Čo je to pancytopénia?

Obsah

• Príznaky pancytopénie
• Príčiny a rizikové faktory pancytopénie
• Komplikácie spôsobené pancytopéniou
• Ako je diagnostikovaná pancytopénia
• Možnosti liečby
• Výhľad
• Prevencia pancytopénie

Prehľad

Pancytopénia je stav, pri ktorom má telo človeka príliš málo červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Každý z týchto typov krvných buniek má v tele inú prácu:

• Červené krvinky prenášajú kyslík do celého tela.
• Biele krvinky sú súčasťou vášho imunitného systému a pomáhajú bojovať proti infekciám.
• Krvné doštičky umožňujú, aby sa z vašej krvi tvorili zrazeniny.

Ak máte pancytopéniu, máte kombináciu troch rôznych krvných chorôb:

• anémia alebo nízka hladina červených krviniek
• leukopénia alebo nízka hladina bielych krviniek
• trombocytopénia alebo nízka hladina krvných doštičiek

Pretože vaše telo potrebuje všetky tieto krvinky, môže byť pancytopénia veľmi vážna. Ak sa s ním nebudete liečiť, môže to byť dokonca životu nebezpečné.

Príznaky pancytopénie

Mierna pancytopénia často nespôsobuje príznaky. Váš lekár to môže zistiť pri vyšetrení krvi z iného dôvodu.

Závažnejšia pancytopénia môže spôsobiť príznaky vrátane:

• lapanie po dychu
• bledá koža
• únava
• slabosť
• horúčka
• závrat
• ľahké podliatiny
• krvácajúca
• drobné fialové škvrny na koži, ktoré sa nazývajú petechie
• väčšie fialové škvrny na koži, ktoré sa nazývajú purpura
• krvácanie z ďasien a krvácanie z nosa
• rýchly srdcový rytmus

Ak vy alebo niekto z vašich blízkych má niektorý z nasledujúcich závažných príznakov a pancytopéniu, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc:

• horúčka vyššia ako 38,3 ° C
• záchvaty
• silné krvácanie
• silná dýchavičnosť
• zmätok
• strata vedomia

Príčiny a rizikové faktory pancytopénie

Pancytopénia sa začína kvôli problémom s kostnou dreňou. Toto hubovité tkanivo vo vnútri kostí je miesto, kde sa tvoria krvinky. Choroby a vystavenie určitým liekom a chemikáliám môžu viesť k poškodeniu kostnej drene.

Je pravdepodobnejšie, že sa u vás rozvinie pancytopénia, ak máte jednu z týchto stavov:

• rakoviny ovplyvňujúce kostnú dreň, ako napríklad:
  • leukémia
  • mnohopočetný myelóm
  • Hodgkinov alebo non-Hodgkinov lymfóm
  • myelodysplastické syndrómy
  • megaloblastická anémia, ochorenie, pri ktorom vaše telo produkuje nezrelé červené krvinky väčšie ako je obvyklé a máte nízky počet červených krviniek.
• aplastická anémia, stav, pri ktorom vaše telo prestane vytvárať dostatok nových krviniek
• paroxysmálna nočná hemoglobinúria, zriedkavé ochorenie krvi, ktoré spôsobuje ničenie červených krviniek
• vírusové infekcie, ako napríklad:
  • Vírus Epstein-Barr, ktorý spôsobuje mononukleózu
  • cytomegalovírus
  • HIV
  • hepatitída
  • malária
  • sepsa (infekcia krvi)
• choroby, ktoré poškodzujú kostnú dreň, ako je Gaucherova choroba
• poškodenie chemoterapiou alebo ožarovaním rakoviny
• vystavenie chemickým látkam v životnom prostredí, ako je žiarenie, arzén alebo benzén
• poruchy kostnej drene, ktoré prebiehajú v rodinách
• nedostatok vitamínov, ako je nedostatok vitamínu B-12 alebo kyseliny listovej
• zväčšenie vašej sleziny, známe ako splenomegália
• ochorenie pečene
• nadmerné užívanie alkoholu, ktoré poškodzuje vašu pečeň
• autoimunitné choroby, ako je systémový lupus erythematosus

Asi v polovici všetkých prípadov nemôžu lekári nájsť príčinu pancytopénie. Toto sa nazýva idiopatická pancytopénia.

Komplikácie spôsobené pancytopéniou

Komplikácie z pancytopénie pramenia z nedostatku červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Tieto problémy môžu zahŕňať:

• nadmerné krvácanie, ak sú postihnuté krvné doštičky
• zvýšené riziko infekcií, ak sú ovplyvnené biele krvinky

Ťažká pancytopénia môže byť život ohrozujúca.

Ako je diagnostikovaná pancytopénia

Ak váš lekár má podozrenie na pancytopéniu, pravdepodobne vám odporučí navštíviť hematológa - špecialistu, ktorý lieči krvné choroby. Tento špecialista sa bude chcieť dozvedieť vašu rodinnú anamnézu a osobnú anamnézu. Počas vyšetrenia sa lekár opýta na vaše príznaky a pozrie sa na vaše uši, nos, hrdlo, ústa a pokožku.

Lekár vám urobí aj kompletný krvný obraz (CBC). Tento test meria množstvo červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi. Ak je CBC abnormálna, možno budete potrebovať ster z periférnej krvi. Tento test umiestni kvapku vašej krvi na podložné sklíčko, aby ste sa pozreli na rôzne typy krviniek, ktoré obsahuje.

Váš lekár pravdepodobne urobí aspiráciu a biopsiu kostnej drene, aby zistil problém s kostnou dreňou. Pri tomto teste váš lekár pomocou ihly odstráni malé množstvo tekutiny a tkaniva z kosti, ktoré potom možno testovať a vyšetriť v laboratóriu.

Váš lekár vám môže urobiť aj samostatné vyšetrenia, aby zistil príčinu pancytopénie. Tieto testy môžu zahŕňať krvné testy na kontrolu infekcií alebo leukémie. Možno budete tiež potrebovať CT alebo iný zobrazovací test, aby ste zistili rakovinu alebo iné problémy s vašimi orgánmi.

Možnosti liečby

Váš lekár bude liečiť problém, ktorý spôsobil pancytopéniu. Môže to zahŕňať vysadenie lieku alebo zastavenie vystavenia účinkom určitej chemikálie. Ak váš imunitný systém útočí na kostnú dreň, dostanete liek na tlmenie imunitnej odpovede tela.

Liečba pancytopénie zahŕňa:

• lieky na stimuláciu tvorby krvných buniek v kostnej dreni
• krvné transfúzie, ktoré nahradia červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky
• antibiotiká na liečbu infekcie
• transplantácia kostnej drene, známa tiež ako transplantácia kmeňových buniek, ktorá nahrádza poškodenú kostnú dreň zdravými kmeňovými bunkami, ktoré obnovujú kostnú dreň

Výhľad

Vyhliadky na pancytopéniu závisia od toho, aké ochorenie tento stav spôsobilo a ako s ním lekár zaobchádza. Ak liek alebo chemikália spôsobili pancytopéniu, malo by sa to zlepšiť do týždňa po ukončení expozície. Liečba niektorých stavov, napríklad rakoviny, bude trvať dlhšie.

Prevencia pancytopénie

Niektorým príčinám pancytopénie, ako je rakovina alebo dedičné ochorenia kostnej drene, sa nedá zabrániť. Je možné, že budete môcť zabrániť určitým typom infekcie správnou hygienickou praxou a vyhýbaním sa kontaktu s chorými. Môžete sa tiež vyhnúť chemikáliám, o ktorých je známe, že tento stav spôsobujú.