Berdonov syndróm: čo to je, príznaky a liečba

Obsah

• Hlavné príznaky
• Ako sa liečba vykonáva

Berdonov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje hlavne dievčatá a spôsobuje problémy v črevách, močovom mechúre a žalúdku. Ľudia s týmto ochorením spravidla necikajú ani nekakajú a je potrebné ich kŕmiť hadičkou.

Tento syndróm môže byť spôsobený genetickými alebo hormonálnymi problémami a príznaky sa prejavia skoro po narodení, čo môžu byť zmeny tvaru a funkcie močového mechúra, ktoré sú zvyčajne veľmi veľké, znížené alebo chýbajúce pohyby čriev, čo vedie k zastaveniu brucha. , navyše k zmenšeniu veľkosti hrubého čreva a opuchu tenkého čreva.

Berdonov syndróm nie je možné vyliečiť, existujú však niektoré chirurgické zákroky, ktorých cieľom je odblokovanie žalúdka a čriev, čo môže zlepšiť príznaky ochorenia. Alternatívou na zvýšenie dĺžky života a kvality osoby s týmto syndrómom je navyše multiviscerálna transplantácia, to znamená transplantácia celého gastrointestinálneho systému.

Hlavné príznaky

Príznaky Berdonovho syndrómu sa objavujú krátko po narodení, medzi hlavné patria:

• Zápcha;
• Zadržiavanie moču;
• Rozšírený močový mechúr;
• Opuch brucha;
• Ochabnuté svaly brucha;
• Vracanie;
• Opuchnutá oblička;
• Črevná obštrukcia.

Diagnóza Berdonovho syndrómu sa stanovuje na základe vyhodnotenia príznakov, ktoré sa prejavia u dieťaťa po narodení, a pomocou zobrazovacích vyšetrení, ako je napríklad ultrazvuk. Ochorenie sa dá zistiť aj počas tehotenstva vykonaním morfologického ultrazvuku po 20. týždni tehotenstva. Pochopte, na čo slúži morfologický ultrazvuk.

Ako sa liečba vykonáva

Liečba Berdonovho syndrómu nie je schopná podporiť vyliečenie choroby, ale pomáha minimalizovať príznaky u pacientov a zlepšovať kvalitu ich života.

Na odblokovanie týchto orgánov a zlepšenie ich fungovania sa odporúča chirurgický zákrok na žalúdku alebo čreve. Väčšina pacientov musí byť kŕmená hadičkou kvôli problémom v zažívacom systéme. Zistite, ako sa podáva sonda.

Je tiež bežné podstúpiť chirurgický zákrok na močovom mechúre, ktorý vytvára spojenie s pokožkou v oblasti brucha, čo umožňuje odtok moču.

Tieto postupy však majú malý vplyv na pacienta, často vedú k úmrtiu na podvýživu, zlyhanie viacerých orgánov a generalizovanú infekciu v tele, sepsu. Z tohto dôvodu sa multiviscerálna transplantácia stala najlepšou možnosťou liečby a spočíva v uskutočnení piatich operácií naraz: transplantácia žalúdka, dvanástnika, čreva, pankreasu a pečene.