Difúzny veľký B-bunkový lymfóm

Obsah

• Prehľad
• Aké sú príznaky?
• Aké sú príčiny a rizikové faktory?
• Prognóza a miera prežitia
• Ako sa lieči?
• Liečba pokročilého DLBCL
• Ako je diagnostikovaná?
• výhľad

Prehľad

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) je typom rakoviny krvi. Lymfómy sú najbežnejším typom rakoviny krvi. Existujú dva typy lymfómov: Hodgkinov a non-Hodgkinov. Difúzny veľký B-bunkový lymfóm je non-Hodgkinov lymfóm (NHL). Z viac ako 60 typov NHL je najbežnejším difúzny lymfóm veľkých B-buniek. DLBCL je najagresívnejšou alebo najrýchlejšie rastúcou formou NHL. Ak sa nelieči, môže viesť k smrti.

Všetky lymfómy, vrátane DLBCL, ovplyvňujú orgány vášho lymfatického systému. Lymfatický systém umožňuje telu bojovať s infekciami. Medzi orgány, ktoré môžu byť postihnuté lymfómami, ako je napríklad DLBCL, patria:

• kostná dreň
• brzlík
• slezina
• lymfatické uzliny

Nasledujúce vlastnosti spôsobujú, že DLBCL sa líši od iných lymfómov:

• Pochádza z abnormálnych B-buniek.
• Tieto B-bunky sú väčšie ako normálne B-bunky.
• Abnormálne B-bunky sú rozmiestnené namiesto zoskupených dohromady.
• Abnormálne B-bunky zničia štruktúru lymfatickej uzliny.

Hlavný typ DLBCL je najbežnejší zo všetkých typov DLBCL. Existuje však niekoľko menej bežných typov, o ktorých by ste mali vedieť. Tieto menej bežné typy DLBCL sú:

• lymfóm centrálneho nervového systému
• Veľký lymfóm B-buniek bohatý na T-bunky / histiocyty
• EBV-pozitívny DLBCL
• primárny mediastinálny (tymický) veľký B-bunkový lymfóm
• intravaskulárny veľký B-bunkový lymfóm
• ALK-pozitívny veľký B-bunkový lymfóm

Aké sú príznaky?

Toto sú hlavné príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť s DLBCL:

• zväčšené lymfatické uzliny
• nočné potenie
• nezvyčajný úbytok na váhe
• strata chuti do jedla
• extrémna únava alebo únava
• horúčka
• extrémna svrbenie

V závislosti od umiestnenia vášho DLBCL sa môžu vyskytnúť niektoré ďalšie príznaky. Tieto ďalšie príznaky môžu zahŕňať:

• bolesť brucha, hnačka, krv v stolici
• kašeľ a dýchavičnosť

Aké sú príčiny a rizikové faktory?

Lymfóm nastáva vtedy, keď lymfocyty začnú rásť a deliť sa alebo sa rozmnožujú rýchlo a bez kontroly. Rýchly rast lymfocytov spôsobí, že interferujú s ďalšími nevyhnutnými funkciami imunitného systému alebo centrálneho nervového systému. Ak sa choroba nelieči, vaše telo nebude schopné bojovať s infekciami.

Nasleduje niekoľko možných rizikových faktorov pre vývoj DLBCL:

• Vek. Zvyčajne postihuje tých, ktorí sú v strednom alebo staršom veku, pričom priemerný vek je 64 rokov.
• Etnika. Je pravdepodobnejšie, že to ovplyvní Kaukazčanov.
• Rod. Muži majú mierne vyššie riziko ako ženy.

Rodinná anamnéza neovplyvňuje vaše riziko rozvoja DLBCL, pretože nejde o dedičné ochorenie.

Prognóza a miera prežitia

Dve tretiny liečených pacientov s DLBCL môžu byť vyliečení. Ak sa však nelieči, môže to viesť k smrti.

Väčšina ľudí s DLBCL nie je diagnostikovaná až v neskorších štádiách. Dôvodom je, že budete mať vonkajšie príznaky až neskôr. Po stanovení diagnózy Váš lekár vykoná testy na určenie štádia vášho lymfómu. Tieto testy môžu zahŕňať niektoré z nasledujúcich:

• kombinované skenovanie PET a CT alebo samotné skenovanie CT
• krvné testy
• biopsia kostnej drene

Staging hovorí vášmu lekárskemu tímu, ako ďaleko sa nádory rozšírili v lymfatickom systéme. Fázy pre DLBCL sú nasledujúce:

• Fáza 1. Ovplyvnený je iba jeden región alebo lokalita; to zahŕňa lymfatické uzliny, lymfatickú štruktúru alebo extranodálne miesta.
• Fáza 2, Zahrnuté sú dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín alebo dve alebo viac štruktúr lymfatických uzlín. V tejto fáze sú príslušné oblasti na tej istej strane tela.
• Etapa 3. Zúčastnené oblasti a štruktúry lymfatických uzlín sú na oboch stranách tela.
• Fáza 4. Po celom tele sú zapojené ďalšie orgány okrem lymfatických uzlín a lymfatických štruktúr. Tieto orgány môžu zahŕňať vašu kostnú dreň, pečeň alebo pľúca.

Tieto etapy budú sprevádzať buď A alebo B za číslom etapy. Písmeno A znamená, že nemáte bežné príznaky horúčky, nočného potenia alebo chudnutia. Písmeno B znamená, že máte tieto príznaky.

Okrem štádia a stavu A alebo B vám lekár dá aj skóre IPI. IPI je skratka pre medzinárodný prognostický index. Skóre IPI sa pohybuje od 1 do 5 a je založené na tom, koľko faktorov máte, ktoré môžu znížiť vašu mieru prežitia. Týchto päť faktorov je:

• je nad 60 rokov
• ktorý má vyššiu ako normálnu hladinu laktátdehydrogenázy, bielkoviny nachádzajúcej sa v krvi
• byť v celkovom zlom zdravotnom stave
• s ochorením v štádiu 3 alebo 4
• zapojenie viac ako jedného miesta extranodálneho ochorenia

Všetky tri z týchto diagnostických kritérií sa skombinujú tak, aby vám poskytli prognózu. Pomôžu tiež vášmu lekárovi určiť najlepšie možnosti liečby pre vás.

Ako sa lieči?

Liečba DLBCL je určená niekoľkými faktormi. Najdôležitejším faktorom, ktorý lekár použije na určenie možností liečby, je však to, či je vaša choroba lokalizovaná alebo pokročilá. Lokalizované znamená, že sa nerozširuje. Pokročilý je zvyčajne, keď sa choroba rozšírila na viac ako jedno miesto vo vašom tele.

Liečby bežne používané na DLBCL sú chemoterapia, ožarovanie alebo imunoterapia. Váš lekár môže tiež predpísať kombináciu týchto troch spôsobov liečby. Najbežnejšia chemoterapia sa označuje ako R-CHOP. R-CHOP predstavuje kombináciu chemoterapeutických a imunoterapeutických liekov rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín a vinkristín spolu s prednizónom. R-CHOP sa podáva prostredníctvom IV pre štyri lieky a prednison sa užíva ústami. R-CHOP sa zvyčajne podáva každé tri týždne.

Chemoterapeutické lieky pôsobia tak, že spomaľujú schopnosť množenia rýchlo rastúcich rakovinových buniek. Imunoterapia sa zameriava na rakovinové bunky s protilátkami a snaží sa ich zničiť. Imunoterapia, rituximab, sa špecificky zameriava na B-bunky alebo lymfocyty. Rituximab môže ovplyvniť srdce a nemusí mať možnosť, ak máte určité ochorenie srdca.

Liečba lokalizovaného DLBCL bude zvyčajne zahŕňať približne tri cykly R-CHOP spolu s rádioterapiou. Radiačná terapia je liečba, pri ktorej sú röntgenové lúče zamerané na nádory.

Liečba pokročilého DLBCL

Pokročilá DLBCL sa lieči rovnakou kombináciou chemoterapie a imunoterapie R-CHOP. Pokročilý DLBCL však vyžaduje viac kôl liekov, ktoré sa podávajú každé tri týždne. Pokročilý DLBCL bude zvyčajne potrebovať šesť až osem kôl liečby. Váš lekár spravidla vykoná ďalšie vyšetrenie PET v polovici liečby, aby sa ubezpečil, že funguje efektívne. Váš lekár môže zahrnúť ďalšie cykly liečby, ak je choroba stále aktívna alebo sa vracia.

Mladí dospelí alebo deti s DLBCL majú vyššiu mieru opätovného výskytu. Z tohto dôvodu môže lekár odporučiť transplantáciu kmeňových buniek, aby sa predišlo opakovanému výskytu. Táto liečba sa vykonáva po liečbe režimom R-CHOP.

Ako je diagnostikovaná?

DLBCL je diagnostikovaná odstránením časti alebo všetkých hrudiek, opuchnutej lymfatickej uzliny alebo oblasti s abnormalitami a vykonaním biopsie na tkanive. V závislosti od rôznych faktorov vrátane umiestnenia postihnutej oblasti sa tento postup môže vykonať v celkovej alebo lokálnej anestézii.

Váš lekár sa s vami tiež porozpráva o podrobnostiach týkajúcich sa vašich zdravotných problémov a príznakov a vykoná vám fyzikálne vyšetrenie. Po potvrdení biopsiou vykoná váš lekár niektoré ďalšie testy na určenie štádia vášho DLBCL.

výhľad

DLBCL sa považuje za liečiteľné ochorenie, keď sa lieči čo najskôr. Čím skôr budete diagnostikovaná, tým lepší bude váš výhľad. Liečba DLBCL môže mať vážne vedľajšie účinky. Pred začatím liečby sa o nich porozprávajte.

Napriek vedľajším účinkom je dôležité, aby ste liečili DLBCL rýchlo a čo najskôr. Zásadné je navštíviť lekára pri prvých príznakoch príznakov a liečbe. Ak sa nelieči, môže to ohrozovať život.