Syndróm tuhej osoby

Obsah

• Príznaky
• Liečba

Pri syndróme rigidnej osoby má jedinec intenzívnu tuhosť, ktorá sa môže prejaviť napríklad na celom tele alebo iba na nohách. Ak sú ovplyvnené, človek môže kráčať ako vojak, pretože nevie veľmi dobre hýbať svalmi a kĺbmi.

Toto je autoimunitné ochorenie, ktoré sa zvyčajne prejavuje vo veku od 40 do 50 rokov a je tiež známe ako Moersch-Woltmannov syndróm alebo v angličtine Stiff-man syndróm. Iba asi 5% prípadov sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní.

Syndróm tuhej osoby sa môže prejaviť 6 rôznymi spôsobmi:

1. Klasická forma, pri ktorej postihuje iba dolnú časť chrbta a nohy;
2. Variantná forma, ak je obmedzená iba na 1 končatinu s dystonickým alebo spätným držaním tela;
3. Zriedkavá forma, keď sa v tele vyskytne stuhnutosť v dôsledku závažnej autoimunitnej encefalomyelitídy;
4. Keď dôjde k poruche funkčného pohybu;
5. S dystóniou a generalizovaným parkinsonizmom a
6. S dedičnou spastickou paraparézou.

Osoba, ktorá má tento syndróm, zvyčajne nemá nielen toto ochorenie, ale má aj ďalšie autoimunitné ochorenia, ako je napríklad cukrovka 1. typu, ochorenie štítnej žľazy alebo vitiligo.

Toto ochorenie je možné vyliečiť liečbou určenou lekárom, ale liečenie môže byť časovo náročné.

Príznaky

Príznaky syndrómu rigidnej osoby sú závažné a zahŕňajú:

• Kontinuálne svalové kŕče pozostávajúce z malých kontraktúr v určitých svaloch, ktoré človek nemôže ovládať, a
• Výrazná stuhnutosť svalov, ktorá môže spôsobiť zlomenie svalových vlákien, vykĺbenie a zlomeniny kostí.

Kvôli týmto príznakom môže mať človek hyperlordózu a bolesti chrbtice, najmä ak sú postihnuté chrbtové svaly, a môže často spadnúť, pretože nie je schopný správne sa pohybovať a udržiavať rovnováhu.

Intenzívna svalová stuhnutosť zvyčajne nastáva po období stresu ako nové zamestnanie alebo po výkone práce na verejnosti a svalová stuhnutosť sa nevyskytuje počas spánku a deformácie v rukách a nohách sú časté kvôli prítomnosti týchto kŕčov, ak je ochorenie sa nelieči.

Napriek zvýšeniu svalového tonusu v postihnutých oblastiach sú šľachové reflexy normálne, a preto je možné diagnózu stanoviť pomocou krvných testov, pri ktorých sa hľadajú špecifické protilátky a elektromyografia. Mali by sa tiež objednať röntgenové snímky, MRI a CT, aby sa vylúčila možnosť ďalších chorôb.

Liečba

Liečba tuhej osoby sa musí uskutočňovať s použitím liekov, ako je baklofén, vekurónium, imunoglobulín, gabapentín a diazepam, ktoré určí neurológ. Niekedy môže byť nevyhnutné zostať na JIS, aby sa zaručilo správne fungovanie pľúc a srdca počas choroby a doba liečby sa môže pohybovať od týždňov až mesiacov.

Môže byť tiež indikovaná plazmatická transfúzia a použitie anti-CD20 monoklonálnej protilátky (rituximab), ktorá má dobré výsledky. Väčšina ľudí s diagnostikovanou touto chorobou sa z liečby lieči.