Liečba pigmentovanej villonodulárnej synovitídy (PVNS): Čo možno očakávať

Obsah

• Prehľad
• Získanie diagnózy
• chirurgia
• Artroskopická synovektómia
• Otvorená chirurgia
• Kombinovaná otvorená a artroskopická chirurgia
• Celková výmena kĺbov
• Po operácii
• Liečenie ožiarením
• liečenie
• Zobrať

Prehľad

Pigmentovaná villonodulárna synovitída (PVNS) je stav, pri ktorom synovium - vrstva kĺbov tkanivovej výstelky, ako je koleno a bedra - napučiava. Hoci PVNS nie je rakovina, nádory, ktoré produkuje, môžu rásť až do bodu, keď spôsobia trvalé poškodenie kĺbov. Preto je dôležité okamžité ošetrenie.

Získanie diagnózy

Príznaky PVNS, ako sú opuchy, stuhnutosť a bolesť kĺbov, môžu byť tiež príznakmi artritídy. Správna diagnóza je nevyhnutná, aby ste mohli začať so správnou liečbou.

Váš lekár začne vyšetrením postihnutého kĺbu. Môžu tlačiť na kĺb alebo rôznymi spôsobmi pohybovať, aby presne určili presnú polohu vašej bolesti a počúvali na uzamknutie alebo iné výpovedné znaky PVNS. Zobrazovací test môže pomôcť odlíšiť PVNS od artritídy. Lekári používajú na diagnostikovanie tohto stavu nasledujúce testy:

• röntgenový
• zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI), ktoré využíva silné magnetické pole a rádiové vlny na vytváranie obrázkov vašich kĺbov
• biopsia, ktorá spočíva v odstránení malého kúska tkaniva zo kĺbu a jeho testovaní v laboratóriu

chirurgia

Hlavnou liečbou PVNS je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a poškodených častí kĺbu. Kĺb je niekedy nahradený umelou protézou. Typ chirurgického zákroku závisí od príslušného kĺbu a veľkosti nádoru.

Artroskopická synovektómia

Artroskopická synovektómia je minimálne invazívnym postupom na odstránenie nádoru a poškodenej časti výstelky kĺbov. Túto operáciu budete mať zvyčajne v regionálnej anestézii, ktorá blokuje bolesť v oblasti tela, na ktorej chirurg operuje.

Chirurg urobí niekoľko malých rezov v koži. Drobný fotoaparát ide do jedného z rezov. Malé nástroje idú do iných otvorov.

Video z kamery sa zobrazuje na televíznom monitore, aby váš lekár videl postup. Počas artroskopie chirurg odstráni nádor spolu s poškodenou výstelkou kĺbov.

Otvorená chirurgia

Ak máte veľmi veľký nádor, váš lekár nemusí byť schopný všetko odstrániť artroskopicky. Namiesto toho budete mať otvorenú operáciu jedným veľkým rezom. Otvorená procedúra môže byť tiež najlepšia pre ťažko prístupné kĺby, ako je koleno.

Po otvorení chirurgického zákroku budete musieť zostať dlhšie v nemocnici a vaša rehabilitácia bude trvať dlhšie ako pri artroskopickej operácii. Otvorená chirurgia tiež spôsobuje väčšiu stuhnutosť. Riziko návratu nádoru je však nízke.

Kombinovaná otvorená a artroskopická chirurgia

Ak chirurg nedokáže nádor úplne odstrániť pomocou malého rezu alebo je nádor v kolene, môže sa vyskytnúť kombinácia otvoreného chirurgického zákroku a artroskopie.

Pri otvorenej chirurgii chirurg odstráni nádor zadnou časťou kolena. V artroskopii sa odstráni podšívka kĺbov spredu kolena.

Celková výmena kĺbov

Po dlhom živote s PVNS sa u postihnutého kĺbu môže vyvinúť artritída. Artritída môže poškodiť kĺby do tej miery, že máte veľa bolesti a príznaky, ako sú opuchy a stuhnutosť.

Váš lekár vám môže odporučiť výmenu ťažko poškodeného bedrového alebo kolenného kĺbu. Pri chirurgii výmeny kĺbov chirurg odstráni poškodenú chrupavku a kosť a nahradí ich protetickými časťami vyrobenými z kovových, plastových alebo keramických komponentov.

Po operácii

Každá operácia môže spôsobiť komplikácie, ako sú infekcie, krvné zrazeniny a poškodenie nervov. Po úplnej výmene kĺbov sa môže protetický kĺb niekedy uvoľniť alebo presunúť z miesta.

Je možné, že sa nádor v budúcnosti vráti, najmä ak váš chirurg nedokáže odstrániť celý nádor. Ak sa to stane, budete potrebovať ďalšiu operáciu alebo možno niekoľko ďalších zákrokov.

Prvých pár dní po operácii bude možno potrebné udržiavať váhu mimo kĺbu. Ak ide o kĺb, ktorý nesie váhu, ako je napríklad bedro alebo koleno, môžete na jeho prekonanie použiť barle.

Cvičenie je dôležité po operácii, aby vám pomohlo znovu získať silu a pohyb v postihnutom kĺbe. Fyzioterapeut vás naučí, ako správne vykonávať tieto cvičenia.

Možno budete potrebovať iba krátke obdobie fyzickej terapie po artroskopii, ale môže to trvať aj mesiace po otvorení chirurgického zákroku.

Liečenie ožiarením

Žiarenie využíva lúče s vysokou energiou na zmenšenie nádorov. Vo PVNS sa používa spolu s chirurgickým zákrokom na zničenie všetkých častí nádoru, ktoré chirurg nemôže odstrániť. Ožarovanie by ste tiež mohli dostať, ak nemôžete podstúpiť operáciu alebo ak by ste ju radšej nechceli.

V minulosti lekári dodávali žiarenie zo zariadenia mimo tela. Dnes sa toto ošetrenie často podáva injekciou priamo do kĺbu. Tento postup sa nazýva intraartikulárna radiačná terapia.

Žiarenie môže pomôcť zabrániť návratu nádoru, ale môže tiež spôsobiť vedľajšie účinky, ako napríklad:

• sčervenanie kože
• tuhosť kĺbov
• zlé hojenie rán
• rakovina v budúcnosti

liečenie

Na liečenie PVNS sa skúma niekoľko liekov. Vedci sa domnievajú, že PVNS môže zahŕňať zmenu génu faktora 1 stimulujúceho kolónie (CSF1). Tento gén produkuje proteín, ktorý riadi činnosť zápalových bielych krviniek nazývaných makrofágy.

Vo PVNS spôsobuje problém s génom CSF1, že telo produkuje priveľa týchto zápalových buniek, ktoré sa hromadia v kĺboch ​​a tvoria nádory. Jedna skupina liekov blokuje tento proces, aby sa zabránilo hromadeniu buniek.

Medzi tieto lieky patria:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mezylát (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Na potvrdenie bezpečnosti a účinnosti týchto liekov pre PVNS je stále potrebný ďalší výskum. Práve teraz sú k dispozícii v klinických skúškach. Ak pre vás chirurgický zákrok nepracoval, opýtajte sa svojho lekára, ak máte nárok pripojiť sa k jednej z týchto štúdií.

Zobrať

Ktorý typ chirurgického zákroku alebo iného ošetrenia lekár odporučí, bude závisieť od veľkosti nádoru a od toho, ako závažne to ovplyvnilo váš kĺb. Predtým, ako sa rozhodnete pre terapiu, uistite sa, že rozumiete všetkým svojim možnostiam, ako aj rizikám a možným výhodám.