Čo je to methemoglobinémia?

Obsah

• Prehľad
• Aké sú príznaky methemoglobinémie?
• Vrodená methemoglobinémia
• Typ 1
• Hemoglobínová choroba M.
• Typ 2
• Získaná methemoglobinémia
• U detí
• Diagnostika methemoglobinémie
• Liečba methemoglobinémie
• Komplikácie methemoglobinémie
• Výhľad na methemoglobinémiu
• Prevencia methemoglobinémie
• benzokaín
• Dusičnany v podzemnej vode

Prehľad

Methemoglobinémia je ochorenie krvi, pri ktorom sa do vašich buniek dodáva príliš málo kyslíka. Kyslík je prenášaný krvným riečiskom hemoglobínom, proteínom, ktorý je pripojený k vašim červeným krvinkám. Normálne hemoglobín potom tento kyslík uvoľňuje do buniek v tele. Existuje však určitý typ hemoglobínu známy ako methemoglobín, ktorý prenáša kyslík krvou, ale neuvoľňuje ho do buniek. Ak vaše telo produkuje príliš veľa methemoglobínu, môže začať nahrádzať váš normálny hemoglobín. To môže viesť k nedostatku kyslíka do vašich buniek.

Existujú dva typy methemoglobinémie: získaná a vrodená. Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o tom, čo spôsobuje každý typ methemoglobinémie, plus jej príznaky a liečba.

Aké sú príznaky methemoglobinémie?

Príznaky methemoglobinémie sa môžu líšiť v závislosti od typu, ktorý máte. Hlavné príznaky sú:

• cyanóza, ktorá opisuje namodralú farbu pokožky, najmä pier a prstov
• krv čokoládovo hnedej farby

Je to kvôli cyanóze, že niektorí ľudia nazývajú methemoglobinémiu „syndrómom detskej modrej“.

Keď sa hladiny methemoglobínu zvyšujú, príznaky sa stávajú závažnejšie. Tieto môžu zahŕňať:

• bolesť hlavy
• dýchavičnosť
• nevoľnosť
• rýchly srdcový rytmus
• únava a letargia
• zmätok alebo stupor
• strata vedomia

Vrodená methemoglobinémia

Methemoglobinémia môže byť vrodená, čo znamená, že ste sa narodili so stavom. Vrodená methemoglobinémia je spôsobená genetickou chybou, ktorú dedíte od svojich rodičov. Tento genetický defekt vedie k nedostatku určitého enzýmu alebo proteínu. Tento proteín je zodpovedný za konverziu methemoglobínu na hemoglobín. Vrodená methemoglobinémia je oveľa menej častá ako získaná forma stavu.

Existujú tri typy vrodenej methemoglobinémie.

Typ 1

Typ 1 je najbežnejším typom vrodenej methemoglobinémie. Vyskytuje sa, keď je odovzdaný oboma rodičmi, ale sami nemajú podmienku. Ovplyvňuje iba červené krvinky. Jej jediným príznakom je zvyčajne cyanóza. Ľudia s typom 1 môžu mať modrastú farbu pleti po celý svoj život bez akýchkoľvek ďalších príznakov. Môžu sa liečiť z kozmetických dôvodov. Ľudia s týmto typom majú vyššiu pravdepodobnosť rozvoja získaných foriem.

Hemoglobínová choroba M.

Tento typ je spôsobený genetickou mutáciou, ktorá sa nemusí nevyhnutne dediť od vašich rodičov. Ľudia s týmto typom nemajú príznaky a nepotrebujú liečbu.

Typ 2

Typ 2 je tiež známy ako nedostatok cytochrómu b5 reduktázy. Je to najvzácnejšia forma methemoglobinémie. Typ 2 ovplyvňuje všetky bunky. Len jeden z vašich rodičov musí preniesť abnormálny gén. Môže to spôsobiť vážne vývojové problémy a zlyhanie v prosperite. Deti narodené s typom 2 zvyčajne zomierajú v prvom roku života.

Získaná methemoglobinémia

Toto je tiež známe ako akútna methemoglobinémia. Získaná methemoglobinémia je najbežnejším typom stavu. Je to spôsobené vystavením určitým liekom, chemikáliám alebo potravinám. Ľudia, ktorí majú genetickú formu stavu, majú vyššiu šancu na rozvoj získaného typu. Ale väčšina ľudí, ktorí získajú tento stav, nemá vrodený problém. Ak sa získaná methemoglobinémia nelieči okamžite, môže to viesť k úmrtiu.

U detí

Deti sú na tento stav najviac náchylné. Dojčatá sa môžu rozvíjať získanú methemoglobinémiu z:

benzokaín: Benzocain sa nachádza v mimoburzových výrobkoch (OTC), ktoré sa môžu použiť na upokojenie bolestivých ďasien bábätka (Anbesol, Baby Orajel a Orajel, Hurricaine a Orabase). Úrad pre potraviny a liečivá USA odporúča, aby rodičia a opatrovatelia nepoužívali tieto lieky OTC u detí mladších ako 2 roky.

Kontaminovaná studňová voda: Dojčatá mladšie ako 6 mesiacov sa môžu vyvinúť zo získanej methemoglobinémie z kontaminovanej studne, ktorá má prebytok dusičnanov. Baktérie v tráviacom systéme dieťaťa sa zmiešajú s dusičnanmi a vedú k methemoglobinémii. Plne vyvinuté tráviace systémy bránia deťom starším ako 6 mesiacov a dospelým rozvíjať túto otravu dusičnanmi.

Diagnostika methemoglobinémie

Na diagnostikovanie methemoglobinémie môže lekár objednať testy ako:

• kompletný krvný obraz (CBC)
• testy na kontrolu enzýmov
• vyšetrenie krvi
• hladiny dusitanov alebo iných liekov v krvi
• pulzná oxymetria na kontrolu nasýtenia kyslíkom v krvi
• DNA sekvenovanie

Liečba methemoglobinémie

Methemoglobinémia môže byť lekárskou pohotovosťou.

Prvým ošetrením je infúzia liečiva s metylénovou modrou. Tento liek zvyčajne pomáha ľuďom rýchlo. Metylénovú modrú však nemožno použiť u ľudí s vrodeným typom methemoglobinémie.

Ľudia, ktorí nereagujú na metylénovú modrú, môžu potrebovať krvnú transfúziu.

Ľudia s dedičnou methemoglobinémiou 1. typu môžu dostať liečbu aspirínom.

Komplikácie methemoglobinémie

Používanie liekov, ktoré obsahujú benzokaín, keď máte niektorý z nasledujúcich stavov, zvyšuje vaše šance na komplikácie spojené s methemoglobinémiou:

• astma
• bronchitída
• dýchavičnosť
• ochorenie srdca

Niektoré lieky, vrátane dapsonu a benzokaínu, majú rebound efekt. To znamená, že ak ste z týchto liekov získali methemoglobinémiu, je možné, že budete úspešne liečení metylénovou modrou a aby sa vaše hladiny methemoglobínu opäť zvýšili o 4 až 12 hodín neskôr.

Výhľad na methemoglobinémiu

Mnoho ľudí, ktorí žijú s vrodenou methemoglobinémiou typu 1, nemá žiadne príznaky. Podmienka je benígna.

Neexistuje účinná liečba ľudí s vrodenou formou, u ktorých sa vyvinula získaná forma. To znamená, že by nemali brať drogy, ako je benzokaín a lidokaín.

Ľudia, ktorí získajú methemoglobinémiu z liekov, sa môžu úplne liečiť správnym liečením.

Prevencia methemoglobinémie

Neexistuje spôsob, ako zabrániť genetickým typom methemoglobinémie. Ak chcete zabrániť získanej methemoglobinémii, vyskúšajte tieto stratégie, aby ste sa vyhli veciam, ktoré jej môžu spôsobiť:

benzokaín

Pred zakúpením produktov OTC si prečítajte štítok, aby ste zistili, či je benzokaín účinnou látkou. Nepoužívajte výrobky s benzokaínom u detí mladších ako 2 roky.

Namiesto použitia produktu OTC s benzokaínom na upokojenie zubatého dieťaťa postupujte podľa týchto pokynov Americkej akadémie pediatrie:

• Nechajte svoje dieťa používať krúžky na ozubenie, ktoré ste chladili v chladničke.
• Prite si ďasná dieťaťa.

Dospelí by nemali používať produkty s benzokaínom viac ako štyrikrát denne. Dospelí by nemali používať produkty s benzokaínom, ak:

• mať srdcové choroby
• dym
• máte astmu, bronchitídu alebo emfyzém

Dusičnany v podzemnej vode

Chráňte jamky pred kontamináciou ich správnym utesnením. Dbajte tiež na to, aby:

• odtok z dvora, ktorý môže obsahovať živočíšny odpad a hnojivá
• septiky a kanalizačné systémy

Varenie vody je najhoršia vec, pretože koncentruje dusičnany. Zmäkčenie, filtrácia alebo iné spôsoby čistenia vody neznižujú ani dusičnany.