Čo je Wegenerova granulomatóza a ako ju liečiť

Obsah

• Hlavné príznaky
• Ako sa má liečiť
• Ako sa stanovuje diagnóza
• Čo spôsobuje Wegenerovu granulomatózu

Wegenerova granulomatóza, tiež známa ako granulomatóza s polyangiitídou, je zriedkavé a progresívne ochorenie, ktoré spôsobuje zápal krvných ciev v rôznych častiach tela a spôsobuje príznaky ako prekrvenie dýchacích ciest, dýchavičnosť, kožné lézie, krvácanie z nosa, zápaly v ušiach, horúčka , malátnosť, strata chuti do jedla alebo podráždenie očí.

Pretože sa jedná o ochorenie spôsobené autoimunitnými zmenami, jeho liečba sa uskutočňuje hlavne pomocou liekov na reguláciu systému príjmu potravy, ako sú kortikosteroidy a imunosupresíva, a hoci neexistuje žiadny liek, toto ochorenie je všeobecne dobre kontrolované a umožňuje život.

Wegenerova granulomatóza je súčasťou skupiny chorôb nazývaných vaskulitída, ktoré sa vyznačujú tým, že spôsobujú zápal a poškodzujú cievy, čo môže narušiť fungovanie viacerých orgánov. Lepšie pochopiť typy vaskulitídy, ktoré existujú, a ako ich identifikovať.

Hlavné príznaky

Medzi hlavné príznaky spôsobené týmto ochorením patria:

• Sínusitída a krvácanie z nosa;
• Kašeľ, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť;
• Tvorba vredov na sliznici nosa, ktorá môže viesť k známej deformácii sedlového nosa;
• Zápal v ušiach;
• Konjunktivitída a iné zápaly v očiach;
• Horúčka a nočné potenie;
• Únava a únava;
• Strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
• Bolesť a opuch kĺbov v kĺboch;
• Prítomnosť krvi v moči.

V ojedinelých prípadoch môže dôjsť aj k poškodeniu srdca, ktoré vedie k perikarditíde alebo léziám v koronárnych artériách, alebo tiež k poškodeniu nervového systému, čo vedie k neurologickým príznakom.

Okrem toho majú pacienti s týmto ochorením zvýšenú tendenciu k rozvoju trombózy a pozornosť by sa mala venovať príznakom, ktoré naznačujú túto komplikáciu, ako sú opuchy a začervenanie končatín.

Ako sa má liečiť

Liečba tohto ochorenia zahŕňa použitie liekov, ktoré pomáhajú regulovať imunitný systém, ako sú metylprednizolón, prednizolón, cyklofosfamid, metotrexát, rituximab alebo biologické terapie.

Antibiotikum sulfametoxazol-trimetoprim možno spájať s liečbou ako spôsobom na zníženie relapsov niektorých foriem chorôb.

Ako sa stanovuje diagnóza

Za účelom diagnostikovania Wegenerovej granulomatózy lekár vyhodnotí prítomné príznaky a fyzikálne vyšetrenie, ktoré môže spôsobiť prvé príznaky.

Potom, aby sa potvrdila diagnóza, je hlavným vyšetrením biopsia postihnutých tkanív, ktorá vykazuje zmeny kompatibilné s vaskulitídou alebo nekrotizujúcim granulomatóznym zápalom. Môžu byť tiež objednané testy, ako napríklad meranie protilátok ANCA.

Okrem toho je dôležité, aby lekár odlíšil túto chorobu od ostatných, ktoré môžu mať podobné prejavy, ako napríklad rakovina pľúc, lymfóm, konzumácia kokaínu alebo lymfomatoidná granulomatóza.

Čo spôsobuje Wegenerovu granulomatózu

Presné príčiny, ktoré vedú k vzniku tohto ochorenia, nie sú známe, je však známe, že súvisí so zmenami imunitnej odpovede, ktorými môžu byť samotné zložky tela alebo vonkajšie látky, ktoré do tela prenikajú.