Čo je to hypokalemická periodická analýza a ako sa lieči?

Obsah

• Aká častá je hypokalemická periodická paralýza?
• Existujú rôzne typy hypokalemickej periodickej paralýzy?
• Aké sú príznaky?
• Čo spôsobuje hypokalemickú periodickú paralýzu?
• Čo spúšťa útok?
• Ako sa diagnostikuje hypokalemická periodická paralýza?
• Hypokalemická liečba periodickou paralýzou
• Kedy navštíviť svojho lekára
• výhľad
• Dá sa predísť hypokalemickým periodickým paralýznym útokom?
• Mal by si

Aká častá je hypokalemická periodická paralýza?

Hypokalemická periodická paralýza (hypoPP alebo hypoKPP) je zriedkavá porucha, pri ktorej človek zažije epizódy bezbolestnej svalovej slabosti a často ochrnutie. Je to najbežnejšia z niekoľkých genetických porúch, ktoré spôsobujú periodickú paralýzu.

Táto forma ochrnutia je spojená s nízkymi hladinami draslíka. HypoPP má asi 1 zo 100 000 ľudí a u mužov je to trikrát až štyrikrát častejšie.

Existujú rôzne typy hypokalemickej periodickej paralýzy?

Existujú dva typy hypoPP:

• paralytický: Táto forma je najbežnejšia. V paralytickej forme sa vyskytujú intermitentné, dočasné epizódy svalovej slabosti alebo paralýzy.
• myopatia: Pre túto formu je charakteristická trvalá svalová slabosť, únava a bolesť. Viac ako 74 percent starších ľudí s hypoPP trpí myopatiou. Jedným z prvých príznakov myopatie je slabosť alebo ochrnutie nôh, vyvolané cvičením.

Aké sú príznaky?

Ľudia zvyčajne prežívajú prvý útok vo veku od 10 do 14 rokov. Útoky sa vyskytujú náhodne, často ich však vyvolávajú faktory ako jedlo alebo cvičenie. Je veľmi bežné zažiť útok po prebudení zo spánku.

Útoky sa líšia v závažnosti od miernej svalovej slabosti až po významnú paralýzu. Môžu trvať kdekoľvek od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Frekvencia útokov sa tiež líši v závislosti od osoby. Niektorí ľudia ich denne prežívajú, zatiaľ čo iní ich zažívajú niekoľkokrát do roka.

Ako človek starne, môžu zažiť menej epizód ochrnutia. Namiesto toho majú tzv. Potratové útoky. Vzťahuje sa to na celkovú svalovú slabosť trvajúcu dlhšie časové obdobie.

Bežné príznaky zahŕňajú:

• búšenie srdca
• slabé alebo stiesnené svaly, najčastejšie v rukách, nohách, ramenách a bokoch
• paralýza

Čo spôsobuje hypokalemickú periodickú paralýzu?

Útoky HypoPP sú spôsobené nedostatkom draslíka vo vašom tele. Keď sa draslíkové ióny vo vašom tele rozpúšťajú, zachytávajú kladný elektrický náboj. Tento poplatok im umožňuje viesť elektrinu a vysielať signály po celom tele. Draselné ióny vykonávajú vo vašom tele veľa úloh, napríklad prenášajú nervové impulzy.

Jednou z najdôležitejších funkcií draslíka je pomáhať svalom sťahovať sa. Vaše svaly pracujú striedaním kontrakcií a relaxácie. To je to, čo ovláda všetky svaly vo vašom tele.

Ióny sú čerpané dovnútra a von z buniek iónovými pumpami v bunkových membránach. Cestujú vo vašom tele cez tunelové proteínové kanály.

Ľudia, ktorí majú hypoPP, majú vo svojich génoch mutácie, ktoré menia spôsob fungovania týchto proteínových kanálov. Výsledkom je, že nemajú dostatok draslíka potrebného na to, aby sa ich svaly stiahli. To spôsobuje svalovú slabosť a ochrnutie.

Podmienkou je autozomálna porucha. To znamená, že sa dá odovzdať rodinám. Ak má jeden rodič gén, ktorý spôsobuje hypoPP, u jeho detí sa vyvinie hypoPP.

Niektorí ľudia však majú hypoPP bez akejkoľvek známej rodinnej anamnézy tejto poruchy.

Čo spúšťa útok?

Hoci sa epizodické spúšťače líšia pre každú osobu, epizódy ochrnutia sú často vyvolané:

• sladké alebo škrobové potraviny
• slané potraviny
• medzi jedlami príliš dlho
• jesť veľmi veľké jedlo
• spánok
• vysoká úroveň fyzickej námahy
• extrémne teploty
• silné emócie
• niektoré lieky, ako je anestézia

Ako sa diagnostikuje hypokalemická periodická paralýza?

HypoPP je často ťažké diagnostikovať. Neexistujú žiadne testy na túto poruchu a príznaky nie sú zjavné, pokiaľ nie sú počas útoku pozorované.

Ak máte príznaky charakteristické pre hypoPP, obráťte sa na svojho lekára. Váš lekár vás požiada, aby ste:

• Opíšte svoje príznaky.
• Vysvetlite, v ktorej dennej dobe máte príznaky.
• Popíšte, čo ste robili tesne pred udalosťou.

Ak máte hypoPP v rodinnej anamnéze, informujte o tom svojho lekára. To im môže pomôcť vyhodnotiť vaše príznaky a stanoviť diagnózu.

Ak počas svojho stretnutia dôjde k útoku, lekár môže:

• nechajte si vyšetriť krv na stanovenie hladín draslíka
• vyšetriť, aby ste zistili, či nedošlo k zníženiu svalových reflexov
• objednajte elektrokardiogram, ak máte nepravidelný srdcový rytmus alebo príbuzné srdcové príznaky

Hypokalemická liečba periodickou paralýzou

Liečba spočíva v zmene stravovania a vyhýbaní sa veciam, ktoré spúšťajú vaše útoky. Váš lekár vás možno bude chcieť liečiť liekmi.

Liečba zahŕňa vyhýbanie sa známym spúšťačom. Napríklad, ak slané potraviny zvyčajne spôsobujú útok, môže ich pomôcť ich obmedzenie alebo odstránenie z vašej stravy.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o svojich známych spúšťačoch. Môžu vám pomôcť navrhnúť plán riadenia.

Váš lekár môže tiež predpísať:

• Inhibítory karboanhydrázy: Tieto lieky zvyšujú tok draslíka. Bežné možnosti zahŕňajú dichlorfenamid (Keveyis) a acetazolamid (Diamox).
• Doplnky draslíka: Môže sa podať perorálny doplnok draslíka, ktorý pomôže zastaviť prebiehajúci útok. Váš lekár vám poradí správne dávkovanie.

Kedy navštíviť svojho lekára

Hoci sú zriedkavé, u niektorých ľudí sa môžu vyskytnúť závažnejšie útoky, ktoré si vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.

Medzi príznaky, ktoré oprávňujú výlet na pohotovosť, patria:

• nepravidelný srdcový rytmus, nazývaný arytmia
• ťažké dýchanie
• ťažkosti s prehĺtaním alebo hovorením
• strata vedomia

výhľad

HypoPP málokedy ohrozuje život. Zmeny stravovania a životného štýlu, aby sa zabránilo známym spúšťačom, môžu pomôcť znížiť počet útokov. Niektorí považujú poruchu dobre zvládnutú kombináciou týchto krokov a predpísaných liekov. Porozprávajte sa so svojím lekárom o vašich možnostiach. Môžu pomôcť navrhnúť najlepšie ošetrenie.

Dá sa predísť hypokalemickým periodickým paralýznym útokom?

Aj keď nie je možné zabrániť hypoPP, môžete podniknúť kroky na zníženie frekvencie výskytu epizódy a pomôcť znížiť závažnosť.

Mal by si

• Zistite, aké sú vaše spúšťače, aby ste sa im v budúcnosti mohli vyhnúť.
• Udržiavajte stálu úroveň aktivity zo dňa na deň.
• Jedzte nízkym obsahom uhľohydrátov.
• Vyhnite sa alkoholu.
• Obmedzte príjem soli.