Ako liečiť fenylketonúriu a ako sa vyhnúť komplikáciám

Obsah

• 1. Výživová kúra
• Ako bezpečne podávať materské mlieko
• 2. Užívanie doplnkov výživy
• Možné komplikácie fenylketonúrie
• Ako sa vyhnúť

Starostlivosť a liečba fenylketonúrie u dieťaťa by mala byť vedená pediatrom, ale hlavnou starostlivosťou je vyhýbať sa potravinám bohatým na fenylalanín, čo sú hlavne potraviny bohaté na bielkoviny, ako sú mäso, ryby, mlieko, syry a vajcia. Rodičia detí s fenylketonúriou by preto mali dbať na stravu svojho dieťaťa, a to doma aj v škole.

Okrem toho musí byť výhradné dojčenie dobre vedené aj pediatrom, pretože materské mlieko obsahuje fenylalanín, aj keď je to oveľa menej ako vo väčšine receptúr pre lekárne. V ideálnom prípade by sa množstvo fenylalanínu pre dieťa do 6 mesiacov malo udržiavať medzi 20 až 70 mg fenylalanínu na kg telesnej hmotnosti.

Je dôležité, aby sa pri liečbe fenylketonúrie postupovalo podľa pokynov pediatra a výživového poradcu, aby sa zabránilo vzniku komplikácií, ktoré súvisia hlavne s vývojom nervového systému.

1. Výživová kúra

Výživová liečba je hlavným spôsobom, ako sa vyhnúť komplikáciám choroby, pretože práve z potravy je možné kontrolovať hladinu fenylalanínu v krvi, čím sa zabráni komplikáciám choroby. Je dôležité, aby sa diéta riadila odborníkom na výživu podľa výsledkov testov dieťaťa, ktoré sa musia pravidelne vykonávať na stanovenie hladín fenylalanínu v krvi.

Fenylalanín sa nachádza v mnohých potravinách, živočíšnych aj zeleninových. Z tohto dôvodu je na kontrolu choroby a predchádzanie komplikáciám dôležité vyhnúť sa niektorým potravinám, ako napríklad:

• Potraviny pre zvieratá: mäso, mlieko a mäsové výrobky, vajcia, ryby, morské plody a mäsové výrobky ako klobása, klobása, slanina, šunka.
• Potraviny rastlinného pôvodu: pšenica, sója a deriváty, cícer, fazuľa, hrášok, šošovica, orechy, arašidy, vlašské orechy, mandle, lieskové orechy, pistácie, píniové oriešky;
• Aspartámové sladidlá;
• Výrobky, ktoré ako prísadu obsahujú zakázané potravinyako sú koláče, sušienky, zmrzlina a chlieb.

Ovocie a zeleninu môžu konzumovať fenylketonurici, rovnako ako cukry a tuky. Na trhu je tiež možné nájsť niekoľko špeciálnych produktov vyrobených pre toto publikum, ako sú ryža, makaróny a krekry, a existuje niekoľko receptov, ktoré sa dajú použiť na výrobu potravín s nízkym obsahom fenylalanínu.

Prezrite si zoznam potravín bohatých na fenylalanín.

Ako bezpečne podávať materské mlieko

Aj keď sa odporúča vylúčiť materské mlieko z jedálnička dieťaťa, pri použití iba mlieka z lekárne bez fenylalanínu je stále možné dojčiť dieťa fenylketonurikom, je však potrebné:

• Každý týždeň robte dieťaťu krvný test, aby ste skontrolovali hladinu fenylalanínu v krvi;
• Vypočítajte množstvo materského mlieka, ktoré má byť dieťaťu podané, na základe hodnôt fenylalanínu v krvi dieťaťa a podľa pokynov pediatra;
• Vypočítajte množstvo mlieka pre farmáciu bez fenylalanínu na doplnenie výživy dieťaťa;
• Napumpujte správne množstvo materského mlieka, ktoré môže matka dať dieťaťu;
• Na kŕmenie dieťaťa používajte fľašu alebo techniku ​​relaktácie.

Je nevyhnutné vylúčiť aminokyselinu fenylalanín z potravy, aby dieťa nemalo problémy s fyzickým a duševným vývojom, napríklad s mentálnou retardáciou. Zistite, aké by malo byť jedlo vo fenylketonúrii.

2. Užívanie doplnkov výživy

Pretože strava osoby s fenylketonúriou je veľmi obmedzená, je možné, že nemá dostatok vitamínov a minerálov potrebných pre správne fungovanie organizmu a pre správny vývoj dieťaťa. Odborník na výživu tak môže odporučiť používanie doplnkov a výživových vzorcov, ktoré zabezpečia správny rast dieťaťa a podporia jeho zdravie.

Výživový doplnok, ktorý sa má používať, určuje odborník na výživu podľa veku, hmotnosti osoby a tráviacej kapacity dieťaťa a musí sa udržiavať po celý život.

Možné komplikácie fenylketonúrie

Komplikácie fenylketonúrie vznikajú, keď sa diagnóza nestanoví včas alebo ak sa nedodržiava liečba podľa pokynov pediatra, pri hromadení fenylalanínu v krvi, ktorý sa môže dostať do špecifických oblastí mozgu a viesť k rozvoju trvalých zmien, ako sú napr. ako:

• Oneskorený psychomotorický vývoj;
• Malý vývoj mozgu;
• Mikrocefália;
• Hyperaktivita;
• Poruchy správania;
• Znížené IQ;
• Ťažké mentálne postihnutie;
• Kŕče;
• Otrasy.

Ak nie je dieťa správne liečené, môžu v priebehu času okrem depresie, epilepsie a ataxie, čo je strata kontroly nad dobrovoľnými pohybmi, ťažkosti so sedením a chôdzou, poruchy správania a oneskorený prejav a intelektuálny vývoj.

Ako sa vyhnúť

Aby sa zabránilo komplikáciám, je dôležité, aby sa diagnóza ochorenia stanovila v prvých dňoch po narodení dieťaťa pomocou testu pichnutím do päty. Ak je výsledok pozitívny, je dôležité, aby sa liečba uskutočňovala podľa pokynov pediatra.

Okrem toho je v týchto prípadoch dôležité, aby sa pravidelne vykonávali vyšetrenia na kontrolu celkového zdravotného stavu dieťaťa, a tým na indikáciu zmien v strave a doplnkoch výživy.

Následné vyšetrenia sa zvyčajne vykonávajú týždenne, kým dieťa nedosiahne vek 1 rok. Deti vo veku od 2 do 6 rokov opakujú skúšku každých 15 dní a od 7 rokov sa skúška robí raz mesačne.