Pigmentovaná vilododorická synovitída (PVNS)

Obsah

• Čo spôsobuje PVNS?
• Kde sa v tele nachádza
• Príznaky
• Liečba
• Artroskopická chirurgia
• Otvorená operácia
• Výmena kĺbu
• Oprava šliach
• Žiarenie
• Lieky
• Čas na zotavenie z operácie
• Úpravy životného štýlu
• Zobrať

Prehľad

Synovium je vrstva tkaniva, ktorá lemuje kĺby. Produkuje tiež tekutinu na mazanie kĺbov.

Pri pigmentovanej villonodulárnej synovitíde (PVNS) sa synovia zahusťuje a vytvára výrastok nazývaný nádor.

PVNS nie je rakovina. Nemôže sa rozšíriť do iných častí tela, ale môže rásť do bodu, keď poškodí kosti v okolí a nakoniec spôsobí artritídu. Nadmerný rast kĺbovej výstelky tiež spôsobuje bolesť, stuhnutosť a ďalšie príznaky.

PVNS je súčasťou skupiny nerakovinových nádorov ovplyvňujúcich kĺby, ktoré sa nazývajú tenosynoviálne obrovské bunky (TGCT). Existujú dva typy PVNS:

• Lokálna alebo nodulárna PVNS ovplyvňuje iba jednu oblasť kĺbu alebo iba šľachy, ktoré kĺb podporujú.
• Difúzne PVNS zahŕňa celú výstelku kĺbu. Môže byť ťažšie liečiteľné ako miestne PVNS.

PVNS je zriedkavý stav. Ovplyvňuje to len asi.

Čo spôsobuje PVNS?

Lekári nevedia, čo presne tento stav spôsobuje. Môže existovať súvislosť medzi PVNS a nedávnym zranením. Svoju úlohu môžu hrať aj gény, ktoré ovplyvňujú rast buniek v kĺbe.

PVNS môže byť zápalové ochorenie podobné artritíde. objavili vyššie hladiny zápalových markerov, ako je C-reaktívny proteín (CRP) u ľudí s týmto ochorením. Alebo môže pochádzať z nekontrolovaného rastu buniek, podobne ako u rakoviny.

Hoci PVNS môže začať v akomkoľvek veku, najčastejšie postihuje ľudí vo veku 30 až 40 rokov. U žien je tento stav o niečo pravdepodobnejší ako u mužov.

Kde sa v tele nachádza

Asi 80 percent času je PVNS v kolene. Druhým najbežnejším miestom je bok.

PVNS môže tiež ovplyvniť:

• rameno
• lakeť
• zápästie
• členok
• čeľusť (zriedka)

Je neobvyklé, že PVNS je vo viac ako jednom kĺbe.

Príznaky

Keď sa synovia zväčšujú, produkujú opuchy v kĺbe. Opuch môže vyzerať dramaticky, ale zvyčajne je nebolestivý.

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• tuhosť
• obmedzený pohyb v kĺbe
• pocit prasknutia, zablokovania alebo zachytenia pri pohybe kĺbu
• teplo alebo citlivosť nad kĺbom
• slabosť v kĺbe

Tieto príznaky sa môžu objaviť určitý čas a potom zmiznú. Ako choroba postupuje, môže spôsobiť artritídu v kĺbe.

Liečba

Nádor bude naďalej rásť. Neošetrené, poškodí blízku kosť. Hlavnou liečbou TGCT je chirurgický zákrok na odstránenie rastu. Chirurgický zákrok je možné vykonať niekoľkými rôznymi spôsobmi.

Artroskopická chirurgia

Tento minimálne invazívny postup využíva niekoľko malých rezov. Chirurg umiestni tenký, osvetlený rozsah s kamerou cez jeden z rezov. Drobné nástroje idú do ďalších otvorov.

Chirurg vidí na videokamere do kĺbu. Počas zákroku chirurg odstráni nádor a poškodené oblasti výstelky kĺbu.

Otvorená operácia

Niekedy malé rezy chirurgovi neposkytnú dostatok priestoru na odstránenie celého nádoru. V týchto prípadoch sa chirurgický zákrok vykonáva ako otvorená procedúra jedným veľkým rezom. To umožňuje lekárovi vidieť celý kĺbový priestor, ktorý je často nevyhnutný pre nádory v prednej alebo zadnej časti kolena.

Chirurgovia niekedy používajú kombináciu otvorenej a artroskopickej techniky na rovnakom kĺbe.

Výmena kĺbu

Ak artritída neopraviteľne poškodila kĺb, môže lekár nahradiť celý alebo jeho časť. Po odstránení poškodených oblastí sa implantujú náhradné diely z kovu, plastu alebo keramiky. Nádory sa zvyčajne po výmene kĺbu nevrátia.

Oprava šliach

PVNS môže nakoniec poškodiť šľachu v kĺbe. Ak sa to stane, môžete mať postup, ako roztrhané konce šľachy znovu zošiť.

Žiarenie

Chirurgia nie je vždy úspešná pri odstránení celého nádoru. Niektorí ľudia nie sú vhodnými kandidátmi na operáciu alebo ju radšej nemajú. V týchto prípadoch môže byť možnosťou žiarenia.

Žiarenie využíva vysokoenergetické vlny na zničenie nádoru. V minulosti liečba ožarovaním prebiehala zo stroja mimo tela.

Lekári čoraz viac využívajú intraartikulárne žiarenie, ktoré injektuje rádioaktívnu tekutinu do kĺbu.

Lieky

Vedci v klinických štúdiách študujú niekoľko liekov na PVNS. Skupina biologických liekov môže pomôcť zabrániť hromadeniu buniek v kĺbe a tvorbe nádorov. Medzi tieto lieky patria:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mezylát (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Čas na zotavenie z operácie

Ako dlho trvá zotavenie, závisí od postupu, ktorý ste podstúpili. Po úplnom otvorení operácie môže trvať niekoľko mesiacov, kým sa zotaví. Artroskopická chirurgia zvyčajne vedie k rýchlejšej dobe zotavenia niekoľko týždňov alebo menej.

Fyzikálna terapia je kľúčom k rýchlemu zotaveniu. Počas týchto sedení sa naučíte cviky na opätovné posilnenie a zlepšenie pružnosti kĺbu.

Úpravy životného štýlu

Je dôležité oddýchnuť si postihnutý kĺb, keď je to bolestivé a po operácii. Uvoľnite tlak na kĺby, ktoré nesú váhu, ako sú koleno a bedro, a to tak, že zostanete mimo chodidiel a pri chôdzi budete používať berle.

Pravidelné cvičenie vám môže pomôcť udržať pohyb v kĺbe a zabrániť stuhnutiu. Fyzioterapeut vám môže ukázať, ktoré cviky máte robiť a ako ich robiť bezpečne a efektívne.

Na zmiernenie opuchov a bolesti držte ľad na postihnutom kĺbe 15 až 20 minút naraz, niekoľkokrát denne. Zabaľte ľad do uteráka, aby sa nespálil.

Zobrať

Chirurgia je zvyčajne veľmi úspešná pri liečbe PVNS, najmä miestneho typu. Po operácii 10 až 30 percent difúznych nádorov dorastie späť. Uvidíte lekára, ktorý vás liečil niekoľko rokov po operácii, aby ste sa uistili, že sa vám nádor nevrátil.