Pľúcna fibróza

Obsah

• Aké sú príznaky pľúcnej fibrózy?
• Čo spôsobuje pľúcnu fibrózu?
• Autoimunitné choroby
• Infekcie
• Expozícia životného prostredia
• Lieky
• Idiopatické
• Genetika
• Komu hrozí pľúcna fibróza?
• Ako sa diagnostikuje pľúcna fibróza?
• Ako sa lieči pľúcna fibróza?
• Aký je výhľad pre ľudí s pľúcnou fibrózou?
• Tipy na prevenciu

Pľúcna fibróza je stav, ktorý spôsobuje zjazvenie a stuhnutie pľúc. To sťažuje dýchanie. Môže zabrániť tomu, aby vaše telo získalo dostatok kyslíka, a nakoniec môže viesť k zlyhaniu dýchania, srdcovému zlyhaniu alebo k iným komplikáciám.

Vedci sa v súčasnosti domnievajú, že kombinácia expozície pľúcnym dráždivým látkam, ako sú určité chemikálie, fajčenie a infekcie, spolu s genetikou a aktivitou imunitného systému, zohrávajú kľúčovú úlohu pri pľúcnej fibróze.

Kedysi sa myslelo, že tento stav bol spôsobený zápalom. Teraz sa vedci domnievajú, že v pľúcach existuje abnormálny proces hojenia, ktorý vedie k zjazveniu. Tvorba výrazného zjazvenia pľúc sa nakoniec stane pľúcnou fibrózou.

Aké sú príznaky pľúcnej fibrózy?

Môžete mať nejaký čas pľúcnu fibrózu bez akýchkoľvek príznakov. Dýchavičnosť je zvyčajne prvým príznakom, ktorý sa vyvinie.

Medzi ďalšie príznaky patria:

• suchý hackerský kašeľ, ktorý je chronický (dlhodobý)
• slabosť
• únava
• zakrivenie nechtov, ktoré sa nazýva paličky
• strata váhy
• nepohodlie v hrudníku

Pretože tento stav vo všeobecnosti postihuje starších dospelých, skoré príznaky sa často nesprávne pripisujú veku alebo nedostatku pohybu.

Vaše príznaky sa na prvý pohľad môžu javiť ako nepatrné a časom postupovať. Príznaky sa môžu u jednotlivých osôb líšiť. Niektorí ľudia s pľúcnou fibrózou ochorejú veľmi rýchlo.

Čo spôsobuje pľúcnu fibrózu?

Príčiny pľúcnej fibrózy možno rozdeliť do niekoľkých kategórií:

• autoimunitné choroby
• infekcie
• environmentálna expozícia
• lieky
• idiopatické (neznáme)
• genetika

Autoimunitné choroby

Autoimunitné choroby spôsobujú, že imunitný systém tela útočí sám na seba. Autoimunitné stavy, ktoré môžu viesť k pľúcnej fibróze, zahŕňajú:

• reumatoidná artritída
• lupus erythematosus, ktorý je všeobecne známy ako lupus
• sklerodermia
• polymyozitída
• dermatomyozitída
• vaskulitída

Infekcie

Nasledujúce typy infekcií môžu spôsobiť pľúcnu fibrózu:

• bakteriálne infekcie
• vírusové infekcie spôsobené hepatitídou C, adenovírusom, vírusom herpes a inými vírusmi

Expozícia životného prostredia

K pľúcnej fibróze môže prispieť aj vystavenie veciam v prostredí alebo na pracovisku. Napríklad cigaretový dym obsahuje veľa chemikálií, ktoré môžu poškodiť vaše pľúca a viesť k tomuto stavu.

Medzi ďalšie veci, ktoré môžu poškodiť vaše pľúca, patria:

• azbestové vlákna
• obilný prach
• kremičitý prach
• určité plyny
• žiarenie

Lieky

Niektoré lieky môžu tiež zvýšiť riziko vzniku pľúcnej fibrózy. Ak pravidelne užívate jeden z týchto liekov, môže byť potrebné dôkladné sledovanie lekárom.

• chemoterapeutické lieky, ako je cyklofosfamid
• antibiotiká, ako je nitrofurantoín (Makrobid) a sulfasalazín (Azulfidín)
• lieky na srdce, ako je amiodarón (Nexterone)
• biologické lieky, ako je adalimumab (Humira) alebo etanercept (Enbrel)

Idiopatické

V mnohých prípadoch nie je presná príčina pľúcnej fibrózy známa. Ak je to tak, stav sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza (IPF).

Podľa Americkej asociácie pľúc má väčšina ľudí s pľúcnou fibrózou IPF.

Genetika

Podľa Nadácie pre pľúcnu fibrózu má asi 3 až 20 percent ľudí s IPF iného člena rodiny s pľúcnou fibrózou. V týchto prípadoch je známa ako familiárna pľúcna fibróza alebo familiárna intersticiálna pneumónia.

Vedci spojili niektoré gény so stavom a prebiehajú výskumy o tom, akú úlohu hrá genetika.

Komu hrozí pľúcna fibróza?

Pravdepodobnosť diagnostikovania pľúcnej fibrózy je vyššia, ak:

• sú muži
• sú vo veku od 40 do 70 rokov
• v minulosti ste fajčili
• mať rodinnú anamnézu stavu
• máte autoimunitnú poruchu spojenú so stavom
• ste užívali určité lieky spojené s ochorením
• podstúpili liečbu rakoviny, najmä ožarovanie hrudníka
• práca v zamestnaní spojenom so zvýšeným rizikom, ako je baníctvo, poľnohospodárstvo alebo stavebníctvo

Ako sa diagnostikuje pľúcna fibróza?

Pľúcna fibróza je jedným z viac ako 200 druhov pľúcnych chorôb, ktoré existujú. Pretože existuje toľko rôznych druhov pľúcnych chorôb, váš lekár môže mať ťažkosti s identifikáciou, že príčinou vašich príznakov je pľúcna fibróza.

V prieskume Nadácie pre pľúcnu fibrózu uviedlo 55 percent respondentov v určitom okamihu nesprávnu diagnózu. Najčastejšou nesprávnou diagnózou bola astma, zápal pľúc a zápal priedušiek.

Podľa najaktuálnejších pokynov sa odhaduje, že 2 z 3 pacientov s pľúcnou fibrózou môžu byť dnes správne diagnostikovaní bez biopsie.

Kombináciou vašich klinických informácií a výsledkov konkrétneho druhu CT snímania hrudníka vám lekár pravdepodobne stanoví presnú diagnózu.

V prípadoch, keď je diagnóza nejasná, môže byť nevyhnutná vzorka tkaniva alebo biopsia.

Existuje niekoľko metód na vykonanie chirurgickej pľúcnej biopsie, preto vám lekár odporučí, ktorý postup je pre vás najlepší.

Váš lekár môže tiež použiť celý rad ďalších nástrojov na diagnostiku pľúcnej fibrózy alebo na vylúčenie iných stavov. Môžu to byť:

• pulzná oxymetria, neinvazívny test hladín kyslíka v krvi
• krvné testy na zistenie autoimunitných chorôb, infekcií a anémie
• test arteriálnych krvných plynov na presnejšie stanovenie hladín kyslíka v krvi
• vzorka spúta na kontrolu príznakov infekcie
• test pľúcnych funkcií na meranie kapacity pľúc
• echokardiogram alebo záťažový test srdca, aby sa zistilo, či problémy so srdcom spôsobujú vaše príznaky

Ako sa lieči pľúcna fibróza?

Váš lekár nemôže zvrátiť zjazvenie pľúc, ale môže vám predpísať liečbu, ktorá vám pomôže zlepšiť dýchanie a spomalí progresiu ochorenia.

Liečba uvedená nižšie predstavuje niekoľko príkladov súčasných možností používaných na liečbu pľúcnej fibrózy:

• doplnkový kyslík
• prednizón na potlačenie imunitného systému a zníženie zápalu
• azatioprin (Imuran) alebo mykofenolát (CellCept) na potlačenie imunitného systému
• pirfenidón (Esbriet) alebo nintedanib (Ofev), antifibrotické lieky, ktoré blokujú proces zjazvenia v pľúcach

Váš lekár môže tiež odporučiť pľúcnu rehabilitáciu. Táto liečba zahŕňa cvičebný program, vzdelávanie a podporu, ktorá vám pomôže naučiť sa ľahšie dýchať.

Váš lekár vás môže tiež vyzvať, aby ste zmenili svoj životný štýl. Tieto zmeny môžu zahŕňať nasledujúce:

• Mali by ste sa vyhnúť pasívnemu fajčeniu a podniknúť kroky na jeho ukončenie, ak fajčíte. To môže pomôcť spomaliť progresiu ochorenia a uľahčiť dýchanie.
• Jedzte správne vyváženú stravu.
• Postupujte podľa cvičebného plánu vypracovaného pod vedením lekára.
• Doprajte si primeraný odpočinok a vyhnite sa nadmernému stresu.

Transplantácia pľúc sa môže odporučiť osobám mladším ako 65 rokov so závažným ochorením.

Aký je výhľad pre ľudí s pľúcnou fibrózou?

Rýchlosť, akou pľúcna fibróza jazvy na pľúcach ľudí, sa líši. Zjazvenie nie je reverzibilné, ale váš lekár môže odporučiť ošetrenie na zníženie rýchlosti progresie vášho stavu.

Tento stav môže spôsobiť množstvo komplikácií vrátane zlyhania dýchania. To sa stane, keď vaše pľúca už nepracujú správne a nemôžu dostať dostatok kyslíka do krvi.

Pľúcna fibróza tiež zvyšuje vaše riziko rakoviny pľúc.

Tipy na prevenciu

Niektorým prípadom pľúcnej fibrózy sa nedá zabrániť. Ostatné prípady súvisia s rizikovými faktormi životného prostredia a správania, ktoré je možné kontrolovať. Postupujte podľa týchto tipov, aby ste znížili riziko ochorenia:

• Vyvarujte sa fajčeniu.
• Vyvarujte sa pasívneho fajčenia.
• Ak pracujete v prostredí so škodlivými chemikáliami, noste masku alebo iný dýchací prístroj.

Ak máte ťažkosti s dýchaním, dohodnite si stretnutie so svojím lekárom. Včasná diagnostika a liečba môže zlepšiť dlhodobý výhľad pre ľudí s mnohými pľúcnymi chorobami vrátane pľúcnej fibrózy.