajčia alebo ktorí majú člena rodiny s primárnou biliárnou cirhózou, sú navyše vystavení zvýšenému riziku vzniku ochorenia.

Ako sa liečba vykonáva

Na biliárnu cirhózu neexistuje žiadny liek, niektoré lieky sa však môžu použiť na oddialenie rozvoja ochorenia a zmiernenie príznakov, medzi ktoré patria:

• Kyselina ursodeoxycholová (Ursodiol alebo Ursacol): je to jeden z prvých liekov používaných v týchto prípadoch, pretože pomáha žlči prechádzať kanálmi a opustiť pečeň, zmierňuje zápal a predchádza poškodeniu pečene;
• Kyselina obetikolová (Ocaliva): tento liek pomáha funkcii pečene, zmierňuje príznaky a progresiu ochorenia a môže sa používať samotný alebo spolu s kyselinou ursodeoxycholovou;
• Fenofibrát (Lipanon alebo Lipidil): tento liek pomáha znižovať hladinu cholesterolu a triglyceridov v krvi a pri použití spolu s kyselinou ursodeoxycholovou pomáha znižovať zápal pečene a zmierňovať príznaky ako generalizované svrbenie kože.

V najvážnejších prípadoch, keď sa zdá, že užívanie liekov neodďaľuje rozvoj ochorenia, alebo keď príznaky pretrvávajú veľmi intenzívne, môže hepatológ odporučiť transplantáciu pečene s cieľom predĺžiť život človeka.

Prípady transplantácie sú zvyčajne úspešné a choroba úplne zmizne, čím sa vráti kvalita života človeka, môže však byť potrebné byť na zozname čakateľov na kompatibilnú pečeň. Zistite, ako sa robí transplantácia pečene.

Okrem toho je bežné, že ľudia s biliárnou cirhózou majú ťažkosti so vstrebávaním tukov a vitamínov. Týmto spôsobom môže lekár poradiť následnému lekárovi s odborníkom na výživu, aby začal s doplňovaním vitamínov, najmä vitamínov A, D a K, a aby urobil vyváženú stravu s nízkou spotrebou soli.