Vrodená hypotyreóza

Obsah

• Prehľad
• Vrodená hypotyreóza vs. myxedém
• príznaky
• príčiny
• Možnosti liečby
• prevencia
• Súvisiace podmienky a komplikácie
• výhľad

Prehľad

Vrodená hypotyreóza, predtým známa ako kretinizmus, je závažným nedostatkom tyreoidálneho hormónu u novorodencov. Spôsobuje narušenú neurologickú funkciu, zakrpatený rast a fyzické deformácie. Tento stav sa môže vyskytnúť z dôvodu problému so štítnou žľazou dieťaťa alebo kvôli nedostatku jódu v tele matky počas tehotenstva.

Telo dieťaťa potrebuje jód na výrobu hormónov štítnej žľazy. Tieto hormóny sú nevyhnutné pre zdravý rast, vývoj mozgu a nervového systému.

Vrodená hypotyreóza sa narodí medzi 1 z 2 000 a 1 zo 4 000 detí.

Zavedenie jodizovanej soli začiatkom 20. storočia^th storočia sa vrodená hypotyreóza v USA a vo zvyšku západného sveta stala veľmi zriedkavou. V rozvojových krajinách je však stále bežný nedostatok jódu.

Vrodená hypotyreóza vs. myxedém

Myxedém je termín, ktorý sa používa na označenie ťažko nedostatočne aktívnej štítnej žľazy u dospelých. Vrodená hypotyreóza sa týka nedostatku štítnej žľazy u dieťaťa.

Myxedém možno tiež použiť na opis kožných zmien spôsobených nízkou hladinou hormónov štítnej žľazy.

príznaky

Medzi príznaky kretinizmu alebo vrodenej hypotyreózy u novorodencov patria:

• nedostatok prírastku na váhe
• zakrpatený rast
• únava, letargia
• zlé kŕmenie
• zosilnené rysy tváre
• abnormálny rast kostí
• mentálna retardácia
• veľmi malý plač
• nadmerný spánok
• zápcha
• zožltnutie kože a bielych očí (žltačka)
• poddajnosť, nízky svalový tonus
• zachrípnutý hlas
• nezvyčajne veľký jazyk
• opuch pri pupku (pupočná kýla)
• chladná suchá pokožka
• bledá koža
• opuch kože (myxedém)
• opuch krku zväčšenou štítnou žľazou (struma)

príčiny

Vrodená hypotyreóza u novorodencov môže byť spôsobená:

• chýbajúca, zle tvarovaná alebo abnormálne malá štítna žľaza
• genetický defekt, ktorý ovplyvňuje produkciu hormónov štítnej žľazy
• príliš málo jódu v matkinej strave počas tehotenstva
• rádioaktívne jódové alebo antitroidné liečenie rakoviny štítnej žľazy počas tehotenstva
• užívanie liekov, ktoré narúšajú produkciu hormónov štítnej žľazy - napríklad antitroidné lieky, sulfónamidy alebo lítium - počas tehotenstva

Nedostatok jódu sa už v USA nepovažuje za zdravotné riziko v dôsledku zavedenia jodizovanej soli. Je to však stále najbežnejšia príčina narušenej neurologickej funkcie na svete.

Pretože naše telá nevytvárajú jód, musíme ho získať z jedla. Jód sa dostáva do potravy pôdou. V niektorých častiach sveta v pôde chýba jód.

Možnosti liečby

Novorodenci v Spojených štátoch a mnohých ďalších krajinách sa bežne vyšetrujú na hladinu hormónov štítnej žľazy. Test zahŕňa odobratie malej vzorky krvi z päty dieťaťa. Laboratórium kontroluje hladinu tyreoidálneho hormónu (T4) a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) v krvi dieťaťa.

Lekári nazývaní detskí endokrinológovia liečia vrodenú hypotyreózu. Hlavnou liečbou je podať hormón štítnej žľazy pre deti (levotyroxín). Tento stav sa musí liečiť počas prvých štyroch týždňov po narodení, inak môže byť mentálne postihnutie trvalé.

Hormón štítnej žľazy sa dodáva v tabletke, ktorú môžu rodičia rozdrviť do materského mlieka, výživy alebo vody svojho dieťaťa. Rodičia musia byť pri používaní niektorých vzorcov opatrní. Sójová bielkovina a koncentrované prípravky železa môžu interferovať s absorpciou hormónu štítnej žľazy.

Keď sa bábätká dostávajú na lieky na hormón štítnej žľazy, budú musieť každých niekoľko mesiacov podstúpiť krvné testy. Tieto testy overia, či sú ich hladiny TSH a T4 v normálnom rozmedzí.

prevencia

Vrodená hypotyreóza sa zvyčajne vyskytuje v rozvojových krajinách, kde je častý nedostatok jódu. Dospelí môžu zabrániť nedostatku jódu tak, že odporúčanú dennú dávku (RDA) odporúčanú Ústavom pre lieky (150 mg) jódu denne. Jedna čajová lyžička jodizovanej soli obsahuje asi 400 mikrogramov jódu.

Pretože nedostatok jódu v tehotenstve môže byť pre rastúce dieťa nebezpečný, odporúča sa, aby tehotné ženy dostávali 220 mikrogramov jódu denne. Americká asociácia štítnej žľazy odporúča, aby všetky tehotné alebo dojčiace ženy užívali prenatálny vitamín obsahujúci najmenej 150 mikrogramov jódu každý deň.

Súvisiace podmienky a komplikácie

Deti, ktoré sa narodili so silne nedostatočnou štítnou žľazou, sa môžu vyvinúť na mentálne postihnutie, ak sa tento stav nelieči rýchlo. IQ dieťaťa môže za niekoľko mesiacov klesnúť o niekoľko bodov, ak je liečba oneskorená. Môže to tiež ovplyvniť rast a pevnosť kostí.

Medzi ďalšie komplikácie vrodenej hypotyreózy patrí:

• neobvyklá prechádzka
• svalová spasticita
• neschopnosť hovoriť (mutizmus)
• autistické správanie
• problémy so zrakom a sluchom
• problémy s pamäťou a pozornosťou

Dokonca aj pri liečbe sa niektoré deti s vrodenou hypotyreózou môžu učiť pomalšie ako iné deti svojho veku.

výhľad

Výhľad závisí od toho, ako rýchlo je dieťa diagnostikované a liečené. Dojčatá, ktoré neboli diagnostikované alebo liečené v priebehu niekoľkých prvých týždňov po narodení, majú nižšie IQ a viac fyzických zdravotných problémov ako tie, ktoré sa liečia skôr.