Trombotická trombocytopenická purpura: čo to je, príčiny a liečba

Obsah

• Príčiny PTT
• Hlavné príznaky a symptómy
• Ako sa stanovuje diagnóza
• Liečba PTT

Trombotická trombocytopenická purpura alebo PTT je zriedkavé, ale smrteľné hematologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje tvorbou malých trombov v cievach a je bežnejšie u ľudí vo veku 20 až 40 rokov.

Pri PTT je okrem horúčky a vo väčšine prípadov aj neurologické poškodenie v dôsledku zmeny prietoku krvi v mozgu v dôsledku zrazenín zreteľne znížené.

Diagnostiku PTT stanoví hematológ alebo praktický lekár podľa symptómov a výsledkov kompletného krvného obrazu a krvných náterov a s liečbou by sa malo začať čoskoro, pretože pri neliečení je choroba smrteľná asi u 95%.

Príčiny PTT

Trombotická trombocytopenická purpura je spôsobená hlavne nedostatkom alebo genetickou zmenou enzýmu ADAMTS 13, ktorý je zodpovedný za zmenšenie molekúl von Willebrandovho faktora a za ich funkciu. Von Willebrandov faktor je prítomný v krvných doštičkách a je zodpovedný za podporu adhézie krvných doštičiek k endotelu, znižovanie a zastavenie krvácania.

Takže v neprítomnosti enzýmu ADAMTS 13 zostávajú molekuly von Willebrandovho faktora veľké a je narušený proces stagnácie krvi a je väčšia šanca na tvorbu zrazeniny.

PTT teda môže mať dedičné príčiny, ktoré zodpovedajú nedostatku ADAMTS 13, alebo také získané, ktoré sú také, ktoré vedú k zníženiu počtu krvných doštičiek, ako napríklad použitie imunosupresívnych alebo chemoterapeutických alebo protidoštičkových liekov, infekcie, nedostatok výživy alebo autoimunitné látky. choroby napr.

Hlavné príznaky a symptómy

PTT zvyčajne vykazuje nešpecifické príznaky, je však bežné, že pacienti s podozrením na PTT majú najmenej 3 z nasledujúcich charakteristík:

1. Výrazná trombocytémia;
2. Hemolytická anémia, pretože vytvorené tromby napomáhajú lýze červených krviniek;
3. Horúčka;
4. Trombóza, ktorá sa môže vyskytnúť v niekoľkých orgánoch tela;
5. Silné bolesti brucha v dôsledku intestinálnej ischémie;
6. Poškodenie funkcie obličiek;
7. Neurologické poškodenie, ktoré je možné vnímať prostredníctvom bolesti hlavy, duševného zmätku, ospalosti až kómy.

Je tiež bežné, že u pacientov s podozrením na PTT sa okrem obtiažnej kontroly krvácania z malých rán vyskytujú príznaky trombocytopénie, ako napríklad výskyt fialových alebo červenkastých škvŕn na koži, krvácanie z ďasien alebo nosa. Poznať ďalšie príznaky trombocytopénie.

Renálne a neurologické dysfunkcie sú hlavnými komplikáciami PTT a vznikajú vtedy, keď malé tromby bránia priechodu krvi do obličiek a mozgu, čo môže mať napríklad za následok zlyhanie obličiek a mŕtvicu. Aby sa zabránilo komplikáciám, je dôležité, aby hneď ako sa objavia prvé príznaky, bol konzultovaný praktický lekár alebo hematológ, aby bolo možné zahájiť diagnostiku a liečbu.

Ako sa stanovuje diagnóza

Diagnóza trombotickej trombocytopenickej purpury sa stanovuje na základe symptómov, ktoré osoba prezentuje, a to okrem výsledku kompletného krvného obrazu, pri ktorom sa okrem toho, že sa pozoruje u dospelých, pozoruje pokles počtu krvných doštičiek, agregácia krvných doštičiek, čo je situácia, keď sa krvné doštičky zlepia k sebe, navyše k schizocytom, ktoré sú fragmentmi červených krviniek, pretože červené krvinky prechádzajú krvnými cievami blokovanými malými cievami.

Na pomoc pri diagnostike PTT je možné objednať aj ďalšie testy, ako je napríklad zvýšená doba krvácania a absencia alebo redukcia enzýmu ADAMTS 13, ktorý je jednou z príčin tvorby malých trombov.

Liečba PTT

Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury by sa mala začať čo najskôr, pretože je vo väčšine prípadov smrteľná, pretože vytvorené tromby môžu upchávať tepny, ktoré sa dostávajú do mozgu, a znižovať prietok krvi do tejto oblasti.

Liečba zvyčajne indikovaná hematológom je plazmaferéza, čo je proces filtrácie krvi, pri ktorom je okrem podpornej starostlivosti, ako je napríklad hemodialýza, aj prebytok protilátok, ktoré môžu spôsobiť toto ochorenie, a prebytok von Willebrandovho faktora. , ak je poškodená funkcia obličiek. Pochopte, ako sa robí plazmaferéza.

Okrem toho môže lekár odporučiť použitie napríklad kortikosteroidov a imunosupresívnych liekov, aby sa zabránilo príčine PTT a zabránilo sa komplikáciám.