Intersticiálna choroba pľúc

Obsah

• Prehľad
• Očakávaná dĺžka života a prognóza
• druhy
• Príznaky intersticiálnej choroby pľúc
• Príčiny intersticiálnej choroby pľúc
• Autoimunitné ochorenia
• Vystavenie toxickým látkam
• Lieky a drogy
• Možnosti liečby
• Tipy
• výhľad

Prehľad

Intersticiálna choroba pľúc zahŕňa viac ako 200 rôznych stavov, ktoré spôsobujú zápal a zjazvenie okolo vzduchových vakov podobných balónom vo vašich pľúcach, ktoré sa nazývajú alveoly. Kyslík putuje cez alveoly do vášho krvného obehu. Ak sú zjazvené, tieto vaky sa nemôžu príliš rozšíriť. Výsledkom je, že do vašej krvi vstupuje menej kyslíka.

Ovplyvnené môžu byť aj ďalšie časti pľúc, napríklad dýchacie cesty, pľúcna výstelka a krvné cievy.

Očakávaná dĺžka života a prognóza

Intersticiálna choroba pľúc sa môže líšiť v závislosti od osoby a podľa toho, čo ju spôsobilo. Niekedy postupuje pomaly. V iných prípadoch sa zhoršuje rýchlo. Vaše príznaky sa môžu pohybovať od miernych po ťažké.

Niektoré intersticiálne pľúcne choroby majú lepšiu prognózu ako iné. Jeden z najbežnejších typov, nazývaný idiopatická pľúcna fibróza, môže mať obmedzený výhľad. Priemerné prežitie ľudí s týmto typom je v súčasnosti 3 až 5 rokov. Pri niektorých liekoch a v závislosti od jeho priebehu môže byť dlhšia. Ľudia s inými typmi intersticiálnych pľúcnych chorôb, ako je sarkoidóza, môžu žiť oveľa dlhšie.

Aj keď transplantácia pľúc môže zlepšiť vaše prežitie, budúce lieky pravdepodobne ponúknu pre väčšinu ľudí tie najlepšie riešenia.

druhy

Intersticiálna choroba pľúc sa vyskytuje u viac ako 200 rôznych typov. Niektoré z nich zahŕňajú:

• azbestóza: zápal a zjazvenie v pľúcach spôsobené dýchaním azbestových vlákien
• bronchiolitis obliterans: stav, ktorý spôsobuje upchatie najmenších dýchacích ciest v pľúcach, nazývané bronchioly
• pneumokonióza uhoľného pracovníka: ochorenie pľúc spôsobené expozíciou uhoľnému prachu (tiež nazývané ochorenie čiernych pľúc)
• chronický silikóza: ochorenie pľúc spôsobené dýchaním v minerálnom oxide kremičitom
• pľúcna fibróza súvisiaca s spojivovým tkanivom: ochorenie pľúc postihujúce niektorých ľudí s chorobami spojivového tkaniva, ako je napríklad sklerodermia alebo Sjögrenov syndróm.
• deskvamatívna intersticiálna pneumonitída: stav, ktorý spôsobuje zápal pľúc a ktorý je častejší u ľudí, ktorí fajčia
• familiárna pľúcna fibróza: nahromadenie jazvového tkaniva v pľúcach, ktoré postihuje dvoch alebo viacerých členov tej istej rodiny
• hypersenzitívna pneumonitída: zápal alveol spôsobený dýchaním alergických látok alebo iných dráždivých látok
• idiopatická pľúcna fibróza: choroba neznámej príčiny, pri ktorej sa v pľúcnom tkanive vyvíja jazva
• sarkoidóza: choroba, ktorá spôsobuje vznik malých zhlukov zápalových buniek v orgánoch, ako sú pľúca a lymfatické žľazy

Príznaky intersticiálnej choroby pľúc

Ak máte intersticiálnu chorobu pľúc, nemôžete do krvi dostať dostatok kyslíka. Výsledkom je, že sa cítite krátko nadýchnuté, najmä pri cvičení alebo šplhaní po schodoch. Nakoniec môže byť ťažké dýchať aj v pokoji.

Ďalším príznakom je suchý kašeľ. Príznaky sa časom často zhoršujú.

Ak máte problémy s dýchaním, navštívte svojho lekára. Po stanovení diagnózy môžete začať s liečbou zápalu a zjazvenia.

Príčiny intersticiálnej choroby pľúc

Lekári často nenájdu príčinu intersticiálnej choroby pľúc. V týchto prípadoch sa stav nazýva idiopatická intersticiálna choroba pľúc.

Medzi ďalšie príčiny intersticiálnej choroby pľúc patrí zdravotný stav, používanie niektorých liekov alebo vystavenie toxickým látkam, ktoré poškodzujú vaše pľúca. Tieto príčiny intersticiálnej choroby pľúc spadajú do troch hlavných kategórií:

Autoimunitné ochorenia

Imunitný systém vášho tela útočí a poškodzuje pľúca a ďalšie orgány v týchto podmienkach:

• dermatomyozitídy: zápalové ochorenie, ktoré spôsobuje svalovú slabosť a kožné vyrážky
• lupus: stav, pri ktorom imunitný systém útočí na mnoho typov tkanív, vrátane kože, kĺbov a ďalších orgánov
• zmiešané ochorenie spojivového tkaniva: stav, ktorý má príznaky niekoľkých ochorení spojivového tkaniva, vrátane polymyozitídy, lupusu a sklerodermie
• polymyozitídy: stav, ktorý spôsobuje zápal svalov
• vaskulitída: zápal a poškodenie krvných ciev v tele
• reumatoidná artritída: choroba, pri ktorej imunitný systém útočí na kĺby, pľúca a iné orgány
• sklerodermia: skupina chorôb, ktoré spôsobujú zhrubnutie a sprísnenie kože a spojivového tkaniva
• Sjögrenov syndróm: stav, ktorý spôsobuje bolesť kĺbov, suché oči a sucho v ústach

Vystavenie toxickým látkam

Vystavenie nasledujúcim látkam pri práci alebo v životnom prostredí môže spôsobiť aj jazvy na pľúcach:

• živočíšne bielkoviny, napríklad z vtákov
• azbestové vlákna
• uhoľný prach
• zrnitý prach
• pleseň
• oxid kremičitý
• tabakový dym

Lieky a drogy

U ľudí, ktorí sú vnímaví, môžu všetky tieto lieky poškodiť pľúca:

• antibiotiká ako nitrofurantoín (Macrobid, Macrodantin) a sulfasalazin (Azulfidin)
• protizápalové látky ako aspirín, etanercept (Enbrel) a infliximab (Remicade)
• lieky na chemoterapiu, ako je azatioprin (Imuran), bleomycín, cyklofosfamid, metotrexát (Trexall) a vinblastín
• lieky na srdce, ako je amiodarón (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• drogy, ako je heroín a jeho liečba, metadón

Možnosti liečby

Liečba nemôže zvrátiť poškodenie pľúc, ale môže spomaliť progresiu choroby a pomôcť vám ľahšie dýchať. Ak expozícia toxickému materiálu alebo lieku spôsobila vaše intersticiálne ochorenie pľúc, tejto látke sa vyhnite.

Váš lekár vám môže predpísať niekoľko rôznych druhov liečby na zvládnutie intersticiálnej choroby pľúc:

• Doplnkový kyslík sa v súčasnosti odporúča v medzinárodných smerniciach pre liečbu, hoci žiadne štúdie nepreukázali jeho prínos. Jednotlivci hlásia, že sa pri používaní cítia menej dychovo.
• Pľúcna rehabilitácia môže pomôcť zlepšiť úroveň vašej aktivity a schopnosť cvičiť.
• Protizápalové lieky, ako je steroidný prednizón, môžu znížiť opuch v pľúcach.
• Lieky tlmiace imunitu, ako je azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) a mykofenolát mofetil (CellCept), môžu pomôcť zastaviť útoky imunitného systému, ktoré poškodzujú pľúca.
• Antifibrotické lieky, ako je pirfenidón (Esbriet) a nintedanib (Ovef), môžu zabrániť ďalšiemu zjazveniu v pľúcach. Tieto lieky sú schválené americkým úradom pre potraviny a liečivá na liečenie idiopatickej pľúcnej fibrózy.

Ak je váš stav závažný a iné liečby nepomáhajú, poslednou možnosťou je transplantácia pľúc. Transplantácia však nie je liekom. Táto operácia sa zvyčajne odporúča, ak ste mladší ako 65 rokov, ale v niektorých prípadoch môžete byť starší. Nemôžete mať iné závažné zdravotné ťažkosti, ako je rakovina, HIV, hepatitída B alebo C alebo zlyhanie srdca, obličiek alebo pečene.

Tipy

Počas liečby je niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste zostali zdraví:

• Prestaň fajčiť. Fajčenie môže poškodiť vaše pľúca ešte viac.
• Jedzte dobre vyváženú stravu. Získanie dostatočného množstva živín a kalórií je dôležité, najmä preto, že vďaka tejto chorobe môžete schudnúť.
• Cvičenie. Používanie kyslíka vám môže pomôcť zostať aktívnymi.
• Vezmite svoje vakcíny na zápal pľúc, čierny kašeľ a chrípku. Tieto infekcie môžu zhoršiť vaše pľúcne príznaky.

výhľad

Zjazvenie v pľúcach sa nedá zvrátiť. Liečba však môže spomaliť poškodenie pľúc a ľahšie dýchať. Transplantácia pľúc zostáva možnosťou pre tých, ktorí nereagujú na iné lekárske ošetrenie.