Kožná porfýria

Obsah

• Príznaky kožnej porfýrie
• Liečba kožnej porfýrie

Neskorá kožná porfýria je najbežnejším typom porfýrie, ktorá spôsobuje výskyt malých lézií na pokožke vystavenej slnku, ako je chrbát ruky, tvár alebo pokožka hlavy, kvôli nedostatku enzýmu produkovaného pečeňou, ktorý vedie k hromadenie železa v pokožke.krv a pokožka. Kožná porfýria nemá žiadny liek, dá sa však liečiť použitím liekov predpísaných dermatológom.

Kožná porfýria sa spravidla objaví neskôr v dospelosti, najmä u pacientov, ktorí často pijú alkohol alebo majú problémy s pečeňou, napríklad s hepatitídou C.

Porfýria neskorej kože zvyčajne nie je genetická, v niektorých prípadoch však môže prechádzať z rodičov na deti a pred otehotnením sa odporúča genetické poradenstvo, ak sa v rodine vyskytuje viac prípadov.

Príznaky kožnej porfýrie

Prvým príznakom kožnej porfýrie je výskyt malých pľuzgierov na pokožke vystavenej slnku, ktoré sa liečia určitý čas. Medzi ďalšie príznaky patrí:

• Prehnaný rast vlasov na tvári;
• Vytvrdená pokožka na niektorých miestach, napríklad na rukách alebo na tvári;
• Zatemnený moč.

Po zmiznutí pľuzgierov sa môžu objaviť jazvy alebo svetlé škvrny, ktoré sa hoja dlho.

Diagnózu kožnej porfýrie musí stanoviť dermatológ prostredníctvom testov krvi, moču a výkalov, aby sa potvrdila prítomnosť porfyrínu v bunkách, pretože ide o látku produkovanú v pečeni počas choroby.

Liečba kožnej porfýrie

Liečba kožnej porfýrie musí byť vedená dermatológom v spolupráci s hepatológom, pretože je potrebné kontrolovať hladinu porfyrínu produkovaného v pečeni. V závislosti na pacientových príznakoch je teda možné liečbu liečiť liečivami na kožnú porfýriu, ako je chlorochín alebo hydroxychlorochín, pravidelným odberom krvi na zníženie hladín železa v bunkách alebo ich kombináciou.

Okrem toho sa počas liečby odporúča, aby sa pacient vyhýbal konzumácii alkoholu a slnečnému žiareniu, a to aj pri ochrane proti slnečnému žiareniu. Najlepším spôsobom, ako chrániť pokožku pred slnečným žiarením, je nosiť napríklad nohavice, košele s dlhými rukávmi, klobúk a rukavice.